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Un caso de enfermedad de Hallervorden-Spatz con hallazgos de resonancia magnética / Case report of Hallervorden-Spatz disease with magnetic resonance findings
Rev. invest. clín ; 50(3): 249-53, mayo-jun. 1998. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-234133
Biblioteca responsável: MX1.1
RESUMEN
La enfermedad de Hallervorden y Spatz (EHS) es una entidad rara, progresiva y degenerativa de los ganglios basales que inicia en la primera o segunda décadas de la vida. Se caracteriza por signos extrapiramidales y demencia progresiva. Se transmite de forma autosómica recesiva, aunque 15 por ciento de los casos son esporádicos. No existe por el momento un marcador biológico para hacer el diagnóstico antemortem. El hallazgo postmórtem incluye depósitos de hierro en el globo pálido y zona reticulada de la sustancia negra. La imagen por resonancia magnética (IRM) en T2 muestra lesiones simétricas e hipointensas en el globo pálido con un centro hiperintenso dando lugar al signo del ojo de tigre. Se reporta el primer caso de un paciente mexicano con EHS esporádico, con cuadro clínico y hallazgos de IRM característicos
Assuntos
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Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Imagem por Ressonância Magnética / Neurodegeneração Associada a Pantotenato-Quinase Tipo de estudo: Relato de casos Limite: Adulto / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Rev. invest. clín Assunto da revista: Medicina Ano de publicação: 1998 Tipo de documento: Artigo

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