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Primary pigmented nodular adrenocortical disease and Cushing's syndrome
Horvath, Anelia; Stratakis, Constantine.
Afiliação
  • Horvath, Anelia; National Institutes of Health. National Institute of Child Health and Human Development. Developmental Endocrinology Branch. Section on Endocrinology & Genetics. Bethesda. US
  • Stratakis, Constantine; National Institutes of Health. National Institute of Child Health and Human Development. Developmental Endocrinology Branch. Section on Endocrinology & Genetics. Bethesda. US
Arq. bras. endocrinol. metab ; 51(8): 1238-1244, nov. 2007. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-471739
Biblioteca responsável: BR1.1
ABSTRACT
Primary pigmented nodular adrenocortical disease (PPNAD) is a form of bilateral adrenocortical hyperplasia that is often associated with corticotrophin (ACTH)-independent Cushing's syndrome (CS) and is characterized by small to normal-sized adrenal glands containing multiple small cortical pigmented nodules (1,2). PPNAD may occur in an isolated form or associated with a multiple neoplasia syndrome, the complex of spotty skin pigmentation, myxomas, and endocrine overactivity, or Carney complex, in which Cushing's syndrome is the most common endocrine manifestation (3). Molecular studies have led to the identification of several genes, defects in which may predispose PPNAD formation; all of these molecules play important role for the cAMP signaling pathway. This review intends to present the most recent knowledge of the pathology and molecular genetics of the benign bilateral adrenocortical lesions, as well as to discuss the modern tools for diagnostics and treatment of this condition.
RESUMO
A doença adrenocortical nodular pigmentada primária (PPNAD) é uma forma de hiperplasia adrenocortical bilateral que está freqüentemente associada com a síndrome de Cushing (SC) ACTH-independente, sendo caracterizada por glândulas adrenais de tamanho pequeno ou normal contendo múltiplos nódulos corticais pigmentados pequenos. PPNAD pode ocorrer de forma isolada ou associada com uma síndrome de neoplasia múltipla, o complexo de manchas pigmentadas na pele (lentigíneas), mixomas e hiperatividade endócrina, ou complexo de Carney, no qual a SC é a manifestação endócrina mais comum. Estudos moleculares levaram à identificação de vários genes que, quando mutados, podem predispor à formação da PPNAD; todas essas moléculas têm um papel importante na via de sinalização do AMPc. Esta revisão pretende apresentar os conhecimentos mais recentes sobre a patologia e a genética molecular das lesões adrenocorticais benignas bilaterais e discutir os modernos instrumentos para diagnóstico e tratamento dessa condição.
Assuntos

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Transtornos da Pigmentação / Doenças do Córtex Suprarrenal / Glândulas Suprarrenais / Síndrome de Cushing Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo prognóstico Limite: Humanos Idioma: Inglês Revista: Arq. bras. endocrinol. metab Assunto da revista: Endocrinologia / Metabolismo Ano de publicação: 2007 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Estados Unidos Instituição/País de afiliação: National Institutes of Health/US
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Transtornos da Pigmentação / Doenças do Córtex Suprarrenal / Glândulas Suprarrenais / Síndrome de Cushing Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo prognóstico Limite: Humanos Idioma: Inglês Revista: Arq. bras. endocrinol. metab Assunto da revista: Endocrinologia / Metabolismo Ano de publicação: 2007 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Estados Unidos Instituição/País de afiliação: National Institutes of Health/US
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