Hemoglobinopatias: prevalência e variabilidade / Hemoglobinopathies: prevalence and variability
Rev. paul. med
; 104(6): 300-4, nov.-dez. 1986. tab, ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-41116
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
Uma revisäo dos dados sobre hemoglobinopatias no Brasil revela que os distúrbios mais freqüentes säo representados por HbS, HbC e ß-talassemia. Os dois primeiros säo de origem africana enquanto que o último foi introduzido predominantemente por imigrantes italianos. A grande variabilidade de manifestaçöes clínicas reflete a heterogeneidade destas doenças em nível genético e molecular. Além das formas homozigóticas, representadas pela anemia falciforme, talassemia maior e talassemia intermediária, a miscigenaçäo determina o aparecimento de heterozigotos compostos, dos quais os mais freqüentes säo os pacientes com HbS/HbC e aqueles com Hbs/ ß-talassemia ou síndrome de Silvestroni-Bianco. A ocorrência de alfa-talassemia é confirmada pelo achado de Hb Bart's no período perinatal e pela descriçäo de famílias com doenças por HbH, uma forma moderadamente grave de alfa-talassemia
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Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Hemoglobinopatias
Tipo de estudo:
Estudo de prevalência
/
Fatores de risco
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Humanos
País/Região como assunto:
América do Sul
/
Brasil
Idioma:
Português
Revista:
Rev. paul. med
Assunto da revista:
Medicina
Ano de publicação:
1986
Tipo de documento:
Artigo