Your browser doesn't support javascript.
loading
Enfermedad de Ollier: tumores benignos con riesgo de malignización. Revisión de 17 casos / Ollier disease: benign tumours with risk of malignant transformation. A review of 17 cases
Vázquez-García, B; Valverde, M; San-Julián, M.
Afiliação
  • Vázquez-García, B; Clínica Universidad de Navarra. Departamento de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Pamplona. España
  • Valverde, M; Clínica Universidad de Navarra. Departamento de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Pamplona. España
  • San-Julián, M; Clínica Universidad de Navarra. Departamento de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Pamplona. España
An. pediatr. (2003, Ed. impr.) ; 74(3): 168-173, mar. 2011. tab, graf, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-88374
Biblioteca responsável: ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN

Objetivo:

Analizar una larga serie de esta rara entidad para entenderla mejor y valorar el riesgo de malignización y comprender esta enfermedad infrecuente para el correcto diagnóstico y tratamiento. Material y

métodos:

Diecisiete casos de encondromatosis múltiple tratados desde el año 1976 hasta el año 2006. Las variables estudiadas son edad al diagnóstico y malignización, localización de la lesión, asociación familiar con otros tumores, hallazgos radiológicos, tratamientos aplicados, evolución en el tiempo, metástasis y supervivencia.

Resultados:

Se incluyen 16 casos de Ollier y un caso de síndrome de Maffucci. La gammagrafía fue el método de imagen que nos llevó al diagnóstico. La mediana de edad al diagnóstico de las malignizaciones es de 45 años, mientras que la mediana de edad al diagnóstico de los que no sufrieron malignización fue de 11 años. Fracturas patológicas, dismetrías y deformidades conducen al diagnóstico en la gente joven. Las lesiones benignas fueron tratadas mediante cirugía menor. Hubo 5 malignizaciones en 4 pacientes (23,5%). El fémur distal y la pelvis son los lugares de mayor frecuencia de malignización, todos ellos hacia condrosarcoma de grado I. La cirugía es el único tratamiento en todos ellos.

Conclusiones:

La enfermedad de Ollier es una enfermedad benigna con alto riesgo de malignización a partir de los 40 años. La gammagrafía ósea es la mejor prueba diagnostica para detectar el crecimiento del tumor y la posible malinización de las múltiples lesiones. La cirugía amplia es la única herramienta para lograr la supervivencia en estos pacientes; por eso el diagnóstico precoz es esencial (AU)
ABSTRACT

Aim:

To review Ollier disease, an uncommon disease, in order to understand the clinical symptoms, diagnosis, correct treatment, and risk factors in order to prevent malignant transformation. Materials and

methods:

Seventeen cases of Ollier disease were treated between 1976 and 2006. The variables studied included age at diagnosis and onset of malignant transformation, location of the lesion, family association with other tumours, radiological findings, treatment for the different lesions, metastatic lesions and survival. We excluded patients with Chondrosarcoma without previous diagnosis of Ollier disease. All malignant transformations were assessed by histopathology studies and radiological images.

Results:

We include 16 cases of Ollier's and 1 of Maffucci's syndrome. The median age at diagnosis for patients having malignant transformation was 45 years, whereas the average age at diagnosis for patient without progression to malignancy was 11 years. Pathological fractures, dysmetria and deformities led to the diagnosis in young people. Benign lesions were treated with minor surgery. There were five malignancy transformations in four patients (23.5%), with the distal femur being the most frequent location for transformation to grade I chondrosarcoma. Surgery was the treatment in all of them. We found no family association with other tumours.

Conclusions:

Multiple enchondromatosis is a benign disease with a high risk of malignant transformation above 40 years old. Bone scintigraphy is the best tool for detecting multiple lesions and malignant transformation. Radical surgery is the only way to improve survival, and this is the reason why early diagnosis is essential (AU)
Assuntos
Buscar no Google
Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Encondromatose Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo de etiologia / Estudo observacional / Fatores de risco / Estudo de rastreamento Limite: Adolescente / Adulto / Criança / Criança, pré-escolar / Feminino / Humanos / Lactente / Masculino Idioma: Espanhol Revista: An. pediatr. (2003, Ed. impr.) Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Clínica Universidad de Navarra/España
Buscar no Google
Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Encondromatose Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo de etiologia / Estudo observacional / Fatores de risco / Estudo de rastreamento Limite: Adolescente / Adulto / Criança / Criança, pré-escolar / Feminino / Humanos / Lactente / Masculino Idioma: Espanhol Revista: An. pediatr. (2003, Ed. impr.) Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Clínica Universidad de Navarra/España
...