Enfermedad de Crohn en pediatría / Crohn´s disease in children

La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EIIC) de etiología desconocida que puede localizarse en cualquier parte del tubo digestivo desde la boca hasta el ano. Los síntomas de presentación dependen del sitio afectado son proteiformes y por ello se retrasa el diagnóstico. Se describen tres tipos de comportamientos: inflamatorio, fibroestenosante y fistulizante. Objetivo: evaluar los síntomas de comienzo, la demora diagnóstica, el índice de actividad clínica, la localización de las lesiones y el comportamiento evollutivo de la enfermedd en pediatría. Material y Métodos: se evaluaron retrospectivamente a18 pacientes con diagnóstico de EC que concurrieron al hospital entre 1988-2001. Se efectuó videendoscopía alta y baja con tomas de biopsias múltiples. Se realizó tránsito de intestino delgado y colón por enema para establecer la localización: extensión de la lesión y búsqueda de fístula, estenosis y/o dilataciónes. De acuerdo a la clasificación de Viena la localización fue: colónica, intestinales, ileocolónica y del tracto gastrointestinal superior y el comportamiento evolutivo: inflamatorio, fibroestenótico y/o perforante. Resultados: de los 18 pacientes 12 fueron varones. La mediana de edad al comienzo de los sintomas fuede 8 a 8 m y al diagnóstico de 11 a 6 m. La demora diagnóstica promedio fue de 23 m. Al momento del diagnóstico 14 pacientes tenían un índice de actividad de moderado a severo La localización colónica fue la más frecuente. El comportamiento predominantemente inflamatorio se obsevó en 17 pacientes. En la evolución 6 pacientes desarrollaron formas perforantes y tres fibroestenosantes. Conclusiones: se debe pensar en EC aún en niños muy pequeños, la actividad clínica de la EC en niños en más severa que en la población adulta. El compromiso colónica y el comportamiento inflamatorio es predominate en nuestro medio.

Hepatitis autoinmune. Tratamiento con ciclosporina / Autoinmune hepatitis. Treatment with cyclosporin

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad de origen desconocido que conduce a la destrucción progresiva del parénquima hepático. Predomina en el sexo femenino y se aompaña de la presencia en suero de autoanticuerpos e hipergamaglobulinemia. Generalmente responde al tratamiento inmusupresor con esteroides y azatioprina. Las dosis elevadas de prednisona requeridas para lograr la remisión de la enfermedad, son responsables de severos efectos adversos. El objetivo de este trabajo fue evaluar la efectividad de la ciclosporina (CYA) para obterner la remisión del proceso inflamatorio y de la combinación de bajas dosis de prednisona más azatioprina para mantener esta condición, los parámetros relacionados con la velocidad de respuesta; las complicaciones del tratamiento; la evolución a largo plazo. Material y Métodos: cuarenta y dos pacientes con HAI, atendidos en nuestro servicio durnte el período enero 1994 - marzo 2001, fueron incluidos. El diagnóstico se realizó de acuerdo a los criterios Internacionales publicados. La CyA se indicó como tratamiento inicial, a una dosis de 4 mg/Kg/día durante los primeros 6 meses. En los pacientes con trasaminasas que no superaban el doble de los valores normales, se agregó prednisona a una dosis de 0,5 o 0,3 mg/kg/día en niños que pesaban menos o más de 20 Kg respectivamente, y azatioprina a una dosis de 1,5-2 mg/Kg/día, descendiendo la CyA gradualmente durante 15 días hasta suspenderla. Posteriormente a la discontinuación de la CyA, la dosis de prednisona fue disminuída lentamente, manteniendo la azatioprina sin camibos. Resultados: se obtuvo la normalización de las trasaminasas en 39/42 pacientes; en un 64 por ciento de los mismos la remisión ocurrió durante los primeros 6 meses de tratamiento con CyA en el resto dentro del primer año, con excepción de un caso que remitió a los 14 meses. dos/43 abandonaron los controles antes de los 6 meses de seguimiento y 1/42 casos fue considerado fracaso de tratamiento.

Cirugía de la colitis ulcerosa en pediatría / Surgery of ulcerative colitis in children

El fracaso del tratamiento médico en colitis ulcerosa crónica o la existencia de enfermedad prolongada conducen a la cirugía. Actualmente la técnica de elección es la colectomía total con pouch ileal. Con el objetivo de evaluar sus resultados se revisó la evolución de un grupo de 74 pacientes pediátricos con CU moderada a severa. De ellos, quince requirieron tratamiento quirúrgico. Las indicciones fueron: corticodependencia: (n 8). corticorresistencia: (n 4), megacolon tóxico: (n 3). En trece pacientes se realizó colectomía con pouch ileoanal en J. En 4 de los niños la cirugía se efectuó en dos tiempos y en los 8 restantes se completó en tres tiempos. En una paciente sin compromiso rectal se realizó anatomosis ileorrectal y en un niño se efectuó anastomsis ileoanal sin reservorio. Hasta la actualidad en ocho se recontruyó el tránsito intestinal en un promedio de 9 meses (5 a 12 m) con un media de seguimiento de 3.25 años. Las complicaciones inmediatas fueron: absceso de pouch (n 3), necrosis del pouch (n 1) , hemorragia (n 2), peritonitis (n 1), ileitis (n 1). Las complicaciones alejadas incluyeron: puchitis en 2 pacientes, fístula enterocutánea en 1, oclusión intestinal en 2. Después de la reconstrucción del tránsito los pacientes presentaron deposiciones frecuentes reduciéndose en todos los casos a 3 o 4 por día luego de 3 meses. Ninguno de los niños presentó incontinencia. Se concluye que si bien tiene una elevada morbilidad. la economía total con pouch mejora la calidad de vida de los pacientes, tiene buenos resultados funcionales y evita el riesgo del tratamiento con corticoides y/o inmunosupresores.

Esófago de Barrett en pediatría / Barret's Esophagus in pediatric patients

Entre 1990 y 1998 fueron diagnosticados 12 pacientes con metaplasia columnar en el tercio inferior del esófago, de los que sólo 4 presentaban epitelio especializado con células caliciformes "Esófago de Barrett" (EB). Al igual que en la literatura, se observó con mayor frecuencia en los varones (3 varones, 1 mujer). Se han descripto enfermedades coexistentes que predisponen al esófago de Barrett tales como el daño neurológico severo, la enfermedad pulmonar crónica, la atresia de esófago y el tratamiento con quimioterapia. En nuestros casos estas patologías estaban presentes en 3 pacientes. Todos tenían reflujo gastroesofágico (RGE) severo con pHmetría patológica. El diagnóstico se sospechó en el examen endoscópico por las imágenes características en 2 pacientes y se confirmó por biopsia en los 4 casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico inicial con inhibidores de la bomba de protones (IBP). A 2 pacientes se les realizó una fundoplicatura de Nissen, 4 y 6 meses después del dignóstico. Una paciente con daño neurológico será intervenida próximamente para realizar una fundoplicatura y en un paciente con estenosis cáustica se plantea realizar una cirugía de reemplazo (traslocación colónica o ascenso gástrico). Dado el potencial oncogénico del EB se resalta la importancia de descartar esta patología en todo paciente con RGE severo o enfermedad coexistente predisponente, mediante exámenes periódicos con biopsias múltiples.

Hepatitis autoinmune: 8 años de experiencia / Autoimmune hepatitis

Apresenta la experiencia de 8 años en el diagnóstico yseguimiento de 90 pacientes con hepatitis autoinmune. Las edades estaban comprendidas entre 21 meses y 14 años, perteneciendo 69 al sexo femenino y 21 al masculino. El comienzo de la enfermedad fue en la mayoría de los casos semejante a una hepatitis aguda, evolucionando 2 de ellos a una forma fulminante. Desde el punto de vista humoral, presentaban hipergamaglobulinemia, predominio del anticuerpo SMA positivo (88 pacientes). El tratamiento instituido en la mayoría de los pacientes fue la asociación de prednisona y azatioprina, lográndose el control de la enfermedad en el 62 por ciento de los casos. Un grupo de 31 pacientes, con manifestaciones de cirrosis avanzada (29 casos) o fallo hepático fulminante (2 casos), no se beneficiaron con el mencionado tratamiento, falleciendo 18 niños (20 por ciento), 11 recibieron un trasplante hepático y 2 se encuentran en lista de espera. Se destaca la necesidad del diagnóstico y tratamiento precoces de esta enfermedad evolutiva y fatal librada a su evolución espontánea