Otomastoiditis como manifestación clínica inicial de granulomatosis de Wegener / Otomastoiditis as an initial clinical manifestation of Wegener's granulomatosis

RESUMEN

La granulomatosis de Wegener (GW) forma parte del grupo de vasculitis primarias, de vasos pequeños y medianos, asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Esta enfermedad puede afectar cualquier órgano, especialmente vías aéreas superiores, inferiores y el riñón. Muy raramente la primera y única manifestación clínica de GW generalizada es la otomastoiditis. Presentamos el caso de un paciente que inició su enfermedad con una inflamación del oído medio, sin respuesta al tratamiento habitual. Posteriormente agregó compromiso nasal, pulmonar y renal. La determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y la biopsia transbronquial confirmaron el diagnóstico de GW. Comunicamos este caso para referir que la otomastoiditis del adulto, refractaria al tratamiento habitual, puede raramente ser la primera y única manifestación clínica de la GW.

ABSTRACT

Wegener's granulomatosis (WG) forms part of a group of primary vasculitis of the small and medium-sized blood vessels, associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). This disease may affect any body organ, especially the upper and lower airways and the kidneys. Hardly ever is otomastoiditis the first and only clinical manifestation of generalized Wegener's granulomatosis. We present the case of a patient whose disease started with the inflammation of the middle ear, which was unresponsive to the usual treatment. Later he developed nasal, pulmonary and renal compromise. The determination of ANCA and a transbronchial biopsy confirmed the diagnosis of WG. We report this case to express the view that otomastoiditis in adults, which is refractory to the usual treatment, may seldom be the first and only clinical manifestation of WG.