Linfadenite granulomatosa em paciente renal crônica em hemodiálise e hipogamaglobulinemias: relato de caso / Granulomatous lymphadenitis in a patient on chronic hemodialysis and hypogammaglobulinemia: a case report

Imunodeficiência comum variável (IDCV) é a síndrome de imunodeficiência primária mais frequente em adultos1. É uma desordem imunológica caracterizada por defeito na síntese de anticorpos, infecções recorrentes, mais notavelmente no trato respiratório, fenômenos autoimunes e câncer2. Relata-se caso de paciente de 61 anos com história prévia de hepatite B e suspeita de tuberculose ganglionar e pleural, admitida com quadro de emagrecimento, febre, astenia, ascite e oligúria acentuada, iniciando tratamento dialítico com diagnóstico de doença renal crônica terminal secundária à nefroesclerose hipertensiva. Apresentava cirrose hepática, anemia grave não responsiva ao tratamento com eritropoetina, ascite refratária e desnutrição. A contagem de leucócitos encontrava-se dentro dos valores de referência. Ao longo do tratamento dialítico, apresentou linfadenomegalia cervical, supraclavicular e axilar direita, com linfonodos móveis, fibroelásticos, doloridos e alguns supurativos. Biopsia excisional de lesão cutânea cervical demonstrou dermoepidermite, fistulizada com granuloma e necrose de etiologia indeterminada, com PPD não reator (< 1 mm) e pesquisa de fungos e BAAR negativa. Ainda apresentou infecções recorrentes de cateter duplo lúmen para hemodiálise e artrite séptica, tendo seu quadro clínico agravado e evoluindo para óbito por choque séptico. Durante a maior parte da evolução do quadro, o diagnóstico mais provável assumido foi de tuberculose. A imunodeficiência comum variável foi diagnóstico questionado apenas após a morte da paciente. É muito importante que se pense em diversas afecções frente a quadros clínicos com tantos sinais e de etiologia indeterminada, como o da paciente, para que não se incorra num tratamento ineficiente e errôneo.

Common Variable Immunodeficiency Syndrome (CVIS) is the most frequent syndrome of primary immunodeficiency. It is an immunologic disorder characterized by a defect in antibodies synthesis, recurrent infections, especially in the respiratory tract, auto- immune manifestations and cancer. We describe a case of a 61-year-old patient with a previous history of hepatitis B and a suspicion of pleural and lymph node tuberculosis who was admitted showing weight loss, fever, weakness, ascites and oliguria. Dialytic treatment has been initiated and chronic terminal renal disease due to hypertensive nephrosclerosis was diagnosed. She had hepatic cirrhosis, severe anemia non-responsive to erythropoietin treatment, refractory ascites and and she was malnourished. The white blood cell count was normal. During the dialytic treatment, the patient presented cervical, supraclavicular and right axilla lymphadenosis. The lymph nodes were mobile, fibroelastic, painpful and some of them suppurative. Biopsy of the cutaneal cervical lesion showed dermoepidermitis fistulized with granuloma and necrosis of undetermined etiology, nonreactor PPD and negative findings for fungus as well as for alcohol-acid resistant bacilli. She also had recurrent infections of the hemodialysis central catheter and septic arthritis. Her clinical status deteriorated and she died from septic shock. For a long time during the treatment, it was hypothesized the patient had been affected by tuberculosis. The CVIS was inquired as a possible diagnostic just after the patientïs death. Facing uncommon diseases as well as unusual clinical presentations still remain a challenge for the clinician and should always be considered in unexpected clinical evolution in patients on chronic renal replacement therapy.

Transplante hepático pediátrico: experiência de 10 anos em um único centro no Brasil / Pediatric liver transplantation: 10 years of experience at a single center in Brazil

OBJETIVOS: Avaliar a experiência dos primeiros 10 anos de transplante hepático em crianças e adolescentes do Serviço de Transplante Hepático do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. MÉTODOS: Estudo descritivo de 84 pacientes menores de 18 anos inscritos em lista para transplante, no período de março de 1995 a janeiro de 2006, quanto às seguintes variáveis: idade, indicação do transplante, escores de gravidade (Child-Pugh, Malatack, PELD/MELD), tempo de espera em lista, complicações pós-operatórias e sobrevida. RESULTADOS: De 84 pacientes inscritos, 40 foram submetidos ao transplante, ocorrendo dois retransplantes. Vinte e seis faleceram na lista de espera. A atresia biliar foi a indicação mais freqüente. A mediana da idade no momento do transplante foi de 6,6 anos (variou de 1,9 a 16,8 anos). A mortalidade no pós-transplante foi de 32,5 por cento (13 de 40 crianças). O tempo de espera em lista dos 40 pacientes transplantados apresentou mediana de 291 dias. As complicações relacionadas ao enxerto ocorreram em 24 dos 42 transplantes (57,1 por cento), sendo que as vasculares representaram 30,8 por cento, prevalecendo a trombose da artéria hepática (16,6 por cento); episódio de rejeição aguda ocorreu em 16,6 por cento dos casos. CONCLUSÃO: Os resultados encontrados são semelhantes ao que é observado na literatura em relação às indicações e sobrevida no pós-transplante. No entanto, houve elevada taxa de complicações não relacionadas ao enxerto e daquelas relacionadas à artéria hepática.

OBJECTIVES: To evaluate the first 10 years' experience of the liver transplantation department at the Alfa Institute, Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil. METHODS: A descriptive study, based on a retrospective analysis of 84 children and adolescents enrolled on a liver transplantation waiting list, from March 1995 to January 2006, based on the following variables: age, etiology of underlying liver disease, Child-Pugh, Malatack, model for end-stage liver disease (MELD) and pediatric end-stage liver disease (PELD) scores, time on waiting list, complications and survival after the procedure. RESULTS: Forty children had 42 liver transplants. Twenty six died while on the waiting list. Biliary atresia was the most frequent indication for transplant. The median age was 6.6 years (ranging from 1.9 to 16.8 years). Post liver transplant mortality was 32.5 percent (13 of 40 children). The median time on the liver transplant waiting list was 291 days. Complications related to the graft occurred in 24 of 42 transplants (57.1 percent), including vascular complications (30.8 percent), with thrombosis of the hepatic artery being the most frequent (16.6 percent); acute rejection occurred in 16.6 percent. CONCLUSIONS: The overall results are similar to what can be found in the literature with relation to indications and post-transplant survival. However, there were elevated rates of complications unrelated to the graft and of complications involving the hepatic artery.