Xeroderma Pigmentoso: aspectos gerais e apresentaçäo de um caso clínico / Xeroderma pigmentosum: general aspects and presentation of a clinical case

RESUMO

O xeroderma pigmentoso é uma doença causada por um defeito genético que se caracteriza pela perda da capacidade em corrigir defeitos estruturais provocados pelas radiaçöes ultravioletas, que pode levar ao desenvolvimento de câncer cutâneo, alteraçöes oftálmicas, anormalidades neurológicas em idade precoce, além de uma maior freqüência de câncer bucal. Näo há terapêutica específica para a doença, atuando-se principalmente nos aspectos preventivos através da proteçäo contra a luz solar, auto-exame periódico de pele e boca, avaliaçäo clínica com o dermatologista e o estomatologista a cada três meses e tratamento precoce das neoplasias malignas. No caso clínico por nós apresentado, a paciente já era portadora de carcinoma basocelular na face e, no momento atual, notam-se pele senil, lesäo ulcerada na regiäo malar direita e várias lesöes pigmentadas. A semimucosa do lábio inferior apresenta ligeira descamaçäo e lesäo pigmentada, enquanto a mucosa bucal mostra-se com aspecto de normalidade