Sequência de Pierre Robin no recém-nascido: relato de caso / Sequence of Pierre Robin in the newborn: case report

RESUMO

Introdução: Apresentamos um caso dasequência de Pierre Robin em um recém nascido.Os principais diagnósticos diferenciais,complicações e tratamentos são revisados.Relato do caso Paciente do sexo masculino nasceu de parto cesárea com idade gestacional de 38 semanas pelo método de Capurro. A história familiar a respeito de síndromes genéticas foinegativa. O exame clínico do recém-nascido revelou micro e retrognatia, além de fissura palatinaem U. Craniossinostoses, proptose e cardiopatia não foram observadas. O neonato evoluiu com desconforto respiratório moderado em razão da glossoptose, necessitando uso de cânula nasofaríngea a partir do segundo dia de vida. Conclusão: Em um caso de micro e retrognatia, a sequência de Pierre Robin isolada, assimcomo outras malformações e síndromes, principalmente Stickler e Velocardiofacial, devem ser investigadas. A prioridade no tratamento da sequência de Pierre Robin deve ser a manutenção da permeabilidade das vias aéreas. Apesar dos recém-nascidos com a sequência de PierreRobin isolada, na maioria das vezes, não necessitarem de uma intervenção cirúrgica em razão do comprometimento respiratório, atenção especial deve ser dada a estes pacientes, devido ao risco de hipoxia crônica e suas consequências. Acompanhamento multidisciplinar será necessário.Somente com a evolução do paciente poderá ser descartada a associação de alguma síndrome genética.

ABSTRACT

Introduction: We report a case of a newborn with micro-retrognathism, glossoptosis and cleft palate. The main differential diagnoses, complications and treatmentmodalities are reviewed. Case report A male infant was born by cesarean delivery at 38 weeks of gestation by Capurro method. The family history regarding genetic syndromes was negative. Clinical examination revealed micro and retrognathia. Cleft palate was also observed. Craniosynostosis, proptosis and cardiopathy were not observed. The infant developed moderate respiratory distress due to the glossoptosis, which required the use ofnaso-pharyngeal cannula at the second dayof life. Conclusion: In a case of micro andretrognathism, Pierre Robin sequence, othermalformations and syndromes, especially Stickler and Velocardiofacial should be investigated. Despite the newborns with isolated Pierre Robin sequence in the most cases do not require surgery because of respiratory distress, special attention should be given dueto the risk of anoxia and its consequences. Multidisciplinary and prolonged follow upwill be necessary for the treatment and to diagnose an eventual syndrome.