Amiotrofia espinal infantil com evoluçäo atípica: relato de dois casos / Infantile spinal amyotrophy with atypical course: report of 2 cases

Os autores relatam dois casos de amiotrofia espinal infantil, confirmados por exame eletroneuromiográfico, que evoluiram de forma atípica. No primeiro, criança do sexo feminino de 10 anos de idade, a sintomatologia motora foi de predomínio distal. No outro, paciente do sexo feminino de 7 anos de idade, o quadro foi rapidamente progressivo em 4 meses, ocorrendo óbito após 10 meses. Säo apresentadas as classificaçöes mais aceitas da doença, discutindo-se a caracterizaçäo da forma clínica apresentada por nossos pacientes