O omalizumabe no tratamento da urticária no contexto da pandemia de COVID-19 / Omalizumab as urticaria treatment in the context of the COVID-19 pandemic

O início da pandemia de COVID-19 foi marcado por incertezas diante do desconhecimento sobre a doença. Uma série de dúvidas relacionadas ao uso de imunobiológicos no contexto da pandemia foi levantada, inclusive em relação ao tratamento com omalizumabe em pacientes com urticária crônica (UC). Este estudo teve como objetivo analisar os dados relacionados à gravidade da COVID-19 e a evolução da urticária em pacientes em terapia com omalizumabe acompanhados por especialistas no Brasil. Foi realizada análise retrospectiva de dados de pacientes com UC tratados com omalizumabe entre julho/2020 e junho/2021 que apresentaram COVID-19. Foram avaliados dados relacionados às características clínicas dos pacientes e evolução da urticária durante a infecção pelo SARS-CoV2. Foram incluídos 28 pacientes em tratamento com omalizumabe, sendo 27 com urticária crônica espontânea (UCE), dos quais 25% tinham alguma urticária induzida associada. A maior parte dos pacientes (71%) estavam utilizando doses quadruplicadas de anti-histamínicos modernos de 2ª geração associados ao omalizumabe. Todos os pacientes estavam com os sintomas controlados. Entre os sintomas apresentados durante a COVID-19, os mais frequentes foram: febre (43%), cefaleia (36%), mal-estar (32%), hipo/anosmia (29%) e tosse (21%). Quatro pacientes foram hospitalizados, um deles em unidade de terapia intensiva. Um paciente relatou piora dos sintomas da UC durante a COVID-19. Cinco (18%) pacientes apresentaram piora dos sintomas da UC após a resolução da COVID-19. Todos os pacientes se recuperaram da COVID-19 sem sequelas graves. O OMA não pareceu aumentar o risco de COVID-19 grave e poderia ser usado com segurança em pacientes com UC.

The beginning of the COVID-19 pandemic was marked by uncertainty due to lack of knowledge about the disease. Questions were raised about the use of immunobiologicals in the pandemic context, including omalizumab for patients with chronic urticaria (UC). This study assessed COVID-19 severity and the clinical course of urticaria in Brazilian patients on omalizumab therapy who were monitored by specialists. We retrospectively analyzed data from chronic urticaria patients treated with omalizumab between July, 2020 and June, 2021 who presented with COVID- 19. Clinical characteristics and the course of urticaria during SARS-CoV2 infection were analyzed. The sample consisted of 28 patients treated with omalizumab, 27 of whom had chronic spontaneous urticaria (UCE) and 25% of whom had associated chronic inducible urticaria. Most of the patients (71%) were using quadruple doses of second-generation antihistamines associated with omalizumab. The symptoms of all patients were controlled. The most frequent symptoms during COVID-19 were: fever (43%), headache (36%), malaise (32%), hypo/anosmia (29%) and cough (21%). Four patients were hospitalized, including 1 in intensive care. One patient reported worsening chronic urticaria symptoms while infected with COVID-19. Five (18%) patients experienced worsening chronic urticaria symptoms after recovery from COVID-19. All patients recovered from COVID-19 without serious sequelae. Omalizumab did not appear to increase the risk of severe COVID-19 and can be safely used in patients with chronic urticaria.

Guia prático de urticária para grupos especiais de pacientes / Practical guide to urticaria for special patient groups

A urticária crônica é uma condição que afeta mais de um milhão de brasileiros, com grande impacto na qualidade de vida. Mesmo com diretrizes bem difundidas para o seu diagnóstico e tratamento, seu manejo pode ser desafiador em pacientes pediátricos, idosos e gestantes. Para auxiliar o médico especialista nestes casos, o Departamento Científico de Urticária da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia elaborou esta revisão com as principais dúvidas e dificuldades referentes ao tema nestes grupos de pacientes.

Chronic urticaria is a condition that affects more than a million Brazilians with a significant impact on quality of life. Although there are well-established guidelines for diagnosis and treatment, the management of chronic urticaria may be challenging in pediatric, older, and pregnant patients. With the purpose of helping specialists manage these cases, the Urticaria Scientific Department of the Brazilian Association of Allergy and Immunology prepared this review with the most common doubts and difficulties about this topic in those patient groups.

Tratamento da UCE refratária aos anti-histamínicos e na impossibilidade do omalizumabe, nos adultos / Treatment of CSU refractory to antihistamines and in the impossibility of omalizumab therapy in adults

Há o empenho contínuo de especialistas no desenvolvimento de tratamentos resolutivos ou eficazes nos controles das doenças, no entanto, a entidade urticária crônica espontânea (UCE), quando refratária à primeira linha de tratamento, os anti-histamínicos, apresenta um prognóstico desfavorável. Existe um arsenal de medicamentos biológicos disponíveis já consolidados como eficazes e seguros, porém eventualmente nos defrontamos com a inacessibilidade a estes medicamentos, devido aos custos dos mesmos e aos trâmites necessários para dar início ao tratamento. Tais fatos fundamentam a discussão sobre terapias alternativas com outros fármacos, visando manter o manejo adequado da doença e a qualidade de vida dos pacientes.

Specialists have made a continuous effort for the development of effective treatments for disease control; however, chronic spontaneous urticaria (CSU), when refractory to the first line of treatment, ie, antihistamines, has an unfavorable prognosis. There are biological medicines available, which have been consolidated as effective and safe, but we are occasionally faced with a lack of access to these medicines due to their costs and the necessary procedures to start treatment. Such facts support the discussion about alternative therapies with other drugs, aiming at maintaining the adequate management of the disease and the quality of life of patients.

Urticária e a COVID-19 / Urticaria and COVID-19

A pandemia de COVID-19 afetou drasticamente a vida de todos ao redor do planeta, interferindo também na forma de atuarmos como médicos e especialistas. Neste artigo revisamos aspectos importantes da infecção pelo novo coronavírus e sua relação com a urticária.

The COVID-19 pandemic has dramatically affected people's lives around the world and has interfered with how we act as physicians and specialists. In this paper, we review important aspects of the new coronavirus infection and its connection with urticaria.

O estresse diante da pandemia de COVID-19 como fator exacerbador da urticária / Stress during the COVID-19 pandemic as an exacerbating factor for urticaria

Introdução: Os sintomas gerados pela urticária crônica (UC) afetam significativamente a qualidade de vida dos pacientes, e o estresse pode ser um fator de exacerbação. Isso se torna ainda mais importante no atual cenário de pandemia da doença causada pelo coronavírus (COVID-19). Diante da impossibilidade de manter a mesma quantidade de consultas presenciais, surgiu a necessidade de saber como estariam os pacientes com UC: se apresentariam exacerbação da doença de base caso se infectassem com o SARS-CoV-2, se a UC predisporia os pacientes a um quadro mais grave de COVID-19, e se o estresse emocional a que os pacientes estariam sujeitos exacerbaria sua doença de base. Métodos: Trata-se de um estudo observacional retrospectivo com dados coletados através do registro das informações coletadas de pacientes com UC durante remarcação de suas consultas, através de ligações telefônicas. Resultados: Foram incluídos 140 pacientes no estudo, no período de 29/04/2020 a 15/07/2020. O estresse emocional estava presente em 80 pacientes (57,1%), sendo que destes, 30% relataram piora da urticária. A obesidade foi a outra comorbidade mais relatada pelos pacientes com UC (35%). Dos 22 pacientes que procuraram o Pronto-Socorro, 9 (40,9%) foram investigados. Destes, 5 (55,6%) realizaram investigação específica para COVID-19. Conclusões: Durante a pandemia da COVID-19, os nossos pacientes com UC se encontraram mais estressados emocionalmente, e isso foi um fator associado à piora da urticária. A obesidade, no nosso grupo de pacientes, foi muito prevalente.

Introduction: Chronic urticaria (CU) symptoms significantly affect patient quality of life, and stress can be an exacerbating factor. This becomes even more important in the current pandemic setting of the novel coronavirus disease 2019 (COVID-19). Given the impossibility of maintaining the same schedule of in-person medical appointments, there was a need to know how patients with CU would behave: if they would have an exacerbation of the underlying disease if they became infected with SARS-CoV-2, if CU would predispose patients to a more severe form of COVID- 19, and if emotional stress would exacerbate their underlying disease. Methods: This is a retrospective observational study of data collected from records of patients with CU when their medical appointments were rescheduled via telephone call. Results: One hundred and forty patients were included in the study from 4/29/2020 to 7/15/2020. Stress was present in 80 patients (57.1%), of which 30% reported worsening of urticaria. Obesity was the most reported comorbidity in patients with CU (35%). Of the 22 patients who sought emergency care, 9 (40.9%) were investigated. Of these, 5 (55.6%) underwent specific investigation for COVID-19. Conclusions: During the COVID-19 pandemic, our CU patients were found to be more emotionally stressed, and this factor was associated with worsening of urticaria. Obesity, in our group of patients, was very prevalent.

Comportamento clínico dos pacientes com asma durante a pandemia de COVID-19 / Clinical behavior of patients with asthma during the COVID-19 pandemic

Introdução: A asma é uma doença respiratória crônica e os vírus respiratórios são gatilhos bem conhecidos das suas exacerbações. O coronavírus pode se manifestar com sintomas pulmonares. Objetivo: Avaliar o comportamento clínico dos pacientes com asma durante a pandemia de COVID-19. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico de pacientes adultos asmáticos, em acompanhamento em serviço terciário e que receberam ligações telefônicas para reagendamento, nos meses iniciais da pandemia de COVID-19. Foram analisados dados demográficos, sintomas de asma, atopia, comorbidades e sintomas relacionados à infecção pelo coronavírus. Os pacientes foram classificados conforme a história de crise de asma, como também steps de tratamento da asma. Resultados: Foram incluídos 207 pacientes, sendo 79,7% do sexo feminino, com média de idade de 53,3 anos e tempo de asma de 35 anos, sendo 81,7% atópicos. As principais comorbidades foram obesidade (32,9%), hipertensão arterial (47,3%), diabetes mellitus (17,4%) e estresse emocional (68,1%). Do total, 87 pacientes (40,1%) apresentaram sintomas agudos, sendo que 20 (9,7%) procuraram pronto atendimento, e 15 (7,2%) foram investigados para COVID-19, todos negativos. Apenas 7 pacientes (3,4%) exacerbaram e necessitaram de corticoide sistêmico. Dentre os pacientes com sintomas respiratórios agudos, os sintomas mais frequentes sugestivos de COVID-19 foram dispneia, tosse, astenia e cefaleia, quando comparados com os pacientes que não apresentaram sintomas agudos de asma (p < 0,05). Conclusão: Este estudo observou que os pacientes asmáticos apresentaram baixa prevalência de exacerbação da asma no período da pandemia pelo coronavírus. Os pacientes com sintomas agudos podem ter sido subdiagnosticados para COVID- 19, devido à baixa procura ao pronto atendimento. Antecedente de atopia pode funcionar como fator protetor para COVID-19 em pacientes asmáticos.

Introduction: Asthma is a chronic respiratory disease, and respiratory viruses are well-known triggers for asthma exacerbations. Patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19) can present with pulmonary symptoms. Objective: To evaluate the clinical behavior of patients with asthma during the COVID- 19 pandemic. Methods: A retrospective study of electronic medical records of adult asthmatic patients being followed up in a tertiary care service and who received telephone calls for rescheduling during the COVID-19 pandemic. Demographic data, asthma symptoms, atopy, comorbidities, and symptoms related to coronavirus infection were analyzed. Patients were classified according to their history of asthma attacks. Results: In total, 207 patients were included; 79.7% were female, mean age was 53.3 years, mean asthma duration was 35 years, and 81.7% were atopic. The main comorbidities were obesity (32.9%), high blood pressure (47.3%), diabetes mellitus (17.4%), and emotional stress (68.1%). Eighty-seven patients (40.1%) had acute symptoms, of which 20 (9.7%) sought emergency care and 15 (7.2%) were investigated for COVID-19, all of which were negative. Only 7 patients (3.4%) had exacerbations and required systemic corticosteroids. Among patients with acute respiratory symptoms, dyspnea, cough, asthenia, and headache were the most frequent complaints suggestive of COVID-19 when compared to those without an asthma attack (p < 0.05). Conclusion: This study found that asthmatic patients had a low prevalence of asthma exacerbation during the coronavirus pandemic. Patients with acute symptoms may have been underdiagnosed for COVID-19 in view of the low demand for emergency care. Previous atopy may act as a protective factor for COVID-19 in asthmatic patients.

Guia prático do tratamento com omalizumabe para urticária crônica espontânea / Practical guide to omalizumab treatment for chronic spontaneous urticaria

A urticária crônica é uma doença com grande impacto socioeconômico e na qualidade de vida do indivíduo. O adequado conhecimento de formas de tratamento eficazes e com perfil de segurança satisfatório, assim como dos mecanismos preditores de resposta ao tratamento, são essenciais para que se alcance um controle adequado da doença. O omalizumabe é um anticorpo monoclonal anti-IgE com eficácia reconhecida e bom perfil de segurança no tratamento da urticária crônica. Objetivamos elucidar questões envolvidas no manejo desta medicação, através da revisão em literatura de estudos atuais e com relevância clínica. Foi realizado levantamento de questões importantes e pouco elucidadas, buscando respostas baseadas nestes estudos. Com isso, foram abordados aspectos práticos do tratamento com o omalizumabe, esclarecendo desde os fenótipos dos pacientes e conduta adequada para estas diferentes situações, trazendo possíveis fatores preditores de resposta ao tratamento e contemplando também um novo anticorpo monoclonal anti-IgE no manejo destes pacientes.

Chronic urticaria is a disease with great socioeconomic impact on people's quality of life. Adequate knowledge of effective treatments with a satisfactory safety profile as well as of the predictive mechanisms of response to treatment are essential for achieving adequate disease control. Omalizumab is an anti-IgE monoclonal antibody with recognized efficacy and a good safety profile in the treatment of chronic urticaria. We aim to elucidate issues involving the management of this medication through a literature review of current studies with clinical relevance. A survey of important and unclear questions was conducted, and the answers were sought in the studies. Thus, practical aspects of omalizumab treatment were addressed, including the phenotypes of patients and appropriate approaches for different situations. Possible predictive factors of response to treatment and a new anti-IgE monoclonal antibody for the management of these patients were also reported.

Atopia e/ou angioedema no paciente com urticária colinérgica com revisão da literatura / Atopy and/or angioedema in patients with cholinergic urticaria with a literature review

Introdução: A urticária colinérgica (UCol) é um subtipo de urticária crônica induzida, desencadeada pela sudorese e o aumento da temperatura corporal. A associação de UCol com atopia é referida como um possível subtipo mais grave. A manifestação de angioedema estaria associada a um quadro mais prolongado de urticária e a sintomas extracutâneos, por exemplo, anafilaxia. Objetivo: Avaliar a frequência de atopia e/ou angioedema nos pacientes com UCol, em um centro terciário. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuários de pacientes com UCol acompanhados em um centro terciário. Todos apresentavam teste de provocação para UCol positivo. A frequência de atopia e/ou angioedema foi avaliada nestes pacientes, como também as características gerais nestes subgrupos. Resultados: Foram incluídos 30 pacientes, sendo 60% do gênero feminino e idade (média) de 32,9 anos e tempo de doença (média) de 7,5 anos. O angioedema foi referido por 8 pacientes (26,7%), não foram observadas diferenças significantes entre os dois grupos (com e sem angioedema). Em relação à atopia, 9 pacientes (30%) realizaram a investigação através de IgE específica para aeroalérgenos, sendo positivo em 6 destes (66,7%). Embora sem diferença estatística, o grupo de pacientes com UCol e atopia apresentava valores de IgE sérica total mais elevados e maior frequência de associação com outras urticárias induzidas. Conclusões: Neste estudo, a frequência de atopia foi elevada e associada a níveis elevados de IgE sérica total. O angioedema foi relatado em mais de um quarto dos pacientes, independente da associação com UCE, favorecendo a uma maior gravidade à UCol. Doze pacientes (40%) não responderam aos anti-histamínicos, apesar da dose quadruplicada, sendo necessários outros esquemas terapêuticos.

Introduction: Cholinergic urticaria (CholU) is a subtype of chronic induced urticaria that is triggered by sweating and increased body temperature. The association of CholU with atopy is referred to as a possible subtype but more severe. The manifestation of angioedema is believed to be associated with more prolonged urticaria and extracutaneous symptoms such as anaphylaxis. Objective: To assess the frequency of atopy and/or angioedema in patients with CholU in a tertiary care center. Methods: A retrospective study of medical records of patients with CholU followed-up at a tertiary care center was conducted. All patients had a positive test for CholU. The frequency of atopy and/or angioedema was assessed in these patients, as well as the general characteristics in the subgroups. Results: Thirty patients were included in the study; 60% were female, mean age was 32.9 years, and mean disease duration was 7.5 years. Angioedema was reported by eight patients (26.7%). There were no significant differences between the two groups (with and without angioedema). Concerning atopy, nine patients (30%) underwent investigation using specific IgE for aeroallergens, with six positive results (66.7%). Although there was no statistical difference, the group of patients with CholU and atopy had higher total serum IgE values and a higher frequency of association with other induced urticaria. Conclusions: In this study, the frequency of atopy was high and associated with high levels of total serum IgE. Angioedema was reported in more than a quarter of patients, regardless of the association with ECU , favoring greater severity of ChoIU. Twelve patients (40%) did not respond to antihistamines, despite the quadrupled dose, requiring other therapeutic regimens.

Uso do omalizumabe na urticária crônica espontânea: o que fazer após 6 meses? / Use of omalizumab in chronic spontaneous urticaria: what to do after 6 months?

A urticária crônica espontânea (UCE) é uma condição rara, benigna e com sintomas que afetam adversamente a qualidade de vida, tanto dos pacientes quanto de seus familiares, visto que ainda não existe tratamento resolutivo. O manejo farmacológico de primeira linha consiste no uso de anti-histamínicos em doses licenciadas ou até quadruplicadas, e na ausência de resposta ao anti-histamínico, os consensos mundiais recomendam, na sequência, a adição de omalizumabe. Ambos são amplamente utilizados e considerados seguros e eficazes. No entanto, ainda há alguns questionamentos acerca da anti-IgE: quando e como suspender a medicação, por quanto tempo usar ou quando retornar o uso da mesma, caso haja recidiva. Logo, alguns artigos foram revisados visando melhor elucidação dessas dúvidas.

Chronic spontaneous urticaria (CSU) is a rare, benign condition with symptoms that adversely affect the patients' and their families' quality of life, as there is still no curative treatment. First-line pharmacological management consists of the use of antihistamines in licensed or even quadruplicate doses and, if there is no response to the antihistamine, worldwide consensus recommends subsequent addition of omalizumab. Both are widely used and considered safe and effective. However, there are still some questions about anti-IgE, including when and how to stop the medication, how long it should be used, and when to resume using it in the case of a relapse. Therefore, some articles were reviewed to facilitate the elucidation of these questions.

A influência do tratamento do Helicobacter pylori no paciente com urticária crônica espontânea / The influence of Helicobacter pylori treatment on patients with chronic spontaneous urticaria

Introdução: A urticária crônica espontânea (UCE) é considerada atualmente uma condição autoimune, onde o mastócito é a célula central e sua ativação envolve a participação de autoanticorpos IgG e/ou IgE. Entretanto, várias outras condições podem estar associadas ao não controle da UCE, como a infecção pelo Helicobacter pylori (Hp), embora os dados na literatura sejam controversos. O objetivo deste estudo foi avaliar a influência do tratamento do Hp no controle clínico da UCE. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuários eletrônicos de pacientes com UCE que foram submetidos à pesquisa de Hp devido a sintomas gastroesofágicos. Foram avaliados os dados demográficos e a refratariedade aos anti-histamínicos destes pacientes. Posteriormente, a positividade ao Hp e a influência do tratamento do Hp sobre o controle clínico da UCE também foram avaliados. A UCE foi considerada controlada quando o UAS7 < 6, juntamente com a redução do uso de medicamentos para UCE. Resultados: Foram incluídos 50 pacientes, a maioria do sexo feminino (84%), e com idade média de 56,0 anos. A positividade para o Hp foi observada em 18 pacientes (36%), porém, o tratamento para erradicação do Hp foi realizado em apenas 13 pacientes, e, destes, 9 (69,2%) apresentaram melhora dos sintomas da UCE, avaliados em média 5,6 meses após este tratamento. Não houve associação da infecção pelo Hp com a gravidade da UCE e nem com o tempo de doença. Conclusões: Embora a UCE tenha a autoimunidade como a principal hipótese para ativação do mastócito, outras situações estão associadas ao não controle da UCE, como a infecção pelo Hp. Este estudo encontrou que a frequência de positividade do Hp nos pacientes com UCE foi mais baixa do que a encontrada na literatura, porém, cerca de 70% dos pacientes tratados para erradicação do Hp apresentaram melhora clínica da UCE.

Introduction: Chronic spontaneous urticaria (CSU) is currently considered an autoimmune disorder, where mast cells are the key cells and their activation is associated with IgG and/ or IgE autoantibodies. However, many other conditions may be associated with uncontrolled CSU, such as Helicobacter pylori (Hp) infection, although the literature is controversial in this regard. The aim of this study was to evaluate the influence of Hp treatment on CSU control. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients with CSU who underwent Hp screening because of gastroesophageal symptoms. Data on demographics and antihistamine resistance were assessed in these patients. Hp positivity and the influence of Hp treatment on CSU control were also evaluated. CSU was considered controlled if UAS7 <6 and the medication for CSU control was reduced. Results: Fifty patients were included in the study; most were women (84%) and the mean age was 56.0 years. Hp infection was observed in 18 patients (36%), although only 13 were treated for Hp eradication; of these, 9 (69.2%) showed improvement in CSU symptoms, reassessed at a mean of 5.6 months after treatment. There was no association of Hp infection with CSU severity or disease duration. Conclusions: Although the main hypothesis for mast cell activation in CSU is autoimmunity, other conditions are associated with uncontrolled CSU, such as Hp infection. This study found a lower rate of Hp positivity than that reported in the literature, but about 70% of patients with CSU treated for Hp eradication showed clinical improvement.

Características clínicas e autoimunidade nos pacientes com urticária dermográfica / Clinical features and autoimmunity in patients with dermographic urticaria

Introdução: A urticária dermográfica (UD) é a forma de urticária induzida mais comum, com uma prevalência geral de até 5%. Na urticária demográfica, o estímulo físico é decorrente de trauma ou fricção, seja ela por roupa, ou arranhões. A urtica pruriginosa aparece cerca de 10 minutos após o estímulo, e desaparece em 1 a 2 horas. Os anti-histamínicos (AH1) são a primeira opção de tratamento para controle da doença, e não se conhece a etiologia dessa entidade clínica. Objetivo: Avaliar as características clínicas de pacientes com urticária dermográfica ou dermografismo sintomático. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico de pacientes com UD, atendidos em um hospital terciário. Foram avaliados o tempo de doença, associação com urticária crônica espontânea (UCE), o tipo de tratamento, e a frequência de doença autoimune e/ou autoanticorpos. Resultados: Foram avaliados 161 pacientes com UD em seguimento há mais de seis meses. Cento e trinta e nove pacientes (85,7%) eram do sexo feminino, com média de idade de 48,6 anos e tempo de doença de 10,1 anos. A maioria respondeu ao AH1. Ao longo do seguimento, o AH1 de segunda geração foi utilizado em 73,5% dos pacientes, e o de primeira geração adicionado ao de segunda geração ou isolado em 50% dos pacientes. Quinze pacientes (9,3%) haviam feito uso de corticoide oral para controle dos sintomas. A associação com UCE estava presente em 44,1% dos pacientes. Alguma doença autoimune estava presente em 6,3% dos pacientes com UD associados à UCE, e em 14,5% naqueles com diagnóstico isolado de UD. Autoanticorpos estavam presentes em 34,9% dos pacientes com UD associada à UCE, e em 32,7% naqueles com UD isolada. Conclusões: A prevalência de autoimunidade e/ou autoanticorpos foi elevada, independentemente da associação da UD com UCE.

Introduction: Dermographic urticaria (DU) is the most common form of inducible urticaria, with an overall prevalence of up to 5%. In DU, physical stimulation is due to trauma or friction, either by clothing or scratches. Pruritic wheals appear about 10 minutes after the stimulus and disappear within 1 to 2 hours. Antihistamines are the first treatment option to control the disease. The underlying cause is unknown. Objective: To evaluate the clinical features of patients with DU or symptomatic dermographism. Methods: A retrospective study of electronic medical records of patients with DU treated at a tertiary hospital. Disease duration, association with chronic spontaneous urticaria (CSU), type of treatment, and frequency of autoimmune disease and/or autoantibodies were assessed. Results: A total of 161 patients with DU were followed for more than 6 months. One hundred thirty-nine patients (85.7%) were female, with mean age of 48.6 years and mean disease duration of 10.1 years. Most patients responded well to antihistamines. Over the follow-up period, second-generation antihistamines were used by 73.5% of patients, while firstgeneration antihistamines combined with second-generation drugs or alone were used by 50%. Fifteen patients (9.3%) had used oral corticosteroids to control their symptoms. The association with CSU was found in 44.1%. Autoimmune disease was found in 6.3% of patients with DU associated with CSU and in 14.5% of those with diagnosis of isolated DU. Autoantibodies were found in 34.9% of patients with DU associated with CSU and in 32.7% of those with isolated DU. Conclusions: The prevalence of autoimmunity and/or autoantibodies was high, regardless of the association of DU with CSU.

Reações respiratórias agudas desencadeadas por AINEs nos pacientes com urticária crônica espontânea exacerbada por AINEs / Acute respiratory reactions triggered by NSAIDs in patients with NSAID-exacerbated chronic spontaneous urticaria

Introdução: Até 30% dos pacientes com urticária crônica espontânea (UCE) exacerbam com anti-inflamatório não esteroidal (AINE). Estas são reações de hipersensibilidade não imunológicas atribuídas a propriedades farmacológicas destes medicamentos. A hipersensibilidade aos AINEs pode estar associada a uma urticária mais grave ou mais prolongada. Aproximadamente 10% dos pacientes com UCE exacerbada por AINEs também apresentam sintomas respiratórios após a exposição aos AINEs (chamadas de reações mistas). Objetivo: Avaliar a presença de manifestações respiratórias após o uso de AINE nos pacientes com UCE exacerbada por AINEs. Métodos: Neste estudo retrospectivo, os prontuários eletrônicos de pacientes com UCE exacerbada por AINEs atendidos em um hospital terciário foram revisados. Os pacientes sem história de exacerbação ou que não sabiam referir o uso ou a piora dos sintomas com AINEs foram excluídos. Foram avaliados sintomas respiratórios agudos desencadeados pelos AINEs e sintomas respiratórios crônicos, concomitante a UCE. Resultados: Foram avaliados 92 pacientes, sendo 90% do sexo feminino, média de idade de 52 anos e tempo de doença de 12,9 anos. Os AINEs mais comuns foram a dipirona (65,2%) e o diclofenaco (33,7%). A história de sintomas respiratórios agudos associados ao quadro cutâneo, após a exposição ao AINE, estava presente em 13% dos pacientes. Quarenta pacientes (43,5%) apresentavam rinite crônica e, destes, 13 pacientes (32,5%) possuíam também diagnóstico de asma, e 2 (5%) apresentavam pólipos nasais. Os sintomas respiratórios agudos foram mais frequentes nos pacientes com rinite crônica (22,5%) quando comparados com os pacientes sem doença respiratória crônica (5,8%). Conclusões: O presente estudo mostrou que 13% dos pacientes com UCE exacerbada por AINEs também apresentavam sintomas respiratórios agudos após o uso de AINEs, sendo denominados pacientes com reações de hipersensibilidade mista ou "blended reactions". Destes, 75% apresentavam doença respiratória crônica de base.

Introduction: Up to 30% of patients with chronic spontaneous urticaria (CSU) exacerbate with non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). These are non-immunological hypersensitivity reactions attributed to the pharmacological properties of these drugs. Hypersensitivity to NSAIDs may be associated with more severe or long-lasting urticaria. Approximately 10% of patients with NSAID-exacerbated CSU also present respiratory symptoms after exposure to NSAIDs (the so-called "blended reactions"). Objective: To evaluate the presence of respiratory manifestations after the use of NSAIDs in patients with NSAID-exacerbated CSU. Methods: In this retrospective study, the electronic medical records of patients with NSAID-exacerbated CSU seen at a tertiary hospital were reviewed. Patients without a history of exacerbation or who did not know whether they had used NSAIDs or whether their symptoms worsened after the use of NSAIDs were excluded. Acute respiratory symptoms triggered by NSAIDs and chronic respiratory symptoms coexisting with CSU were assessed. Results: A total of 92 patients were evaluated; 90% were female, mean age was 52 years, and disease duration was 12.9 years. The NSAIDs most commonly used were dipyrone (65.2%) and diclofenac (33.7%). History of acute respiratory symptoms associated with the cutaneous condition after exposure to NSAIDs was present in 13% of the patients. Forty patients (43.5%) had chronic rhinitis; of these, 13 patients (32.5%) also had a diagnosis of asthma, and 2 (5%) presented nasal polyps. Acute respiratory symptoms were more frequent in patients with chronic rhinitis (22.5%) when compared to patients without any chronic respiratory disease (5.8%). Conclusions: The present study showed that 13% of the patients with NSAID-exacerbated CSU also presented acute respiratory symptoms after the use of NSAIDs, i.e., they were patients with mixed hypersensitivity reactions or "blended reactions." Of these, 75% presented an underlying chronic respiratory disease.

Urticária crônica exacerbada por anti-inflamatórios não esteroidais e resposta aos antileucotrienos / Nonsteroidal anti-inflammatory drug-exacerbated chronic urticaria and response to antileukotrienes

Introdução: Pacientes com urticária crônica espontânea (UCE) frequentemente exacerbam com o uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), que são medicamentos que inibem a ciclooxigenase 1 (COX-1) e levam a um desvio para produção de leucotrienos. Os antileucotrienos seriam uma opção terapêutica para aqueles que não respondam aos anti-histamínicos (AH1). Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia dos antileucotrienos nos pacientes com UCE exacerbada ou não pelos AINEs que não responderam apenas aos AH1. Método: Estudo retrospectivo com análise de prontuários eletrônicos de pacientes com UCE em seguimento ambulatorial. Todos os pacientes foram interrogados sobre a história de exacerbação ou não da UCE por AINEs. Além dos AH1, o montelucaste foi introduzido para todos os pacientes, em algum momento do acompanhamento. Foram avaliadas a resposta ao antileucotrieno e a presença da associação desta resposta à história de exacerbação com AINE. Resultados: Sessenta e dois pacientes participaram do estudo. A média de idade foi de 48,4 anos, sendo 82,3% do sexo feminino. Destes, 35 pacientes (56,5%) referiam piora da urticária com uso de AINEs, e, destes, 77,1% responderam ao antileucotrieno associado ao AH1. Dentre os 27 pacientes que não apresentavam UCE exacerbada por AINE, 48,1% obtiveram boa resposta ao uso de antileucotrieno associado ao AH1. Conclusão: A resposta ao antileucotrieno foi superior e estatisticamente significante (p = 0,031) no grupo de pacientes com UCE exacerbada por AINE. Portanto, a associação dos antileucotrienos aos AH1 seria uma opção eficaz e segura, sendo que essa associação se torna ainda mais relevante em pacientes que UC exacerbada por AINEs.

Introduction: Patients with chronic spontaneous urticaria (CSU) frequently show symptom exacerbation after the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ­ drugs that inhibit cyclooxygenase-1 (COX-1) and affect leukotriene production. Antileukotrienes are considered a therapeutic option for patients who do not respond to antihistamines (AH1). Objective: The aim of this study was to assess the effectiveness of antileukotrienes in patients with CSU exacerbated or not by NSAIDs. Methods: In this retrospective study, the electronic charts of CSU outpatients were analyzed. All patients were inquired about history of CSU exacerbation or not by NSAIDs. In addition to AH1, treatment with montelukast was introduced to all patients at some point during follow-up. Response to antileukotriene treatment and association between treatment response and history of NSAID exacerbation were evaluated. Results: A total of 62 patients participated in the study. Mean age was 48.4 years, and 82.3% were female. Thirtyfive patients (56.5%) reported worsening of urticaria with the use of NSAIDs; 77.1% of these patients responded to antileukotriene combined with AH1. Of the 27 patients with no history of CSU exacerbation with NSAIDs, 48.1% showed a favorable response to antileukotrienes associated with AH1. Conclusion: Response to antileukotriene treatment was higher and statistically significant (p=0.031) in patients with NSAID-exacerbated CSU. Therefore, the association of antileukotrienes with AH1 could be a safe and effective treatment option, especially for patients with NSAIDexacerbated CSU.

Urticária crônica espontânea refratária aos anti-histamínicos: opção por ciclosporina / Antihistamine-refractory chronic spontaneous urticaria: opting for cyclosporine

Introdução: Anti-histamínico de segunda geração (AH1 2ªG) é o tratamento de escolha para pacientes com urticária crônica espontânea (UCE). Porém, cerca de 50% dos pacientes não responde a este tratamento. A ciclosporina é uma opção para os quadros mais graves. A ciclosporina tem propriedades imunossupressoras potentes, mas, apesar de sua eficácia, seu uso é limitado devido a diversos efeitos colaterais importantes. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a resposta à ciclosporina em pacientes com UCE refratária aos anti-histamínicos. Método: Estudo retrospectivo baseado no prontuário eletrônico de pacientes com UCE refratária aos AH1 2ªG e que não responderam à introdução de outros medicamentos para controle da urticária. A ciclosporina foi indicada para todos os pacientes. A dosagem de D-dímero foi realizada em alguns pacientes. Resultados: Trinta pacientes participaram do estudo. Desses pacientes, 80% eram do sexo feminino, e a média de idade era de 42,8 anos. Previamente à introdução da ciclosporina, todos estavam em uso de AH1, 60% de AH2, 67% de montelucaste, 33,3% de hidroxicloroquina, e 56,7% de corticoide oral. A mediana de tempo de uso da ciclosporina foi de 11,5 meses. Em relação à eficácia, 40% dos pacientes apresentaram melhora dos sintomas, 40% não responderam ao tratamento, e em 20% dos pacientes a resposta não foi avaliada por suspensão da ciclosporina devido a efeitos colaterais, ou não foi introduzida devido a alterações clínicas ou laboratoriais prévias. Houve aumento dos níveis pressóricos em 9 pacientes (30%), e nefrotoxicidade em 5 pacientes (16,7%). Conclusões: Embora a ciclosporina seja uma boa opção terapêutica para pacientes com UCE refratária aos AH1, os efeitos colaterais são frequentes e devem ser monitorados.

Introduction: Second-generation antihistamines (sgAH1) are the treatment of choice for patients with chronic spontaneous urticaria (CSU). However, about 50% of the patients do not respond to this treatment. Cyclosporine is an option for more severe presentations. This drug has potent immunosuppressive properties. Despite its effectiveness, use is limited due to several serious side effects. Objective: The aim of this study was to assess response to cyclosporine in patients with antihistamine-refractory CSU. Method: This retrospective study was based on the electronic records of patients with sgAH1-refractory CSU who did not respond to the introduction of other drugs to control urticaria. Cyclosporine was indicated for all patients. D-dimer dosage was performed in some patients. Results: Thirty patients participated in the study. Of these, 80% were female and the mean age was 42.8 years. Prior to the introduction of cyclosporine, all patients were using AH1, 60% AH2, 67% montelukast, 33.3% hydroxychloroquine, and 56.7% oral corticosteroids. Median time of cyclosporine use was 11.5 months. Regarding efficacy, 40% of the patients showed improvement of symptoms, 40% did not respond to treatment, and in 20% response was not evaluated because the medication was withdrawn due to side effects or was not introduced based on previous clinical or laboratory abnormalities. There was an increase in blood pressure levels in 9 patients (30%) and nephrotoxicity in 5 (16.7%). Conclusions: Even though cyclosporine is a good therapeutic option for patients with AH1-refractory CSU, side effects are frequent and should be monitored.

Pneumopatias em pacientes com imunodeficiência comum variável / Pulmonary diseases in common variable immunodeficiency

A imunodeficiência comum variável (ICV) é uma imunodeficiência primária predominantemente humoral que se caracteriza pela hipogamaglobulinemia, infecções piogênicas recorrentes e outros distúrbios imunológicos, como autoimunidade e câncer. As pneumopatias são freqüentes e estão associadas a altas taxas de morbidade e mortalidade. Cerca de 80% dos pacientes com ICV apresentam pelo menos um episódio de pneumonia prévio ao diagnóstico e cerca de 30% evoluem com doença pulmonar crônica, particularmente a bronquiectasia. A avaliação pulmonar através de espirometria e exames de imagem, predominantemente a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, deve ser realizada precocemente nestes pacientes. Este artigo traz uma revisão das principais pneumopatias encontradas nos pacientes com ICV.

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency, a predominantly antibody deficiency, characterized by hypogammaglobulinemia, recurrent bacterial infections, and others immunologic disorders as autoimmunity and malignity. Pulmonary complications are common and are related with high morbidity and mortality. About 80% of CVID patients have experienced at least one episode of pneumonia before diagnosis, and about 30% have chronic lung disease, particularly the development of bronchiectasis. Screening examinations, such as pulmonary function testing and high-resolution computed tomography of the chest, must be used to evaluate pulmonary status. This is a review of the major pulmonary complications in CVID patients.