Encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA en tres pacientes pediátricos no asociados a tumor / Anti-NMDA receptor encephalitis in three pediatric patients without associated tumor

RESUMEN

La encefalitis asociada a anticuerpos contra el receptor N metil D aspartato (anti-R NMDA) fue descrita por primera vez en 2005. Hoy en día es la segunda causa de encefalitis autoinmune en la población pediátrica. A diferencia de la presentación en adultos, en niños la encefalitis anti-R NMDA se asocia en menor escala a tumores y los trastornos de movimiento son más comunes. Aquí presentamos tres casos en niños, con un rango de edad entre 3 y 7 años. Las discinesias fueron el síntoma de presentación en el primer caso, y no se evidenciaron síntomas psiquiátricos. La paciente posteriormente desarrolló un estatus convulsivo y deterioro de conciencia, con alteraciones del lenguaje. El segundo caso, luego de un periodo prodrómico, desarrolló cambios comportamentales, discinesias, disautonomía, estatus convulsivo y deterioro de conciencia. En ambos casos el desenlace fue favorable con el tratamiento y en el seguimiento ambos pacientes se encontraron con buena clase funcional. Se concluye que una alta sospecha diagnóstica que permita la instauración de un tratamiento adecuado y oportuno lleva a una recuperación funcional en el tiempo, y requiere el apoyo de un equipo multidisciplinario.

ABSTRACT

The encephalitis associated with antibodies against N-methyl-D-aspartate Receptor (anti-R NMDA) was first described in 2005. Today it is the second leading cause of autoimmune encephalitis in the pediatric population. Unlike the presentation in adults, in children, it is less frequently associated with tumors but, movement disorders are more common. Here, we present two cases of children with anti-R NMDA encephalitis. The first one was three and a half years old at the time of diagnosis and the second was seven years old. Dyskinesias were the presenting symptom in the first case, and this patient showed no psychiatric symptoms. She subsequently developed a convulsive status and impaired consciousness with language disorders. The second case, after a prodromal period, developed behavioral changes, dyskinesias, dysautonomia, convulsive status and impaired consciousness. In both cases a good outcome was achieved with treatment and patients were found in good functional class status during the follow up. We conclude that reaching the appropriated diagnosis early on during the course of the disease allowed the establishment of the proper and timely treatment which leads to a good functional recovery over time. This usually requires the support of a multidisciplinary team.