Brazilian Thoracic Society recommendations for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / Recomendações para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

ABSTRACT Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious and debilitating disease caused by occlusion of the pulmonary arterial bed by hematic emboli and by the resulting fibrous material. Such occlusion increases vascular resistance and, consequently, the pressure in the region of the pulmonary artery, which is the definition of pulmonary hypertension. The increased load imposed on the right ventricle leads to its progressive dysfunction and, finally, to death. However, CTEPH has a highly significant feature that distinguishes it from other forms of pulmonary hypertension: the fact that it can be cured through treatment with pulmonary thromboendarterectomy. Therefore, the primary objective of the management of CTEPH should be the assessment of patient fitness for surgery at a referral center, given that not all patients are good candidates. For the patients who are not good candidates for pulmonary thromboendarterectomy, the viable therapeutic alternatives include pulmonary artery angioplasty and pharmacological treatment. In these recommendations, the pathophysiological bases for the onset of CTEPH, such as acute pulmonary embolism and the clinical condition of the patient, will be discussed, as will the diagnostic algorithm to be followed and the therapeutic alternatives currently available.

RESUMO A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma doença grave e debilitante, causada pela oclusão do leito arterial pulmonar por êmbolos hemáticos e por material fibroso induzido pela presença desses êmbolos. Essa oclusão eleva a resistência vascular e, por consequência, a pressão do território arterial pulmonar, caracterizando a presença de hipertensão pulmonar. Esse aumento da carga imposta ao ventrículo direito leva a progressiva insuficiência do mesmo e, finalmente, ao óbito. No entanto, ao contrário das outras formas de hipertensão pulmonar, a HPTEC possui uma particularidade muito significativa: a existência de tratamento potencialmente curativo através da tromboendarterectomia pulmonar. Dessa forma, o objetivo primordial do manejo deve ser a avaliação do potencial cirúrgico do paciente em um centro de referência em HPTEC. Entretanto, nem todos os pacientes podem ser submetidos à cirurgia. Para esses pacientes outras alternativas terapêuticas viáveis são a angioplastia de artérias pulmonares e o tratamento farmacológico. Nestas recomendações, discutir-se-ão as bases fisiopatológicas para o surgimento de HPTEC, a partir da embolia pulmonar aguda, bem como o quadro clínico apresentado pelo paciente, o algoritmo diagnóstico a ser seguido e as alternativas terapêuticas disponíveis.

Recommendations for the pharmacological treatment of COPD: questions and answers / Recomendações para o tratamento farmacológico da DPOC: perguntas e respostas

ABSTRACT The treatment of COPD has become increasingly effective. Measures that range from behavioral changes, reduction in exposure to risk factors, education about the disease and its course, rehabilitation, oxygen therapy, management of comorbidities, and surgical and pharmacological treatments to end-of-life care allow health professionals to provide a personalized and effective therapy. The pharmacological treatment of COPD is one of the cornerstones of COPD management, and there have been many advances in this area in recent years. Given the greater availability of drugs and therapeutic combinations, it has become increasingly challenging to know the indications for, limitations of, and potential risks and benefits of each treatment modality. In order to critically evaluate recent evidence and systematize the major questions regarding the pharmacological treatment of COPD, 24 specialists from all over Brazil gathered to develop the present recommendations. A visual guide was developed for the classification and treatment of COPD, both of which were adapted to fit the situation in Brazil. Ten questions were selected on the basis of their relevance in clinical practice. They address the classification, definitions, treatment, and evidence available for each drug or drug combination. Each question was answered by two specialists, and then the answers were consolidated in two phases: review and consensus by all participants. The questions answered are practical questions and help select from among the many options the best treatment for each patient and his/her peculiarities.

RESUMO O tratamento da DPOC vem se tornando cada vez mais eficaz. Medidas que envolvem desde mudanças comportamentais, redução de exposições a fatores de risco, educação sobre a doença e seu curso, reabilitação, oxigenoterapia, manejo de comorbidades, tratamentos cirúrgicos e farmacológicos até os cuidados de fim de vida permitem ao profissional oferecer uma terapêutica personalizada e efetiva. O tratamento farmacológico da DPOC constitui um dos principais pilares desse manejo, e muitos avanços têm sido atingidos na área nos últimos anos. Com a maior disponibilidade de medicações e combinações terapêuticas fica cada vez mais desafiador conhecer as indicações, limitações, potenciais riscos e benefícios de cada tratamento. Com o intuito de avaliar criticamente a evidência recente e sistematizar as principais dúvidas referentes ao tratamento farmacológico da DPOC, foram reunidos 24 especialistas de todo o Brasil para elaborar a presente recomendação. Foi elaborado um guia visual para a classificação e tratamento adaptados à nossa realidade. Dez perguntas foram selecionadas pela relevância na prática clínica. Abordam a classificação, definições, tratamento e evidências disponíveis para cada medicação ou combinação. Cada pergunta foi respondida por dois especialistas e depois consolidadas em duas fases: revisão e consenso entre todos os participantes. As questões respondidas são dúvidas práticas e ajudam a selecionar qual o melhor tratamento, entre as muitas opções, para cada paciente com suas particularidades.

Mortalidade e incapacidade por doenças relacionadas à exposição ao tabaco no Brasil, 1990 a 2015 / Mortality and disability from tobacco-related diseases in Brazil, 1990 to 2015

RESUMO: Introdução: A epidemia global do tabaco já assumiu proporções de pandemia, com cerca de 1,3 bilhão de usuários e 6 milhões de mortes anuais. Objetivo: Este trabalho teve como objetivo analisar as tendências de mortalidade por doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e câncer de pulmão, lábios, cavidade oral, faringe e esôfago, no Brasil, entre 1990 e 2015. Métodos: O estudo foi viabilizado mediante parceria entre o Instituto Métricas e Avaliação em Saúde (IHME), da Universidade de Washington, Ministério da Saúde e o grupo técnico GBD Brasil, utilizando análise de estimativas do estudo Carga Global de Doenças 2015. Resultados: As taxas de mortalidade por DPOC caíram, já que, em 1990, foi de 64,5/100.000 habitantes e, em 2015, 44,5, queda de 31%. Para os vários tipos de câncer relacionados ao tabaco, a queda foi em menor proporção do que a verificada para DPOC. A mortalidade por câncer de pulmão permaneceu estável, com taxa de 18,7/100.000 habitantes, em 1990, e 18,3/100.000 habitantes, em 2015. Entre as mulheres, observa-se curva ascendente, com aumento de 20,7%. Discussão: O estudo aponta o tabaco como fator de risco para mortalidade prematura e incapacidades por DPOC e câncer. A importante redução da prevalência do tabaco nas últimas décadas poderia explicar reduções nas tendências de doenças relacionadas com o tabaco. A maior mortalidade por câncer de pulmão em mulheres pode expressar o aumento tardio do tabagismo nesse sexo. Conclusão: Ações nacionais nas últimas décadas têm tido grande efeito na diminuição da mortalidade de doenças relacionadas ao tabaco, mas ainda há grandes desafios, principalmente quando se trata de mulheres e jovens.

ABSTRACT: Introduction: The global tobacco epidemic has taken pandemic proportions, with about 1.3 billion users and 6 million annual deaths. This study aimed to analyze the trends in mortality from chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and lung, lips, oral cavity, pharynx, and esophagus cancer in Brazil between 1990 and 2015. Methods: The study was made possible through a partnership between the Metrics and Health Assessment Institute (IHME), University of Washington, Ministry of Health and the GBD Brazil technical group, using estimates from the Global Disease Charge 2015 study. Results: The mortality rates due to COPD fell; in 1990, it was 64.5/100,000 inhabitants and in 2015, 44.5, a decrease of 31%. For the various types of cancer related to smoking, the decrease was in a lower proportion than for COPD. For lung cancer, rates were 18.7/100,000 inhabitants in 1990 to 18.3 in 2015. For women, there is an upward curve for lung cancer from 1990 to 2015, with an increase of 20.7%. Discussion: The study points to smoking as a risk factor for premature mortality and disability due to COPD and cancer. The significant reduction in tobacco prevalence in recent decades could explain reductions in tobacco-related disease trends. The higher mortality from lung cancer in women may express the delayed increase in smoking in this gender. Conclusion: Nationwide actions taken in the last decades have had a great effect on reducing mortality from tobacco-related diseases, but there are still major challenges, especially when it comes to women and young people.

Carga de doença por infecções do trato respiratório inferior no Brasil, 1990 a 2015: estimativas do estudo Global Burden of Disease 2015 / Burden of disease by lower respiratory tract infections in Brazil, 1990 to 2015: estimates of the Global Burden of Disease 2015 study

RESUMO: Introdução: Infecções do trato respiratório inferior (ITRi) apresentam incidência e mortalidade significativas no mundo. Este artigo apresenta o impacto das ITRi na carga de doença, segundo as métricas utilizadas no estudo Global Burden of Disease 2015 (GBD 2015) para o Brasil, em 1990 e 2015. Métodos: Análise de estimativas do GBD 2015: anos de vida perdidos por morte prematura (YLLs), anos vividos com incapacidade (YLDs) e anos de vida perdidos por morte ou incapacidade (DALYs = YLLs + YLDs). Resultados: As ITRi foram a terceira causa de mortalidade no Brasil em 1990 e 2015, com 63,5 e 47,0 mortes/100 mil habitantes, respectivamente. Embora o número absoluto de óbitos tenha aumentado 26,8%, houve redução de 25,5% nas taxas de mortalidade padronizadas por idade, sendo a redução mais marcante em menores de 5 anos. Também houve redução progressiva da carga da doença, expressa em DALYs. Discussão: Apesar da redução da carga da doença no período, as ITRi foram importante causa de incapacidade e a terceira causa de mortes no Brasil em 2015. O aumento do número de óbitos ocorreu devido ao aumento e envelhecimento populacional. A redução das taxas de mortalidade acompanhou a melhora das condições socioeconômicas, do acesso mais amplo aos cuidados de saúde, da disponibilidade nacional de antibióticos e das políticas de vacinação adotadas no país. Conclusão: Apesar das dificuldades socioeconômicas vigentes, constatou-se uma redução progressiva da carga das ITRi, principalmente na mortalidade e na incapacidade, e entre os menores de cinco anos de idade.

ABSTRACT: Introduction: Lower respiratory tract infections (LRTIs) present significant incidence and mortality in the world. This article presents the impact of LRTIs in the burden of disease, according to the metrics used in the Global Burden of Disease study (GBD 2015) for Brazil in 1990 and 2015. Methods: Analysis of estimates from the GBD 2015: years of life lost due to premature death (YLLs), years lived with disability (YLDs), years of life lost due to death or disability (DALYs = YLLs + YLDs). Results: LRTIs were the third cause of mortality in Brazil in 1990 and 2015, with 63.5 and 47.0 deaths/100,000 people, respectively. Although the number of deaths increased 26.8%, there was a reduction of 25.5% in mortality rates standardized by age, with emphasis on children under 5 years of age. The disability indicators, as measured by the DALYs, demonstrate a progressive reduction of the disease burden by LRTIs. Discussion: Despite the reduction in mortality rates in the period, LRTIs were an important cause of disability and still the third cause of death in Brazil in 2015. The increase in the number of deaths occurred due to the increase in population and its aging. The reduction in mortality rates accompanied the improvement of socioeconomic conditions, broader access to health care, national availability of antibiotics, and vaccination policies adopted in the country. Conclusion: Despite the current socioeconomic difficulties, there has been a progressive reduction of the LRTIs load effect in Brazil, mostly in mortality and disability, and among children under 5 years of age.

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica: tratamento medicamentoso dos pacientes não cirúrgicos / Chronic thromboembolic pulmonary hypertension medication treatment of non-surgical patients

A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma entidade clínica em que há um aumento da resistência vascular pulmonar que se deve à obstrução do leito vascular por trombos organizados e parcialmente recanalizados, cuja gravidade depende da extensão desta obstrução. Outro mecanismo envolve a disfunção endotelial com remodelamento arteriolar que ocorre no leito vascular pulmonar não obstruído, de forma análoga ao observado nos casos de hipertensão arterial pulmonar idiopática. O tratamento ideal consiste na remoção cirúrgica dos trombos através da tromboendarterectomia pulmonar. Entretanto, para uma proporção significativa desses pacientes, este procedimento não pode ser realizado em função ou da localização predominantemente periférica dos trombos, que se tornam inacessíveis à remoção cirúrgica, ou devido à presença de comorbidades significativas que aumentam significativamente o risco cirúrgico, ou ainda pela desproporcionalidade entre a resistência vascular pulmonar e o grau de obstrução observado. Por outro lado, alguns pacientes apresentam hipertensão pulmonar persistente após a tromboendarterectomia. Nessas situações, deve-se avaliar a indicação de tratamento com drogas vasodilatadoras pulmonares...

The chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a condition in which the increase of pulmonary vascular resistance is due to an obstruction of the vascular bed that may be partially recanalized by organized thrombus, whose severity depends on the extent of this blockage. Another mechanism involves endothelial dysfunction and arteriolar remodeling present in the pulmonary vascular bed not obstructed, in a similar fashion to that seen in idiopathic pulmonary arterial hypertension. The ideal treatment is the surgical removal of thrombus through the pulmonary thromboendarterectomy (PEA). However, a significant proportion of patients is considered inoperable due to the predominantly peripheral localization of thrombi - that become inaccessible to surgical removal - due to the presence of significant comorbidities - that significantly increase the risk of surgery - or by unevenness of pulmonary vascular resistance and degree of obstruction observed. Moreover, some patients have persistent pulmonary hypertension after PEA. In these situations, it is that lies the context of the indication of treatment with pulmonary vasodilators in CTEPH...

Diagnostic accuracy of respiratory diseases in primary health units / Precisão diagnóstica de doenças respiratórias em unidades primárias de saúde.

Respiratory diseases are responsible for about a fifth of all deaths worldwide and its prevalence reaches 15% of the world population. Primary health care (PHC) is the gateway to the health system, and is expected to resolve up to 85% of health problems in general. Moreover, little is known about the diagnostic ability of general practitioners (GPs) in relation to respiratory diseases in PHC. This review aims to evaluate the diagnostic ability of GPs working in PHC in relation to more prevalent respiratory diseases, such as acute respiratory infections (ARI), tuberculosis, asthma and chronic obstructive pulmonary disease (COPD). 3,913 articles were selected, totaling 30 after application of the inclusion and exclusion criteria. They demonstrated the lack of consistent evidence on the accuracy of diagnoses of respiratory diseases by general practitioners. In relation to asthma and COPD, studies have shown diagnostic errors leading to overdiagnosis or underdiagnosis depending on the methodology used. The lack of precision for the diagnosis of asthma varied from 54% underdiagnosis to 34% overdiagnosis, whereas for COPD this ranged from 81% for underdiagnosis to 86.1% for overdiagnosis. For ARI, it was found that the inclusion of a complementary test for diagnosis led to an improvement in diagnostic accuracy. Studies show a low level of knowledge about tuberculosis on the part of general practitioners. According to this review, PHC represented by the GP needs to improve its ability for the diagnosis and management of this group of patients constituting one of its main demands.

As doenças respiratórias acometem 15% da população do planeta e respondem por 1/5 dos óbitos no mundo. Espera-se que a atenção primária à saúde (APS), primeira instância da assistência médica, solucione até 85% dos problemas de saúde em geral. Pouco se sabe a respeito da habilidade de médicos generalistas da APS em relação ao diagnóstico das doenças respiratórias. Esta revisão refere-se à habilidade diagnóstica de médicos generalistas que atuam na APS em relação às doenças respiratórias mais prevalentes, como doenças respiratórias agudas (IRA), tuberculose, asma e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Dentre 3.913 artigos, 30 foram selecionados após aplicação dos critérios de inclusão e exclusão. Ficou demonstrada a carência de dados consistentes sobre a acurácia dos diagnósticos de doenças respiratórias elaborados por generalistas. Em relação à asma e à DPOC, os estudos demonstram erros diagnósticos que levam ao sobrediagnóstico ou ao subdiagnóstico, dependendo da metodologia usada. A imprecisão do diagnóstico de asma variou de 54% de subdiagnóstico a 34% de sobrediagnóstico; para DPOC, houve variação de 81% de subdiagnóstico a 86,1% de sobrediagnóstico; para IRA, verificou-se que a inclusão de exame complementar de auxílio diagnóstico melhora sua acurácia. Os estudos demonstram um baixo nível de conhecimento sobre tuberculose por parte dos generalistas. De acordo com esta revisão, a APS, na figura do médico generalista, necessita aprimorar sua capacidade de diagnóstico e o manejo desse grupo de pacientes, que constitui uma de suas principais demandas.

Adesão a diretrizes e impacto nos desfechos em pacientes hospitalizados por pneumonia adquirida na comunidade em um hospital universitário / Adherence to guidelines and its impact on outcomes in patients hospitalized with community-acquired pneumonia at a university hospital

OBJETIVO: Avaliar a concordância entre os critérios de hospitalização utilizados para a admissão de pacientes com pneumonia adquirida na comunidade (PAC) e aqueles da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia e avaliar a associação dessa concordância com a taxa de mortalidade em 30 dias. Secundariamente, avaliar a associação da concordância entre o tratamento instituído e as recomendações dessas diretrizes com duração da internação hospitalar, investigação microbiológica, mortalidade em 12 meses, complicações, internação em UTI, ventilação mecânica e mortalidade em 30 dias. MÉTODOS: Estudo retrospectivo que incluiu pacientes adultos internados entre 2005 e 2007 no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, na cidade de Belo Horizonte (MG). Foram revisados prontuários e radiografias de tórax. RESULTADOS: Dentre os 112 pacientes incluídos, os critérios de internação e de tratamento foram concordantes com as diretrizes em 82 (73,2%) e 66 (58,9%), respectivamente. A taxa de mortalidade em 30 dias e em 12 meses foi de 12,3% e 19,4%, respectivamente. Pacientes com escore de CRP-65 (Confusão mental, frequência Respiratória, Pressão arterial e idade > 65 anos) de 1-2 e com antibioticoterapia concordante com as diretrizes foram associados a menor mortalidade em 30 dias (p = 0,01). Doença cerebrovascular e tratamento antibiótico adequado apresentaram associações independentes com mortalidade em 30 dias. Houve uma tendência de associação entre antibioticoterapia concordante e menor duração da internação hospitalar. CONCLUSÕES: Na população estudada, os critérios de hospitalização e de antibioticoterapia concordantes com as diretrizes associaram-se a desfechos favoráveis do tratamento de pacientes hospitalizados com PAC. Doença cerebrovascular, como fator de risco, e antibioticoterapia concordante, como fator protetor, associaram-se à mortalidade em 30 dias.

OBJECTIVE: To evaluate the agreement between the criteria used for hospitalization of patients with community-acquired pneumonia (CAP) and those of the Brazilian Thoracic Association guidelines, and to evaluate the association of that agreement with 30-day mortality. Secondarily, to evaluate the agreement between the treatment given and that recommended in the guidelines with length of hospital stay, microbiological profile, 12-month mortality, complications, ICU admission, mechanical ventilation, and 30-day mortality. METHODS: This was a retrospective study involving adult patients hospitalized between 2005 and 2007 at the Federal University of Minas Gerais Hospital das Clínicas, located in Belo Horizonte, Brazil. Medical charts and chest X-rays were reviewed. RESULTS: Among the 112 patients included in the study, admission and treatment criteria were in accordance with the guidelines in 82 (73.2%) and 66 (58.9%), respectively. The 30-day and 12-month mortality rates were 12.3% and 19.4%, respectively. The 30-day mortality rate was lower for patients in whom the CRB-65 (mental Confusion, Respiratory rate, Blood pressure, and age > 65 years) score was 1-2 and the antibiotic therapy was in accordance with the guidelines (p = 0.01). Cerebrovascular disease and appropriate antibiotic therapy showed independent associations with 30-day mortality. There was a trend toward an association between guideline-concordant antibiotic therapy and shorter hospital stay. CONCLUSIONS: In the population studied, admission and treatment criteria that were in accordance with the guidelines were associated with favorable outcomes in hospitalized patients with CAP. Cerebrovascular disease, as a risk factor, and guideline-concordant antibiotic therapy, as a protective factor, were associated with 30-day mortality.

Sarcoma intimal de artéria pulmonar: um diagnóstico diferencial do tromboembolismo pulmonar crônico / Intimal sarcoma of the pulmonary artery: a differential diagnosis of chronic pulmonary thromboembolism

O sarcoma intimal de artéria pulmonar é um tumor raro e potencialmente letal, de diagnóstico difícil e, muitas vezes, tardio. Os sinais e sintomas clínicos são inespecíficos, simulando com frequência o tromboembolismo pulmonar crônico (TEPC). Apresentamos o caso de um homem de 45 anos em tratamento de TEPC associado com hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale crônico, sem resposta ao uso de anticoagulantes e sildenafil. Ressaltamos as dificuldades para o diagnóstico do sarcoma intimal de artéria pulmonar, a necessidade de se pesquisar essa neoplasia no diagnóstico diferencial do TEPC e a utilização sistemática de critérios para a adequada indicação dos novos medicamentos para a hipertensão arterial pulmonar.

Intimal sarcoma of the pulmonary artery is a rare and potentially lethal tumor, the diagnosis of which is difficult and therefore frequently delayed. The clinical signs and symptoms are nonspecific, often mimicking chronic pulmonary thromboembolism (CPTE). We report the case of a 45-year-old male under treatment for CPTE associated with pulmonary arterial hypertension and chronic cor pulmonale. There was no response to treatment with anticoagulants and sildenafil. We emphasize the difficulties in diagnosing intimal sarcoma of the pulmonary artery, the need to investigate this neoplasm in the differential diagnosis of CPTE and the systematic use of criteria for the appropriate prescription of new medications for pulmonary artery hypertension.

Avaliação da assistência ao paciente asmático no Sistema Único de Saúde / Evaluation of the treatment provided to patients with asthma by the Brazilian Unified Health Care System

Objetivo: Verificar a adequação da assistência médica prestada a pacientes asmáticos do Sistema Único de Saúdede acordo com diretrizes internacionais para o manejo da asma. Métodos: Estudo transversal, incluindo pacientescom suspeita de asma e encaminhados para o Serviço de Pneumologia do Hospital das Clínicas da UniversidadeFederal de Minas Gerais entre novembro de 2006 e outubro de 2007. Resultados: Foram incluídos 102 pacientes, e 70 confirmados como asmáticos. A assistência médica anterior foi considerada adequada em 18,6% dos pacientes; 50,0% dos asmáticos já haviam realizado espirometria previamente e 34,3%, manobra de PFE. A medicação mais utilizada foi o β2-agonista de curta duração (90,3%). Conclusões: Os resultados indicam que o manejo de pacientes asmáticos pela maioria dos médicos não-especialistas do sistema público de saúde está em desacordo com as diretrizes, sendo necessários programas de educação médica continuada, priorizando o nível de atenção primária.

Objective: To determine, based on international guidelines for asthma management, the appropriateness of thetreatment that the Unified Health Care System provides to patients with asthma. Methods: This was a crosssectional study involving patients suspected of having asthma and referred to the Pulmonology Clinic of theFederal University of Minas Gerais Hospital das Clínicas, Brazil, between November of 2006 and October of 2007.Results: A total of 102 patients were included, and 70 were diagnosed with asthma. The previous treatment wasconsistent with the guidelines in 18.6% of the patients; 50.0% of the patients had previously been submitted to spirometry, and 34.3% had previously been submitted to PEF. The most frequently prescribed medication wasshort-acting β2 agonists (90.3%). Conclusions: The results show that the majority of non-specialized physiciansworking within the public health care system do not manage the treatment of patients with asthma in accordancewith the guidelines. This situation calls for continuing medical education programs that prioritize primary care.