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Demencia semántica: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Semantic dementia: report of two cases
Donoso S., Archibaldo; González V., Rafael; González R., Pablo; Pugin A., Angela.
Afiliação
  • Donoso S., Archibaldo; Universidad de Chile. Hospital Clínico. CL
  • González V., Rafael; s.af
  • González R., Pablo; Universidad de Chile. Hospital Clínico. CL
  • Pugin A., Angela; Universidad de Chile. Hospital Clínico. CL
Rev. chil. neuro-psiquiatr ; 46(4): 280-287, dic. 2008. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-547790
Biblioteca responsável: CL1.1
ABSTRACT
Frontotemporal dementia is a neurodegenerative condition that presents with a number of distinct behavioral phenotypes. One of them is semantic dementia (SD), where exists a profound impairment for semantic knowledge related to atrophy of temporal poles. Pathologically, in most cases positive intraneuronal ubiquitin and tau negative inclusions are observed. SD is characterized by fluent, effortless, grammatical speech which lacks informational content, with limited and repetitive content, as well as semantic paraphasias. Also, patients may present with associative visual agnosia, surface dyslexia or dysgraphia, behavioral alterations. Both episodic and autobiographical memory are close to normality. Two female patients with fluent progressive aphasia are reported; they failed in a simple test of semantic association (to point to one of four objects with lesser relation to others). Autobiographical memory was fair. SD can be wrongly diagnosed as left-sided variant of Alzheimer's disease; absence of episodic amnesia and parietal defects may be useful for clinical diagnosis.
RESUMEN
La demencia semántica es una variante de las atrofias lobares frontotemporales que se caracteriza por la degradación del conocimiento semántico, de los conceptos. En ella existe una atrofia predominante de los polos temporales, a veces asimétrica; la patología generalmente muestra neuronas con inclusiones ubiquitina (+) y tau (-). Se expresa como una afasia progresiva fluente, sin disartria ni agramatismo, con anomia y parafasias verbales o semánticas, poco informativa. Pueden existir agnosia visual asociativa y alteraciones conductuales; a veces existen alexia y/o agrafía de superficie. Hay respeto relativo de la memoria episódica y autobiográfica. Se presentan dos mujeres con afasia progresiva fluente, alteraciones conductuales y falla en una tarea semántica (4º excluido). A pesar de estos defectos la memoria autobiográfica y el desempeño en sus actividades cotidianas estaban dentro de lo normal. Se concluye que estos cuadros deben diferenciarse de los casos de enfermedad de Alzheimer de predominio izquierdo; el respeto de la memoria episódica y la falta de compromiso parietal descartarían clínicamente esta última patología.
Assuntos
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Semântica / Comportamento Verbal / Demência Tipo de estudo: Relato de casos Limite: Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Rev. chil. neuro-psiquiatr Assunto da revista: Neurologia / Psiquiatria Ano de publicação: 2008 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Chile Instituição/País de afiliação: Universidad de Chile/CL

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