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Manifestacoes neurologicas da Sindrome de Turner / Neurological manifestations in the Turner's syndrome
ACM arq. catarin. med ; 18(4): 247-52, out. dez. 1989. tab
Article em Pt | LILACS | ID: lil-137080
Biblioteca responsável: BR17.1
RESUMO
Henry Turner descreveu em 1938 uma sindrome caracterizada por infantilismo sexual, pescoco alado e cubitus valgus. Disgenesia gonadal foi acrescentada a sindrome nos anos subsequentes. Criterio exigido para a sua confirmacao diagnostica e a demonstracao de um carotipo anormal, no qual uma porcao ou todos de um dos cromossomas X e inexistente. Apesar do seu rico pleomorfismo, considera-se atualmente que baixa estatura, infantilismo sexual e o linfedema periferico, sao seus achados clinicos marcantes. Ainda que nos dias atuais haja muita informacao geral disponivel sobre a Sindrome de Turner em relacao as suas possiveis complicacoes neurologicas, ha uma inexplicavel negligencia cientifica. Na tentativa de preencher esta lacuna, as publicacoes dos ultimos 20 anos foram revistas e todas as que continham referencias a disturbios neurologicos foram separadas para estudo. Pacientes com a Sindrome de Turner apresentam maior prevalencia de transtornos neurologicos que a populacao em geral e deveriam ser colocadas no grupo de risco para doenca vascular cerebral, pois parecem ter anomalias vasculares gerais e tambem em SNC, significativamente aumentadas em relacao a populacao em geral. Alem disto, deve ser realcado que o constante aparecimento de malformacoes extracranianas, algumas das quais estando empirica e frequentemente combinadas com malformacoes no SNC e a incidencia relativamente alta de deficits cognitivos nestas pacientes, parecem justificar a hipotese de que em uma certa porcentagem de casos, uma malformacao no SNC, nao necessariamente do tipo vascular, podera ser uma parte ainda nao descrita desta sindrome.
Assuntos
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Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Síndrome de Turner Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Risk_factors_studies Limite: Female / Humans Idioma: Pt Revista: ACM arq. catarin. med Assunto da revista: MEDICINA Ano de publicação: 1989 Tipo de documento: Article País de publicação: Brasil
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Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Síndrome de Turner Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Risk_factors_studies Limite: Female / Humans Idioma: Pt Revista: ACM arq. catarin. med Assunto da revista: MEDICINA Ano de publicação: 1989 Tipo de documento: Article País de publicação: Brasil