Atrofia muscular distal bilateral dos membros superiores (Síndrome de O'Sullivan-McLeod): relato de caso / Bilateral distal muscular atrophy of upper limbs(OSullivan-McLeod syndrome): Case report
Rev. bras. neurol
; 46(3)jul.-set. 2010. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-564325
Biblioteca responsável:
BR14.1
RESUMO
As amiotrofias espinhais progressivas (AEP) são um grupo de desordens geneticamente determinadas marcadas pela depleção dos neurônios da ponta anterior da medula espinhal e, frequentemente, núcleos de nervos cranianos (bulbares). A forma mais comum de AEP usualmente compromete os músculos proximais dos membros. Entretanto, existe uma forma incomum, usualmente esporádica, que envolve somente a região distal braquial. A proposta do presente relato é apresentar os achados clínicos e eletrofisiológicos de um paciente com AEP crônica e com comprometimento dos músculos do terço distal dos membros superiores. A eletroneumiografia revelou anormalidades neurogênicas e potenciais de desnervação com velocidade de condução sensitiva e motora normais. Descrevemos algumas teorias acerca da fisiopatologia. O reconhecimento dessa forma infrequente é muito importante para uma ótima abordagem terapêutica nesses pacientes.
ABSTRACT
The spinal muscular atrophies (SMA) are a group of genetically determined disorders in which the primary defect is a loss of the anterior horn neurons of the spinal cord and, commonly, of nuclei of cranial nerves (medulla). A more common chronic form of SMA usually affects proximal limb muscles. However, there is an uncommon form, frequently sporadic, involving only the distal part of upper limbs. The purpose of the present report is to describe the clinical and electrophysiological features of a patient with chronic SMA affecting the muscles of the distal third of the upper limbs. Electroneuromyography revealed neurogenic anomalies and denervation potentials with normal motor and sensory nerve conduction velocities. We describe some theories concerning its pathophysiology. The recognition of this infrequent form is very important for an optimized therapeutical approach of this kind of patients.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Atrofia Muscular Espinal
/
Antebraço
/
Mãos
Limite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Português
Revista:
Rev. bras. neurol
Assunto da revista:
Neurologia
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Hospital Geral da Posse/BR
/
UNIGRANRIO/BR
/
Universidade Federal Fluminense/BR
/
Universidade Federal de São Paulo/BR