Variation of dentin dysplasia type I: report of atypical findings in the permanent dentition

ABSTRACT

Dentin dysplasia is a rare defect of dentin development with an autosomal dominant pattern of inheritance, which is generally divided into 2 main classes based on the clinical and radiographic appearance of the affected dental tissues type I, which affects the root portion and type II, which affects the coronal portion of the tooth. This paper reports the case of a child aged 10 years and 8 months with both classic and atypical features of dentin dysplasia type I in the permanent dentition. Only few mandibular teeth were affected and presented clinically normal appearing crowns, moderate to severe mobility, short, blunt or almost absent roots. However, no evidence of pulp chamber obliteration or periapical radiolucencies was found. The clinical and radiographic characteristics observed in this patient are different from those reported in the literature, which suggests that this may be a variation of dentin dysplasia type I expression.

RESUMO

A displasia dentinária é uma alteração do desenvolvimento da dentina rara, de origem autossômica dominante, o qual é geralmente dividida em 2 tipos principais baseados na aparência clínica e radiográfica dos tecidos dentais afetados tipo I, que afeta a porção radicular e o tipo II, que afeta a porção coronária do dente. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente de 10 anos e 8 meses de idade com ambas alterações clássicas e atípicas da displasia dentinária do tipo I na dentição permanente. Alguns dentes da arcada inferior foram acometidos, apresentando-se com coroas clinicamente normais, mobilidade dental de moderada a severa e raízes curtas ou ausentes, porém sem evidência de obliteração das câmaras pulpares e de lesões periapicais. As características clínicas e radiográficas observadas neste paciente foram diferentes daquelas relatadas na literatura, o que sugere que esta possa ser uma variação da expressão da displasia dentinária do tipo I.