Reconstrucción de las secuelas de la pared abdominal en pacientes con extrofia de cloaca / Reconstruction of abdominal wall sequelae in patients with cloacal extrophy

RESUMEN

Los defectos abdominales congénitos de la línea media inferior, como la extrofia cloacal, se producen por fallos en el mesodermo entre la región umbilical y la membrana cloacal provocando severos defectos viscerales, musculares y óseos. Los reiterados intentos para la reconstrucción de los tractos intestinal y génitourinario en este tipo de malformaciones, pueden ocasionar secuelas graves en la pared malformada. La complejidad de esta malformación y los numerosos procedimientos a los que deben ser sometidos estos pacientes, requieren de un abordaje interdisciplinario desde el inicio del tratamiento y en cada una de las etapas reconstructivas a fin de evitar, al máximo, las lesiones delos tejidos abdominales para lograr, al final, una pared adecuada. Presentamos 2 casos de reconstrucción de la pared abdominal en sendos pacientes de sexo femenino con secuelas importantes de extrofia cloacal, utilizando tejidos expandidos, colgajos musculares y complementando el tratamiento en una de las pacientes con una malla protésica. En ambos casos, y a pesar de la falta de tejido provocada por la malformación y las secuelas de múltiples cirugías, obtuvimos un buen resultado funcional y estético (AU)

ABSTRACT

Abdominal congenital defects of the middle line have their origin in developmental faults of mesoderm between the umbilical region and the cloacal membrane, originating visceral, muscular and osseous defects in the abdominal wall. Repeated attempts to reconstruct the intestinal and genitourinary tract here and in other malformations, can cause serious sequeals in the previously deformed abdominal wall. We present 2 cases of abdominal wall reconstruction inpatients with serious sequelae of cloacal extrophy. Complexity of this malformation calls for an interdisciplinary treatment to avoid the severe damage that may becaused during reconstructive attempts. In spite of lack of tissue because of the malformation and the sequelae of multiple surgeries we obtain a functional and aesthetic result thanks to the adequate utilization of the expanded tissue and of the remnant tissue complemented in one patient with a prosthetic mesh (AU)