Evaluación de la eficacia del tratamiento con rituximab asociado a ciclofosfamida en pacientes con miopatía inflamatoria idiopática refractaria / Evaluation of the effectiveness of treatment with rituximab associated to cyclophosphamide in patients with resistant idiopathic inflammatory myopathy

RESUMEN

Fundamento y objetivo: Comunicamos nuestra experiencia con rituximab más ciclofosfamida en el tratamiento de pacientes con miopatía inflamatoria idiopática refractaria. Pacientes y método: Estudio prospectivo abierto no controlado sobre 17 pacientes.Resultados: Evaluación cumplimentada tras 1, 6 y 12 meses en el 95,2, el 85,7 y el 52,4% de los ciclos, respectivamente. Remisión total o parcial tras 1, 6 y 12 meses en el 65, el 100 y el 63,6% de los ciclos evaluados, respectivamente. Depleción absoluta de linfocitos B en sangre periférica en los 18 casos con datos disponibles, con tendencia a la normalización tras 6 a 12 meses. Hubo 5 recaídas; la mediana de tiempo hasta la recaída fue de 11 meses; hubo repetición del tratamiento en 4 casos. Cuatro pacientes tenían afectación respiratoria; uno (etiología multifactorial) no mejoró, pero sí los otros 3, con neumopatía intersticial aislada o asociada a debilidad muscular respiratoria. Hubo 5 pacientes con anticuerpos anti-Jo-1 positivos (6 ciclos), con respuesta al tratamiento superponible al resto. Se observaron escasos efectos adversos; solo cabe destacar un caso de meningitis por Corynebacterium, con buena evolución.Conclusiones: El rituximab parece una alternativa válida en el tratamiento de pacientes con polimiositis o dermatomiositis resistentes (AU)

ABSTRACT

Background and objective: We report our experience with rituximab plus cyclophosphamide in the treatment of patients with resistant idiopathic inflammatory myopathies. Patients and method: Open-label uncontrolled prospective sudy on 17 patients.Results: Evaluation was completed after 1, 6 and 12 months in 95’2, 85’7 y 52’4% of cycles, respectively. Total or partial remission was achieved after 1, 6 and 12 months in 65, 100 y 63’6% of evaluated cycles, respectively. Absolute depletion of B lymphocites from peripheral blood was found in the 18 cases with available data. There were 5 relapses; median of time to relapse 11 months; treatment was repeated in 4. Four patients (6 cycles) had impaired pulmonary function; one (with a multifactorial etiology) did not improve but the other 3, with interstitial pneumonia associated or not with respiratory muscle weakness, did. Five patients with positive anti-Jo-1 antibodies (6 cycles) displayed similar results. The only adverse event observed was a case of meningitis caused by Corynebacterium, with good results. Conclusion: Rituximab seems a valid alternative for the treatment of patients with resistant polymyositis or dermatomyosytis (AU)