Vasculitis primaria del Sistema Nervioso Central: un desafío diagnóstico / Central Nervous System Primary Vasculitis: a diagnostic challenge

RESUMEN

La vasculitis primaria del Sistema Nervioso Central (VPSNC) es una variedad poco frecuente de vasculitis que compromete el encéfalo y la medula espinal exclusivamente. La presentación es heterogénea y poco sistematizable, pudiendo comprometer más de una estructura encefálica al mismo tiempo. El diagnóstico se establece con un cuadro clínico compatible, asociado a una angiografía que evidencie un patrón de vasculitis y/o biopsia de parénquima encefálico o meninges. Las alteraciones documentadas en la Resonancia Nuclear Magnética son constantes pero inespecíficas pudiendo la angiografía no evidenciar lesión sugestiva si el afectado es un pequeño vaso. Presentamos tres casos clínicos de probable VPSNC basado en la presentación clínica, los hallazgos imagenológicos compatibles así como la respuesta terapéutica a ella. En los casos analizados se constataron alteraciones en la resonancia nuclear magnética encefálica que sugerían compromiso de varias estructuras encefálicas, con un líquido cefalorraquídeo inflamatorio y alteraciones en el electroencefalograma. El tratamiento de inducción, se realizó en base a bolos de metil-prednisolona y el de mantenimiento fue con corticoides vía oral. Presentaron una excelente respuesta al tratamiento instituido tanto clínica como imagenológicamente.

ABSTRACT

The primary central nervous system vasculitis is an uncommon variety of vasculitis that exclusively compromises the encephalon and the bone marrow. It arises as heterogeneous and unsystematized and it could compromise more than one encephalic structure at the same time. The diagnosis is made based on compatible symptoms supported by an angiography showing evidence of a vasculitis pattern or/and an encephalic parenchyma or meninges biopsy. The alterations documented in the Nuclear Magnetic Resonance are frequent but unspecific and it is possible to find no evidence of the injury if only a small vessel is affected. We present three clinical cases of probably PCNSV in which the diagnosis was made based on the clinical presentation, imaginologicfindingsand therapeutic response. In the cases studied the alterations of the NMR were confirmed, the results suggested that several encephalic structures were compromised with CSF (cerebrospinal fluid) inflammatory and alterations on the EEG. The induction therapy included Methilprednisolone boluses; and the maintenance therapy, locally applied steroids. The response to the treatment was excellent clinically as well as imaginologically.