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Hepatitis autouinmune en niños. Presentación inicial como falla hepática fulminante / Autoimmune hepatitis in children. Initial presentation of fulminant hepatic failure
Guarterolo, Miriam; López, Susana; G. de Dávila, Maria; Mondiglio, Claudia; Roy, Adriana; Zelazko, Marta; Centeno, Mónica; Bes, D; Imventarza, O; Ciocca, Mirta.
Afiliação
  • Guarterolo, Miriam; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Anatomia Patológica. AR
  • López, Susana; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Anatomia Patológica. AR
  • G. de Dávila, Maria; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Anatomia Patológica. AR
  • Mondiglio, Claudia; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Anatomia Patológica. AR
  • Roy, Adriana; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Inmunología. AR
  • Zelazko, Marta; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Inmunología. AR
  • Centeno, Mónica; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Terapia Intensiva. AR
  • Bes, D; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Clínica. AR
  • Imventarza, O; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Transplante Hepático. AR
  • Ciocca, Mirta; Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Servício de Anatomia Patológica. AR
Acta gastroenterol. latinoam ; 30(4): 245-7, 2000. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-272968
Biblioteca responsável: BR1.1
RESUMO
There are few cases reported of autoinmune hepatitis (AIH) tipe 2 presenting as fulminant hepatic failure (FHF) in children. The purpose of this study was to report three girls with AIH type 2 that presented as FHF.

METHODS:

Over a period of 12 years, 123 patients with AIH diagnosed based on international criteria, 9 (7 per cent were type 2.3 of them presented as FHF. Other etiologies (viral, metabolic and toxic) were ruled out. The treatment was started with prednisone (2 mg-kg-day) and azathioprine (2 mg-kg-day). EVOLUTION Patients 1 and 3 died while waiting for liver transplant (LT) at 72 and 48 hours after initiating medical treatment. Patient 2 underwent LT3 days after starting treatment, with excellent evolution at 3 years and 7 months of follow up.

CONCLUSIONS:

1--AIH type 2 was very infrequent in our group. 2--33 per cent of cases had initial presentation as FHF. 3--The course of the disease was aggressive, not responding to immunosupreessive therapy. The evolution was unfavorable in all patients. 4--LT is an alternative treatment for this severe disease.
Assuntos
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Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Falência Hepática / Hepatite Autoimune Tipo de estudo: Relato de casos Limite: Adolescente / Criança / Criança, pré-escolar / Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Acta gastroenterol. latinoam Assunto da revista: Gastroenterologia Ano de publicação: 2000 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan/AR

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