Neurofibromatose / Neurofibromatosis

RESUMO

A neurofibromatose também chamada Molluscum fibrosum ou Doença Cutanêa de von Recklinghausen, segue um modo de transmissão dominante autossômica, é hereditária e pode afetar várias gerações. Sua etiologia é desconhecida, mas atualmente acredita-se que os neurofibromas são derivados das Células de Schwann. Pelo menos oito formas de neurofibromatose tipo I que caracteriza-se por neurofibromas, Schwannomas do nervo auditivo, gliomas do nervo óptico, meningiomas, nódulos hiperpigmentados da íris (Nódulos de Lisch) e máculas cutanêas hiperpigmentadas (manchas de café-com-leite). Em alguns pacientes pode ocorrer transformação maligna em uma ou mais dessas lesões. Neste artigo é relatado um caso clínico de paciente do sexo masculino, 64 anos de idade, o qual apresentava múltiplas massas nodulares espalhadas pelo corpo, com 24 anos de evolução, caracterizando uma neurofibromatose do tipo 1