Resultados preliminares do uso de cisteamine em pacientes brasileiros portadores de cistinose nefropática / Prelimirary results regarding cysteamine use in nephropatic cystinosis patients in Brazil
J. bras. nefrol
; 23(4): 197-204, dez. 2001. tab
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-314647
Biblioteca responsável:
BR12.1
RESUMO
A cistinose nefropática é uma doença genética autossômica recessiva, sistêmica e progressiva, caracterizada pelo acúmulo intrtalisossomal de cistina.Para o tratamento específico da doença, o estudo objetivou utilizar uma droga depletora de estoques intracelulares de cistina, o bitartrato de cisteamine. O estudo avalia também os efeitos da droga em seis crianças, por meio de dosagem pré e pós-tratamento de CISTIeuco, assim como benefícios e efeitos adversos da droga. A adequaçäo da dose de bitartrato de cisteamine deve ser feita de acordo com a medida do contúdo intraleucocitário de cistina (CISTIeuco), para o qual o estudo desenvolveu um método para sua realizaçäo. Neste estudo, descreve-se o método de dosagem utilizado e as vantagens desse método em relaçäo a outros existentes. O estudo também avaliou os efeitos da droga em seis crianças, por meio de dosagem pré e pós-tratamento de CISTIeuco, assim como benefícios e feitos adversos da droga. Após período médio de observaçäo de quatro meses (um a nove meses), ocorreram uma melhora no ganho pôndero-estatural e reduçäo no número de internaçöes e reduçäo nos níveis de CISTIeuco de 60,7 porcento em média com a medicaçäo. No curto período de observaçäo, o estudo confirma pela casuística utilizada que existem benefícios reais com a medicaçäo, além do método utilizado no estudo ser confável e poder ser utilizado no diagnóstico da doença e do estado de portador. Espera-se que essa droga seja em breve utilizada por todos os portadores de cistinose no Brasil.(au)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Cisteamina
/
Cistinose
/
Síndrome de Fanconi
/
Nefropatias
Limite:
Criança
/
Humanos
País/Região como assunto:
América do Sul
/
Brasil
Idioma:
Português
Revista:
J. bras. nefrol
Assunto da revista:
Nefrologia
Ano de publicação:
2001
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal de Säo Paulo/BR
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Unversidade Federal de Minas Gerais/BR
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Unversidade Federal de Säo Paulo/BR