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Enfermedad de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia / Erdheim-Chester´s diseases: description of a rare syndrome of atypical presentation in adolescente
Rev. argent. reumatol ; 25(1): 40-44, 2014. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-724759
Biblioteca responsável: AR423.1
RESUMEN
La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por lesiones osteoesclerosas multifocales de los huesos largos, con o sin infiltración histiocitaria de células no Langerhans a tejidos extraesqueléticos, con manifestaciones clínicas multiorgánicas. Describimos el caso de un paciente joven de sexo masculino, con diagnóstico clínico e histopatológico de ECD que comienza con edema facial progresivo y sinusopatía, presentación infrecuente en esta patología, que hizo difícil el diagnóstico
ABSTRACT
Erdheim-Chester ́s Disease (ECD), also known as Polyostotic Scleros-ing Histiocytosis, is a rare disorder of unknown etiology, characterized by multifocal osteosclerotic lesions of the long bones, with orwithout histiocytic infiltration of non-Langerhans cells to extraskeletal tissues, presenting multiorganic manifestations. We describethe case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of ECD who presented with progressive facial edema and sinusopathy, unusual presentation in this disease, making the diagnosis difficult.
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Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Adolescente / Doença de Erdheim-Chester Idioma: Espanhol Revista: Rev. argent. reumatol Assunto da revista: Reumatologia Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidad Federal de Rio de Janeiro/BR