Síndrome de Silver-Russell: relato de caso clínico / Silver-Russell syndrome: case report

RESUMO

A Síndrome de Silver-Russell (SSR) é uma patologia que apresenta heterogeneidade etiológica. Estudos têm demonstrado várias alterações cromossômicas correlacionadas ao fenótipo desta síndrome. Sua incidência varia de 1 caso em 3.000 nascimentos a 1 caso em 100.000 nascimentos. A SSR tem como principais características, o retardo no crescimento intra-uterino e pós-natal, assimetria corporal, idade óssea inferior, face triangular e baixa estatura persistindo até a idade adulta, entre outros. Em relação às manifestações intra-orais, destacam-se a micrognatia com palato duro ogival, língua sulcada e a microdontia. O objetivo do presente trabalho é apresentar um caso clínico de uma paciente com Síndrome de Silver-Russell atendida na clínica de Odontopediatria da FO/UFF, com a finalidade de alertar os cirurgiões-dentistas quanto à importância do tratamento precoce desses pacientes, devido aos problemas bucais associados, que os mesmos apresentam.

ABSTRACT

The Silver-Russell Syndrome (SRS) is a condition that presents a heterogenic etiology. Studies showed several chromosomal alterations correlated to the phenotype of this syndrome. Its incidence varies from 1 case in 3.000 births to 1 case in 100.000 births. The SRS main characteristics are the intrauterine and postnatal growth delay, body asymmetry, lower bone age, triangular shape face and short stature, which persists until adulthood. As intraoral characteristics, narrow hard palate associated with micrognathia, fissured tongue and microdontia can be observed. The purpose of this study is to present a case report of a child with Silver-Russell Syndrome attended at the FO/UFF, with the aim of warning the dentists about the importance of the early treatment of these patients, because of the oral problems associated with the disease.