RESUMO
Se comunica la primera observación en nuesttro país de la entidad bautizada por Steigleder, Gartman y Linker en 1974 como "mucinosis eritematosa reticulada" - Síndrome de R.E.M. Se trata de una dermatosis inusual que afecta predominantemente cara y tronco, donde aparecen placas eritematosas, aceradas, de aspecto reticulado, distintivas, con o sin prurito, de evolución subaguda o crónica. No hay compromiso mucoso ni adenopatías y el estado general está conservado. Planteamos los múltiples errores diagnósticos posibles frente a esta dermatosis, insistiendo en los rasgos característicos para poder definirla. Las terapéuticas locales son de poca utilidad, recurriéndose a los antimaláricos orales ya que la luz ultravioleta desempeña un rol relevante en la fisiopatogenia del síndrome de R.E.M.
Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Dermatopatias/patologiaRESUMO
Se comunican dos casos de policitemia vera (PV) de 14 y 18 años de evolución conocida, con cuadro actual de mielofibrosis (MF) y metaplasia mieloide (MM) que presentaron en forma crónica episodios de angitis en miembros inferiores bajo el aspecto de placas erisipelatoides y lesiones papulovesiculosas y ampollares. La IFD fue positiva en uno de ellos demostrando IgM alrededor de vasos dérmicos. Se hace referencia a otro caso ya publicado por los autores y se intenta explicar la vinculación entre PV y angitis en base a hallazgos experimentales en pacientes con PV, MM y MF