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Síndrome da apnéia-hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) grave em paciente com síndrome de treacher-collins: relato de caso e revisão de literatura
Pinheiro Neto, Carlos Diógenes; Sennes, Luis Ubirajara; Alonso, Nivaldo; Goldenberg, Dov Charles.
Afiliação
  • Pinheiro Neto, Carlos Diógenes; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. Grupo de Cirurgia Craniomaxilofacial. São Paulo. BR
  • Sennes, Luis Ubirajara; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. Grupo de Cirurgia Craniomaxilofacial. São Paulo. BR
  • Alonso, Nivaldo; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. Grupo de Cirurgia Craniomaxilofacial. São Paulo. BR
  • Goldenberg, Dov Charles; Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina. Hospital das Clínicas. Grupo de Cirurgia Craniomaxilofacial. São Paulo. BR
Rev. Soc. Bras. Cir. Craniomaxilofac ; 11(3,supl): 29-30, jun. 2008.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-523576
Biblioteca responsável: BR1782.1
RESUMO

Introdução:

A síndrome de Treacher Collins é também conhecida por disostose mandibulofacial. É caracterizada por alterações dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais e fissura palatina. Em geral, os pacientes apresentam desenvolvimento e inteligência normais. Trata-se de uma malformação que envolve o primeiro e segundo arcos branquais. É uma doença de origem genética autossômica dominante tendo expressão e gravidade variáveis.

Objetivos:

Descrever um caso de paciente com síndrome de Treacher-Collins com apnéia-hipopnéia obstrutiva grave. Relato de caso Paciente com 1 ano e 1 mês de vida apresentando sonolência diurna excessiva, roncos e apnéias durante o sono. Foi submetida a glossopexia com 30 dias de vida. Fez polissonografia (PSG) que evidenciou índice de apnéia-hipopnéia (IAH) de 141,2/h com saturação média de O2 de 82% e nadir de 44% (com bradicardia). Foi solicitado PSG com titulação de CPAP que evidenciou IAH = 44,4/h, saturação média de O2 de 88% e nadir de 58%. A pressão de CPAP indicada foi de 11cmH2O (máscara facial). A criança teve boa adaptação com o CPAP e evoluiu bem, com melhora cognitiva e ganho de peso. Após 1 ano de uso de CPAP, a criança fez nova PSG que evidenciou IAH de 0,4/h. Dois meses após o exame, foi realizada a liberação da glossopexia e a criança aguarda distração da mandíbula a ser realizada por volta dos 3 anos de idade.

Conclusões:

O CPAP mostrou ser uma opção terapêutica eficiente e pouco invasiva no tratamento de paciente sindrômico com apnéia-hipopnéia obstrutiva grave. Vale ressaltar a importância da glossopexia. A anteriorização da língua permitiu o direcionamento da pressão positiva de ar para a região de orofaringe e hipofaringe, evitando que ocorresse glossoptose e dificuldade de adaptação do CPAP.
Assuntos
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Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Apneia Obstrutiva do Sono / Disostose Mandibulofacial Tipo de estudo: Ensaio clínico controlado Limite: Humanos Idioma: Português Revista: Rev. Soc. Bras. Cir. Craniomaxilofac Assunto da revista: CIRURGIA GERAL Ano de publicação: 2008 Tipo de documento: Artigo / Congresso e conferência País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade de São Paulo/BR
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