Acute tubulointerstitial nephritis with severe renal impairment associated with multisystem IgG4-related disease / Nefrite túbulo-intersticial aguda com insuficiência renal grave associada à doença multissistêmica por IgG4

Abstract The IgG4-related disease has a wide clinical spectrum where multiple organs can be affected, and the diagnosis depends on typical histopathological findings and an elevated IgG4 expression in plasma cells in the affected tissue. We describe the clinical presentation and evolution of a patient with acute tubulointerstitial nephritis, severe kidney failure and systemic manifestations such as lymphadenomegaly and chronic pancreatitis. The diagnosis was confirmed by the clinical picture and kidney and lymph node histopathology, in which immunohistochemistry of the lymphoid tissue showed policlonality and increased expression of IgG4, with a IgG4/total IgG ratio > 80%. The patient was treated with prednisone at a dose of 60 mg/day, followed by mycophenolate mofetil, and showed clinical and renal function improvement at 6 months of follow-up. The high index of suspicion of IgG4-related disease with multisystem involvement and the early treatment of this condition are essential to improve the prognosis of affected patients.

Resumo A doença relacionada à IgG4 tem um espectro clínico amplo em que múltiplos órgãos podem ser afetados, e o diagnóstico depende de achados histopatológicos típicos e elevada expressão de IgG4 em plasmócitos no tecido afetado. Descrevemos o quadro clínico e a evolução de um paciente com nefrite túbulo-intersticial aguda, insuficiência renal grave e manifestações sistêmicas como linfoadenomegalias e pancreatite crônica. O diagnóstico foi confirmado pelas características clínicas e pela histopatologia renal e de linfonodo, na qual a imunohistoquímica mostrou tecido linfoide com policlonalidade e expressão aumentada de IgG4, com uma relação IgG4/IgG total > 80%. O paciente foi tratado com prednisona na dose de 60 mg/dia, seguido de micofenolato mofetil, e apresentou melhora clínica e da função renal depois de 6 meses de tratamento. O alto índice de suspeição da doença relacionada ao IgG4 com comprometimento multissistêmico e o tratamento precoce desta condição são primordiais para a melhora do prognóstico destes pacientes.

Leprosy nephroptthy: a review of clinical and histopathological features / Nefropatia da hanseníase: revisão dos aspectos clínicos e histopatológicos

Leprosy is a chronic disease caused by Mycobacterium leprae, highly incapacitating, and with systemic involvement in some cases. Renal involvement has been reported in all forms of the disease, and it is more frequent in multibacillary forms. The clinical presentation is variable and is determined by the host immunologic system reaction to the bacilli. During the course of the disease there are the so called reactional states, in which the immune system reacts against the bacilli, exacerbating the clinical manifestations. Different renal lesions have been described in leprosy, including acute and chronic glomerulonephritis, interstitial nephritis, secondary amyloidosis and pyelonephritis. The exact mechanism that leads to glomerulonephritis in leprosy is not completely understood. Leprosy treatment includes rifampicin, dapsone and clofazimine. Prednisone and non-steroidal anti-inflammatory drugs may be used to control acute immunological episodes.

A hanseníase é doença crônica causada pelo Mycobacterium leprae, altamente incapacitante e com envolvimento sistêmico em alguns casos. O envolvimento renal tem sido relatado em todas as formas da doença, sendo mais frequente nas formas multibacilares. A apresentação clínica é variável e determinada pela reação do sistema imunológico do hospedeiro ao bacilo. Durante o curso da doença podem ocorrer os chamados estados reacionais, nos quais o sistema imune reage contra o bacilo, exacerbando as manifestações clínicas. Diferentes lesões renais tem sido descritas na hanseníase, incluindo glomerulonefrites, nefrite intersticial, amiloidose secundária e pielonefrite. O mecanismo exato que leva à glomerulonefrite na hanseníase ainda não está completamente esclarecido. O tratamento da hanseníase inclui o uso de rifampicina, dapsona e clofazimina. Prednisona e antiinflamatórios não-hormonais podem ser usados no controle dos episódios imunológicos agudos.

Aspectos nutricionais e epidemiológicos de pacientes com doença renal crônica submetidos a tratamento hemodialítico no Brasil, 2010 / Nutritional and epidemiological aspects of patients with chronic renal failure undergoing hemodialysis from Brazil, 2010

INTRODUÇÃO: O Comitê de Nutrição da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN) realizou, em 2010, o primeiro Censo Brasileiro de Nutrição em pacientes em Hemodiálise. Dados multicêntricos contribuem para o desenvolvimento de condutas clínicas e intervenção nutricional. OBJETIVO: Descrever aspectos nutricionais e epidemiológicos de pacientes em hemodiálise. MÉTODO: Estudo transversal em 36 clínicas de diálise, 2.622 participantes selecionados aleatoriamente. Foram coletados: registros sociodemográficos, clínicos, bioquímicos e antropométricos. RESULTADOS: Dos pacientes, 60,45% era da região Sudeste, 13,53% Nordeste, 12,81% Sul, 10,33% Centro-Oeste e 2,86% Norte. Cerca de 58% eram homens e 63,1% tinham menos de 60 anos. Casados ou em união estável, 58,5% deles. Aproximadamente 80% dependia do Sistema Único de Saúde. O tabagismo apresentou diferença entre sexo e idade. As etiologias presuntivas foram nefroesclerose hipertensiva 26,4%, nefropatia diabética 24,6%, causas desconhecidas/não diagnosticadas 19,9%, glomerulopatias 13,6% e outros 11,2%. A hipertensão arterial e o Diabetes Mellitus acometiam aproximadamente 30% dos pacientes, principalmente aqueles acima de 60 anos. O Índice de Massa Corporal não diferiu entre sexos, embora tenha diferido entre grupos etários e quando utilizados critérios de avaliação distintos. A média de circunferência da cintura de homens e mulheres foi, respectivamente, 90,5 cm e 88,0 cm. O perfil lipídico não diferiu entre às faixas etárias, porém, houve diferenças entre sexos. Os valores de albumina estiveram menores nas mulheres e em pacientes com idade superior a 60 anos. CONCLUSÃO: O estudo caracterizou os pacientes em hemodiálise no Brasil em 2010, podendo subsidiar novos estudos para acompanhamento de transições nutricionais e epidemiológicas da população.

INTRODUCTION: The Nutrition Committee of the Brazilian Society of Nephrology (SBN) held in 2010 the first Brazilian Nutrition Census in hemodialysis patients. Multicenter data contribute to clinical development and nutritional intervention. OBJECTIVE: To describe epidemiological and nutritional aspects of hemodialysis patients. METHOD: Cross-sectional study in 36 dialysis clinics and 2,622 randomly selected participants. Socio-demographical, clinical, biochemical and anthropometric records were collected. RESULTS: 60.45% of the patients lived in the Brazilian Southeast. 13.53% came from Northeast region, while 12.81% from South, 10.33% from Midwest and 2.86% from North regions. Approximately 58% were male and 63.1% were below 60 years old. 58.5% of patients were married or in cohabitation. Around 80% of them depended on the government Unified Health System. Smoking showed a difference between gender and age. Presumptive etiologies were Hypertensive Nephrosclerosis (26.4%), Diabetic Nephropathy (24.6%), unknown/undiagnosed causes (19.9%), Glomerulopathies (13.6%) and others (11.2%). Both Hypertension and Diabetes Mellitus affect approximately 30% of patients, especially over 60 years. Body Mass Index did not differ between genders, although it differed between age groups and when used different evaluation criteria. Men and women average waist circumference were respectively 90.5 and 88.0 cm. Lipid profile did not differ between age groups, but it did between genders. Albumin values were lower in women and in patients older than 60 years. CONCLUSION: This study characterized Brazilian hemodialysis patients in 2010, and may support further studies to monitor nutrition and epidemiological transitions of the population.

Danos moleculares em pacientes urêmicos submetidos à hemodiálise / Molecular damage in uremic patients on hemodialysis

Os efeitos tóxicos decorrentes do estado urêmico e do tratamento através de hemodiálise vêmsendo sugeridos como responsáveis por danos no DNA em pacientes com insuficiência renal crônica.Dessa forma, muitos trabalhos têm desenvolvido marcadores capazes de identificar esses danosatravés da análise cromossômica, teste de micronúcleos, teste do cometa, teste eletroquímico e,mais recentemente, análise do DNA mitocondrial. Considerando que esses danos podem aumentara incidência de câncer, mais estudos devem continuar sendo desenvolvidos nesse sentido.

The toxic effects caused by the uremic state and hemodialysis have been suggested asbeing responsible for DNA damage in patients with chronic renal failure. Thus, many researchershave developed markers capable of identifying these damages using chromosome analysis,micronucleus test, comet assay, electrochemical test and, more recently, mitochondrial DNA analysis.Further studies must be undertaken, since these damages can increase the incidence of cancer.