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Nefropatía no amiloidea por depósito de inmunoglobulinas monoclonales: A propósito de un caso de enfermedad idiopática por depósito de cadenas ligeras / Nonamyloidotic glomerular disease caused by light chain deposits: a case report
Cantillo, Jorge de Jesús; López, Rocío del Pilar; Andrade, Rafael Enrique.
Afiliação
  • Cantillo, Jorge de Jesús; Hospital El Tunal, E.S.E. Servicio de Nefrología y Diálisis. Bogotá, D.C. CO
  • López, Rocío del Pilar; Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá. Departamento de Patología y Laboratorios. Bogotá, D.C. CO
  • Andrade, Rafael Enrique; Universidad de los Andes. Facultad de Medicina. Bogotá, D.C. CO
Biomédica (Bogotá) ; 29(4): 531-538, dic. 2009. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-544556
Biblioteca responsável: CO42.1
RESUMEN
La nefropatía de las gammapatías monoclonales es debida, principalmente, al depósito de cadenas ligeras. Las enfermedades renales paraproteinémicas son lesiones asociadas con depósitos de inmunoglobulinas intactas o fragmentos de inmunoglobulinas (cadenas pesadas y cadenas ligeras). La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una condición rara, caracterizada por el depósito de cadenas monoclonales ligeras en muchos órganos y, en el riñón, predominantemente, en glomérulos y membranas basales tubulares. La enfermedad está frecuentemente asociada con alteraciones linfoproliferativas y la mayoría de casos son causados por depósito de cadenas ligeras kappa. Aunque se presenta sobre todo en cuadros malignos, en ocasiones, no se detecta enfermedad hematológica y se denomina idiopática o primaria. Suele manifestarse como una insuficiencia renal grave con proteinuria nefrótica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronóstico es malo. Se describen las características clínicas e histológicas del primer caso informado en Colombia de nefropatía por depósito de cadenas ligeras, diagnosticado en el contexto de una enfermedad renal paraproteinémica sin datos de malignidad.
ABSTRACT
The nephropathy of monoclonal gammopathies is principally caused by light chain deposits of fragmented immunoglobins. Paraprotein-related renal diseases are associated with such deposits of intact (heavy chain) or fragmentary (light chain) immunoglobins. A condition of pathological light chain deposits is rare and characterized by deposits of fragments of monoclonal immunoglobulins in many organs. Renal deposits occur primarily in glomeruli and tubular basement membranes. This disease is frequently associated with lymphoproliferative disorders. The majority of cases are caused by deposits of kappa light chains. Whereas this disease is most frequently associated with hematologic malignancies, occasionally a case occurs without detectable hematological pathologies; these cases are called idiopathic or primary. They usually manifest themselves as severe renal insufficiencies with nephrotic-range proteinuria. No treatment regime has been clearly established and the prognosis is poor. Herein, the clinical and histological characteristics are described regarding the first case in Colombia of light chain deposit disease without symptoms of malignancy.
Assuntos
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Paraproteinemias / Cadeias Pesadas de Imunoglobulinas / Cadeias Leves de Imunoglobulina / Nefropatias Tipo de estudo: Estudo prognóstico Idioma: Espanhol Revista: Biomédica (Bogotá) Assunto da revista: Medicina Ano de publicação: 2009 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Colômbia Instituição/País de afiliação: Hospital El Tunal, E.S.E/CO / Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá/CO / Universidad de los Andes/CO
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Paraproteinemias / Cadeias Pesadas de Imunoglobulinas / Cadeias Leves de Imunoglobulina / Nefropatias Tipo de estudo: Estudo prognóstico Idioma: Espanhol Revista: Biomédica (Bogotá) Assunto da revista: Medicina Ano de publicação: 2009 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Colômbia Instituição/País de afiliação: Hospital El Tunal, E.S.E/CO / Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá/CO / Universidad de los Andes/CO
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