Síndrome antifosfolipídico catastrófico: síndrome de asherson: [revisión] / Catastrophic antiphospholipid syndrome: asherson syndrome: [review]

RESUMEN

Aunque representan menos del 1% de todos los pacientes con síndrome antifosfolipídico, los pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófico generalmente se encuentran en una situación médica urgente que requiere un seguimiento clínico exhaustivo. Sin embargo, la rareza de esta variante dificulta extraordinariamente su estudio sistemático. Con la finalidad de incluir todos los casos publicados con síndrome antifosfolipídico catastrófi co, así como los nuevos casos que se van diagnosticando en todo el mundo, se creó en el año 2000 un registro internacional (“CAPS Registry”), promovido por el European Forum on Antiphospholipid Antibodies. Actualmente, este registro documenta las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio y terapéuticos de más de 300 pacientes. Se puede consultar libremente en Internet (www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM) y se espera que el análisis periódico de sus datos permita incrementar los conocimientos sobre el síndrome antifosfolipídico catastrófico. En este artículo se revisan los principales conocimientos obtenidos hasta la fecha sobre este síndrome...

ABSTRACT

Although less than 1% of patients with the antiphospholipid syndrome (APS) develop the catastrophic variant, its potentially lethal outcome emphasizes its importance in clinical medicine today. However, the rarity of this variant makes it extraordinarily difficult to study in any systematic way. In order to put together all the published case reports as well as the new diagnosed cases from all over the world, an international registry of patients with catastrophic APS (“CAPS Registry”) was created in 2000 by the European Forum on Antiphospholipid Antibodies.Currently, it documents the entire clinical, laboratory and therapeutic data of more than 300 patients whose data has been fully registered. This registry can be freely consulted at the Internet (www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM) and it is expected that the periodical analysis of these data will allow us to increase our knowledge of this condition. This review article describes the state of the art on the catastrophic APS...