RESUMO
A Encefalite de Rasmussen é caracterizada por convulsões sensoriomotoras fármaco-resistentes, hemiparesia e declínio das funções cognitivas devido à inflamação crônica focal do córtex cerebral, leando a atrofia cerebral unilateral. Postula-se um possível mecanismo neurotóxico auto-imune como responsável pela doença, gerando inflamação crônica, perda neuronal e nódulos microgliais. Os autores relatam um caso de encefalite de Rasmussen, apresentam seu correlato anatomo-patológico e revisam a literatura pertinente. Paciente do sexo feminino, 4 anos de idade, foi admitida no Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná com quadro de crise convulsivas parciais, com generalização secundária, de difícil controle e 10 meses de evolução. A investigação por ressonância nuclear amgnética revelou sinais de atrofia de hemisfério cerebral direito. A paciente foi submetida à biópsia de lobos frontal e temporal direitos, as quais revelaram discreto infiltrado mononuclear perivascular em leptomeninges e nódulos microgliais, sem sinais de efeito citopático viral. A pesquisa para vírus em cadeia de polimerase (PCR) foi negativa. A paciente foi submetida a hemisferectomia direita, com controle do quadro neurológico após seis meses de seguro e viável que deve ser considerado no controle da doença