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Síndrome de Ehlers-Danlos associada a anomalias de artérias pulmonares e sistêmicas / Ehlers-Danlos Syndrome associated with anomalies of systemic and pulmonary arteries
Lopes, Domingos Othero; Pacheco, Júlio Batista Cota; Mangione, José Armando; Reis, Marcos Batista.
Afiliação
  • Lopes, Domingos Othero; Clínica de Cardiologia Cota Pacheco. Serviço de Cardiologia. Mogi das Cruzes. BR
  • Pacheco, Júlio Batista Cota; UMC. Cardiologia e Engenharia de Biomedicina. Mogi das Cruzes. BR
  • Mangione, José Armando; UNICAMP. Medicina Interna. Mogi das Cruzes. BR
  • Reis, Marcos Batista; Universidade de São Paulo. BR
Rev. bras. ecocardiogr ; 18(4): 63-68, out.-nov. 2005. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-420532
Biblioteca responsável: BR44.1
RESUMO
A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio hereditário raro do tecido conjuntivo resultando em grande flexibilidade das articulações, hérnia inguinal, aumento da elasticidade da pele e lesões do sistema cardiovascular, envolvendo o coração e artérias sistêmicas e pulmonares. Neste artigo relata-se o caso de um menino com diagnóstico prévio da síndrome que em avaliação pré operativa de hérnia inguinal tinha sintomas de dispnéia e sopro, ao ecocardiograma Doppler foram observados sinais de estenose do ramo esquerdo da artéria pulmonar. A angiografia pulmonar confirmou anomalias significativa e foi realizada angioplastia; entretanto, o pacientes voltou a ter sintomas sendo então realizado tratamento cirúrgico. O paciente evoluiu com melhora clínica significativa e modificação do padrão de fluxo das artéias pulmonares avaliado pelo ecocardiografia Doppler.
Assuntos
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Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Artéria Pulmonar / Ecocardiografia Doppler / Síndrome de Ehlers-Danlos Limite: Criança / Humanos / Masculino Idioma: Português Revista: Rev. bras. ecocardiogr Assunto da revista: Cardiologia / Diagnóstico por Imagem Ano de publicação: 2005 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Clínica de Cardiologia Cota Pacheco/BR / UMC/BR / UNICAMP/BR / Universidade de São Paulo/BR

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