Síndrome ductopênica / Vanishing Bile Duct Syndrome

RESUMO

O autor faz uma revisão da patologia da síndrome ductopênica (SD), de suas causas e de seu papel na patogenia da colestase crônica. São considerados na sua gênese fatores congênitos, metabólico, imunológicos, circulatórios e fibrogênicos. As causas de SD são subdivididas em congênitas e adquiridas, sendo analisadas entre as primeiras a tresia de vias biliares extra-hepáticas ressaltando-se a importância do patologista na classificação morfológica da porta hepatis de pacientes submetidos à cirurgia de Kasai, com vistas ao prognóstico da mesma. Na atresia de vias biliares intra-hepáticas, são consideradas a forma sindromática com sua composição clínico-patológica e a não sindromática, suas causas mais frequêntes e sua historia natural , habitualmente mais grave. Entre as causas adquiridas são estudadas as drogas e sua importância crescente na gênese de SD, além de outros temas de interesse atual, como a SD resultante de lesões ductais encontradas na AIDS, na rejeição celular aguda e na rejeição crônica do enxerto hepático, assim como reação enxerto versus hospedeiro. è dado destaque especial às causas mais frequentes de SD no adulto, quais sejam a cirrose biliar primária e a colangite esclerosante primária. Sua análise segue um plano de comparação entre ambas, incluindos dados epidemiológicos e clínicos, doemças associadas e métodos de laboratório e imagem indispensáveis para seu diagnóstico. São mencionados dados anatomopatologicos ainda dentro de analogias que ligam ambas as condições, fazendo-se referência à tipagem de linfócitos, maração de antígenos de histocompatibilidade no tecido, dados sobre suscetibilidade genética e mecanismos patogênicos envolvidos . São Mencionadas ainda outras condições capazes de levar à SD, entre as quais sarcoidose, histiocitose X doença de Hodgkin e sepsis, conceituando-se finalmente a ductopenia idiopática do adulto como diagnóstico de exclusão, sendo analisadas algumas hipóteses sobre sua etiopatogenia