Nutrición en el enfermo con fibrosis quística / Nutrition in the cystic fibrosis patient

RESUMEN

La fibrosis quística es una enfermedad que se asocia a una mutación de un gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Esta enfermedad multisistémica afecta especialmente a los pulmones y al páncreas exocrino, lo cual supone el trastorno más influyente en la nutrición de estos pacientes. Generalmente, la suplementación con enzimas pancreáticas es necesaria como elemento terapéutico. La prevalencia de diabetes en esta enfermedad aumenta con la edad, mientras que la afectación hepática clínica es menos frecuente y otras complicaciones intestinales como el ileomeconial, el reflujo gastroesofágico o la obstrucción del intestino distal pueden condicionar también la malnutrición. La prevalencia de la desnutrición en los pacientes con fibrosis quística es elevada, aunque variable, y se asocia directamente con el estado pulmonar y la supervivencia. La terapia nutricional ha adquirido gran importancia ya que se asocia con un mejor crecimiento y mejora o estabilización de la función pulmonar, por lo que debe ser una parte integral del tratamiento de estos pacientes (AU)

ABSTRACT

Cystic fibrosis is a disease that has been associated with a genetic mutation, affecting a single gene on the long arm of chromosome 7. This multisystemic disease particulary affects the lungs and exocrine pancreas, which is the most influential disorder in the nutrition of these patients. Generally, a supplementation therapy with pancreatic enzymes is necessary. The prevalence of diabetes in this disease increases with age, while clinical liver impairement is less frequent and other complications such as intestinal ileomeconial, gastroesophageal reflux or distal bowel obstruction can also affect malnutrition. The prevalence of malnutrition incystic fibrosis patients is high, although variable be ingdirectly associated with both pulmonary status and survival. Nutritional support has become very important and it is associated with better growth and improvement or stabilization of lung function, so it must be an integral part of treatment of these patients (AU)