Papel do enfermeiro na assistência a pacientes pediátricos e adolescentes com fibrose cística no Hospital de Clínicas de Porto Alegre / The role of nurses in the care of pediatric and adolescent patients with cystic fibrosis at Hospital de Clínicas de Porto Alegre

A fibrose cística é uma doença genética, sistêmica, manifestando-se principalmente através de alterações no trato respiratório e digestório. O tratamento é diário e rigoroso cujo objetivo é de manutenção da saúde, evitando a exacerbação da doença. Este relato pretende dar visibilidade ao trabalho realizado pelas enfermeiras no Hospital de Clínicas de Porto Alegre no cuidado à criança e adolescente com fibrose cística e suas famílias, através de atividades realizadas pelo enfermeiro no ambulatório e internação hospitalar. Entre estas atividades destaca-se o grupo de sala de espera, participação em reuniões multidisciplinares, implementação de rotinas, treinamento da equipe de enfermagem, cuidados na prevenção da infecção cruzada, elaboração da lista de pacientes para a internação e implementação do tratamento hospitalar. A enfermeira realiza a assistência, visando uma melhor qualidade de vida a estes pacientes e suas famílias, através da implementação de cuidados adequados e de orientações específicas. As intervenções realizadas pretendem a aceitação da doença, a melhora clínica do paciente, o controle dos sintomas, o conhecimento da doença e do regime terapêutico, o comportamento de adesão ao tratamento e a participação do familiar no cuidado. Acredita-se que a apresentação da dinâmica de trabalho e atividades descritas neste relato, possam contribuir com outros serviços de enfermagem que atendam esta clientela, na busca das melhores práticas.

Cystic fibrosis is a genetic and systemic disease primarily characterized by changes in the respiratory and digestive tracts. Its rigorous daily treatment aims at preserving the patient's health and to prevent the progression of the disease. This report draws attention to the work performed by nurses at Hospital de Clinicas de Porto Alegre in the care of children and adolescents with cystic fibrosis and their families as it discusses the activities developed in the outpatient clinic and in the medicalwards during hospitalizations. Of these activities, we highlight the waiting-room group, the participation in multidisciplinary meetings, the implementation of routine practices, the training of the nursing staff, the prevention of cross-infection, the preparation of patient lists for hospital admission and the implementation of hospital treatment. Nurses provide assistance and seek to improve quality of life for these patients and their families by providing adequate care and implementing specific guidelines. The main objectives of each hospital admission are to promote acceptance of the disease, clinical improvement and control of symptoms, to improve knowledge of the disease and of the treatment prescribed, to promote adherence to treatment and to conduct discussions about the participation of relatives in the patient's care. The description of our work dynamics and activities may contribute to improving other nursing services that work with similar clientele.

Caracterização das crianças e adolescentes com fibrose cística atendidos em um centro de referência no sul do Brasil / Characteristics of children and adolescents with cystic fibrosis followed up in a reference center in south Brazil

Introdução: O Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) é um centro de referência para o tratamento de pacientes com fibrose cística (FC) há mais de duas décadas. Objetivo: Caracterizar o perfil das crianças e adolescentes com Fibrose Cística atendidos em centro de referência no sul do Brasil, no período de 2007 e 2008. Métodos: Estudo retrospectivo em que foi avaliada uma população de 166 pacientes acompanhados pela Equipe da Pneumologia Infantil, para determinar o seu perfil demográfico, clínico e microbiológico. Também foram descritas características clínicas e microbiológicas dos casos que evoluíram para óbito. Os dados foram descritos através de frequências absolutas ou relativas, valores de média e desvio padrão, ou mediana e intervalo interquartil. O Teste U de Mann Whitney foi utilizado para variáveis de distribuição assimétrica. Os dados foram coletados de banco de dados eletrônico e dos registros da enfermeira responsável pelo atendimento desses pacientes. Resultados: A mediana de idade dos pacientes é de 10,5 anos; 56% são do sexo masculino. Quase metade da população (48,8%) teve o diagnóstico antes do primeiro ano de vida. A bactéria de mais prevalente nessa população foi o Staphylococcus aureus (88,6%), seguida de Pseudomonas aeruginosa mucoide (55,4%), Pseudomonas aeruginosa (39,2%), Complexo Burkholderia cepacia (22,9%), e Staphylococcus aureus resistente à meticilina (20,5%). Os pacientes que necessitaram de hospitalização tiveram uma mediana de internação de 22 dias, no período de dois anos. Dentre os que compareceram às consultas ambulatoriais, foi observada uma mediana de sete consultas nesse mesmo período. Três pacientes foram a óbito. Conclusão: Este estudo demonstrou o perfil clínico-demográfico e microbiológico de crianças e adolescentes com fibrose cística atendidos em centro de referência, enfatizando a importância do tratamento e adequação de cuidados a esse tipo de paciente.

Background: Hospital de Clínicas de Porto Alegre has been a reference center for the treatment of patients with cystic fibrosis for over two decades. Aim: To define the profile of children and adolescents with cystic fibrosis treated in Hospital de Clínicas de Porto Alegre in 2007 and 2008. Methods: This is a retrospective study that included 166 patients followed by the Pediatric Pulmonary Team, to determine their demographic, clinical and microbiological profiles. Clinical and microbiological characteristics of patients that died were also reported. Data were described as absolute or relative frequencies, mean and standard deviation, or median and interquartile ranges. Mann Whitney U test was used for variables with asymmetric distribution. Data were collected from electronic database and from the records of the nurse in charge for patient care. Results: Median patient age was 10.5 years, and 56% of these patients were boys. Almost half of the population (48.8%) was diagnosed before 1 year of age. The most prevalent bacteria among this population were Staphylococcus aureus (88.6%), followed by mucoid Pseudomonas aeruginosa (55.4%), Pseudomonas aeruginosa (39.2%), Burkholderia cepacia complex (22.9%) and methicillin-resistant Staphylococcus aureus. Patients that needed hospitalization had a median of one admission in the two years of the study and a median hospital stay of 22 days. The patients seen in the outpatient department had a median of seven visits during the study period. Three patients died. Conclusion: This study described the clinical, demographic and microbiological profiles of children and adolescents with cystic fibrosis seen in a reference center. Findings draw attention to the importance of adapting treatment and care to this type of patient.