La
inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por
hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con
infecciones recurrentes
Objetivo: describir las
manifestaciones clínicas iniciales de
pacientes con IDCV diagnosticados en el Hospital de
Niños Sor Maria Ludovica entre 1981 y 2019.Diecinueve
pacientes fueron incluidos. Todos los
pacientes tenían
historia de
infecciones recurrentes, siendo las más frecuentemente observadas la
neumonía (74%) y la
otitis media (42%).Se
documentó diarrea crónica en 9
pacientes (47%), con malabsorción asociada en 6 de ellos. El 32% de los
pacientes presentó
desnutrición severa y uno de ellos
metaplasia gástrica. Un
paciente presentó
esplenomegalia y otro
síndrome de Evans.Bronquiectasias fueron observadas en el 42% de los
pacientes al
diagnóstico .Conocer las
manifestaciones clínicas iniciales de la IDCV es fundamental para el
diagnóstico precoz y
tratamiento oportuno
Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by late onset
hypogammaglobulinemia , that can manifest as
recurrent infections ,
autoimmunity , digestive disorders and granulomatous
disease .
Objectives: to describe the initial clinical findings of
patients with CVID diagnosed at
Hospital de NiñosSorMariaLudovica, between 1981 and 2019. 19
patients were included, 14 were
male (74%). All
Patients Had a
history of
recurrent infections , most frequently
pneumonia (74%) and acute
otitis media (42%). 9
patients suffered from chronic
diarrhea (47%), with associated malabsorption in 6 of them. Thirty-two presented with severe
malnutrition and 1
patient with gastric
metaplasia . One
Patient Had
Splenomegaly and 1 had Evans´
syndrome .
Bronchiectasis were found in 42% of
patients at the
time of
diagnosis . Early suspicion of CVID from
pediatricians is essential in order to arrive at a proper
diagnosis