Carcinoma de células de Merkel: apresentação clínica, fatores prognósticos, tratamento e sobrevida de 32 pacientes / Merk cell carcinoma: clinical presentation, prognostic factors, treatment and survival in 32 patients

RESUMO

INTRODUÇÃO: O carcinoma de células de Merkel é uma rara neoplasia cutânea primária neuroendócrina agressiva. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes acometidos com carcinoma de células de Merkel, as características clínicas da neoplasia, o tempo até o início do tratamento, a sobrevida e as causas de morte. MÉTODO: Foram avaliados, retrospectivamente, 32 pacientes portadores de carcinoma de células de Merkel. A história clínica e o estadiamento dos pacientes foram correlacionados em 1 ano e 2 anos de sobrevida. RESULTADOS: A maioria dos pacientes (69%) era do sexo feminino, com média de idade de 72 anos e 93% de pele clara. A localização mais acometida era cabeça e pescoço, seguida de tronco e membros. Outras neoplasias foram encontradas em 6 pacientes. O tempo médio entre o surgimento dos sinais/sintomas e o tratamento especializado foi de 12,2 meses, com acometimento de linfonodos regionais em 13 (40%) pacientes e metástases à distância em 4 (12%). Após o tratamento especializado, observou-se sobrevida em 1 ano de 53% e em 2 anos, de 47%. Tumor < 2 cm foi indicativo de melhor prognóstico. CONCLUSÕES: O diagnóstico tardio contribuiu para a alta taxa de letalidade da doença, em decorrência da rápida progressão local e à distância.

ABSTRACT

BACKGROUND: Merkel cell carcinoma is a rare, aggressive, malignant primary cutaneous neuroendocrine tumor. The objective of this study was to evaluate the epidemiological profile of patients with Merkel cell carcinoma, the clinical characteristics of the tumor, time between manifestation of signs and symptoms and initiation of treatment, survival and causes of death. METHODS: Thirty-two patients with Merkel cell carcinoma were evaluated retrospectively. Clinical history and staging were correlated with 1 and 2-year survival. RESULTS: Most patients (69%) were female, mean age was 72 years and 93% were fair-skinned. The most commonly affected sites were the head/neck, trunk and limbs. Other malignancies were found in 6 patients. Mean time between the appearance of signs/symptoms and initiation of specialist treatment was 12.2 months, with regional lymph nodes being affected at that time in 13 (40%) cases and distant metastases being present in 4 (12%). Following specialist treatment, 1 and 2-year survival was 53% and 47%, respectively. Tumor size < 2 cm was indicative of more favorable prognosis. CONCLUSIONS: Late diagnosis contributed to high lethality due to rapid local and distant progression of the disease.