Un caso de amiloidosis AL / A case report of AL amyloidosis

Antecedentes: la amiloidosis es una enfermedad sistémica que resulta del depósito de proteínas mal plegadas; en la amiloidosis de cadena ligera de la inmunoglobulina (AL), las fibrillas están compuestas de fragmentos de cadenas ligeras monoclonales. En la Argentina, la densidad de incidencia de amiloidosis AL es 4,54 cada millón de personas/año. Caso: paciente femenina de 71 años que consulta por dolor neural localizado en miembro superior izquierdo, asociado a edemas en ambos miembros inferiores y disnea de esfuerzo, pérdida de peso, constipación y macroglosia. Al examen físico presenta tensión arterial de 100/60 mm Hg; está afebril, saturando 98% de aire ambiente; peso de 46 kg y un índice de masa corporal de 18,9. Se constatan cadenas livianas libres Kappa: 5,8 mg/L, Lambda: 430 mg/L y con relación K/L: 0,13 mg/L y un ProBNP de 1686 pg/mL. La biopsia de grasa abdominal informó depósitos de amiloide, tinción de rojo Congo positivo. Resonancia magnética (RM) de corazón con contraste (gadolinio), compatible con amiloidosis cardíaca. La tomografía computarizada (TC) de tórax demostró un área de consolidación en lóbulo superior del pulmón derecho, rojo Congo positivo focal. Ante el diagnóstico de amiloidosis AL se realiza tratamiento con CYBORD. Se consolidó el tratamiento con un trasplante autólogo de médula ósea. Discusión: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad dentro de la amiloidosis. (AU)

Background: amyloidosis is a systemic disease resulting from the deposition of misfolding proteins, in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL) fibrils are composed of fragments of monoclonal light chains. In Argentina the incidence density of AL amyloidosis is 4.54 per million people year. Case: a 71-year-old female patient who consults for neural pain located in the left upper limb, associated with edemas in both lower limbs and exertional dyspnea, weight loss, constipation and macroglossia. On physical examination she had blood pressure of 100/60 mmHg, afebrile, saturating 98% of ambient air, weight of 46 kg and body mass index of 18.9. The peripheral blood laboratory has Kappa free light chains: 5.8 mg/L, Lambda: 430 mg/L with K L ratio: 0.13 mg/L and a ProBNP of 1686 pg/mL. Abdominal fat biopsy reports positive Congo red staining. Cardiac magnetic resonance with contrast (gadolinium) has been performed and result compatible with cardiac amyloidosis. Chest CT showed an area of consolidation in the upper lobe of the right lung; positive congo red. With the diagnosis of AL amyloidosis she was treated with CYBORD. Autologous stem cell transplantation was performed. Discussion: cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality by amyloidosis. (AU)

Endocarditis infecciosa: ¿afectan su pronóstico las complicaciones neurológicas? / Neurologic complications of infective endocarditis: do they have an impact on prognosis?

De acuerdo a la literatura, en un 20 a 40% de las endocarditis infecciosas se producen complicaciones neurológicas. Nuestro objetivo fue determinar la frecuencia de compromiso neurológico en pacientes con endocarditis infecciosa de válvulas izquierdas, considerando la presentación clínica, tipo de lesión en las imágenes y su influencia en la evolución. Se incluyeron en forma prospectiva 98 pacientes con endocarditis infecciosa de válvulas izquierdas. El 47% (46 casos) presentó compromiso neurológico. En 28 casos (61%) el síntoma fue el déficit focal, en 9 (20%) la alteración de estado de conciencia; el 17% (8) fue asintomático y 2% (1 caso) presentó convulsiones. En las imágenes, la isquemia cerebral (76%) fue la lesión más frecuente. El tamaño de la vegetación mayor a 1 cm se asoció a compromiso neurológico (57% vs. 31%, p = 0.01). Aquellos pacientes con compromiso neurológico tuvieron mayor frecuencia de reemplazo valvular (70% vs. 44%, p = 0.01) y la mortalidad hospitalaria también fue mayor (20% vs. 15%, p = 0.5). El tiempo total de internación fue significativamente más prolongado en sujetos con compromiso neurológico (32 ± 27 vs. 21 ± 15 días, p = 0.01) y la discapacidad fue mayor en los que tenían manifestaciones neurológicas (74% vs. 36% p = 0.0001). En nuestra serie, el síntoma más frecuente fue el déficit focal, y en las imágenes la isquemia cerebral fue el patrón más común. Los casos con lesión neurológica presentaron mayor tiempo de internación y grado de discapacidad al alta, pero no mayor mortalidad hospitalaria.

Neurologic complications of infective endocarditis have been observed in 20-40% of cases. Our aim was to determine the frequency of neurologic involvement, clinical manifestations, lesional patterns and evolution in patients with infective endocarditis. This was a prospective cohort study. We included 98 patients with left-sided infective endocarditis. Forty seven percent presented neurologic involvement at some time of the disease. The frequency of symptoms was: focal deficit 61%, sensory disturbance 17% and seizures 2%, while 20% remain asymptomatic. The most prevailing lesion was cerebral ischemia (76%). Vegetations larger than 1 cm were associated to neurologic involvement (57% vs. 31%, p = 0.01). Valvular replacement was more common among patients with neurologic involvement (70% vs. 44%, p = 0.01). Hospital mortality was 20% in patients with neurologic manifestation versus 15% of those without it (p = 0.5). The length of stay was significantly prolonged in patients with neurologic affection (32 ± 27 vs. 21 ± 15 days, p = 0.01) and a favorable Rankin assessment at the discharge was less likely in patients with neurologic involvement (36% vs. 74%, p = 0.0001). In this cohort, the most frequent clinical manifestation was focal deficit and the most prevalent pattern of lesion was cerebral ischemia. Those with neurologic involvement presented an increased length of stay and more disability at the discharge but not statistical significant difference in hospital mortality.

Precisión del certificado de defunción comparado con la autopsia verbal: estudio PRISMA / Accuracy of the death certificate (DC) to assess the cause of death and comparison with the verbal autopsy: the PRISMA study

Los datos del certificado de defunción no reflejan ajustadamente las causas y las circunstancias de la muerte. La comparación con otros métodos de información, como la autopsia verbal, podría demostrar las falencias de los registros. Objetivos: 1. Identificar las causas de muerte en 20 ciudades argentinas mediante la autopsia verbal y compararlas con las que constan en el certificado de defunción. 2. Analizar la muerte cardiovascular en cuanto a antecedentes y factores de riesgo. Material y métodos: Se incluyeron todos los mayores de 18 años fallecidos durante 2 meses del año 2004 en las ciudades participantes. Resultados: Se constataron 1274 muertes. Según la autopsia verbal, las causas de muerte cardiovascular más frecuentes fueron insuficiencia cardíaca (23 por ciento), accidente cerebrovascular (11,3 por ciento) e infarto de miocardio (8 por ciento) y las no cardiovasculares fueron neoplasias (21,5 por cierto), neumopatías (7,6 por ciento) e infecciones (6,6 por ciento). En el 11,7 por ciento de los fallecidos no se pudo establecer claramente la causa de muerte según el certificado.La concordancia de ambos métodos para definir la causa de muerte según el coeficiente V de Cramer fue de 0,608, el valor de kappa fue de 0,614 (0,580-0,647) y el de kappa ponderado fue de 0,596 (0,555-0,637). Existió un subregistro del 9,7 por ciento de insuficiencia cardíaca según el certificado y un sobrerregistro del 6,4 por ciento en muerte por otras causas cardiovasculares conrespecto a la autopsia verbal. Los fallecidos de causa cardiovascular presentaron con más frecuencia factores de riesgo y antecedentes cardiovasculares. Conclusiones: En un porcentaje elevado de certificados de defunción no se pudo establecer claramente la causa de muerte. La mayor discordancia se registró en la muerte por insuficiencia cardíaca y otras causas cardiovasculares.