Neurofibromatose tipo I com manifestação bucal / Neurofibromatosis type I with oral manifestion

RESUMO

O termo Neurofibromatose denomina um grupo de doença genéticas que tem como principal característica o crescimento tumoral de células do tecido neral devido a mutações de diferentes genes. A neurofibromatose tipo I ou doença de Von Recklinghausen é o tipo mais comum de neurofibromatose. Apresenta caráter autossômico dominante, entretanto em aproximadamente 50 por cento dos casos não há história familiar e ocorrem novas mutações. As principais características clínicas são a presença de manchas cutâneas café-com-leite e múltiplos neurofibromas na pele e mucosas. As manifestações bucais ocorrem de 4 por cento a 92 por cento dos casos, sendo as mais comuns o aumento das papilas fungiformes e os neurofibromas isolados ou múltiplos na mucosa bucal. Este artigo relata um caso clínico de neurofibromatose tipo I, com neurofibroma bucal. São enfatizados os aspectos clínicos, histopatológicos e critérios de diagnóstico.