Colelitíase na infância e adolescência: abordagem diagnóstica e tratamento / Cholelithiasis in childhood and adolescence: diagnostic approach and treatment

Com exceção dos casos decorrentes de doença hemolítica crônica, a colelitíase biliar é pouco comum na infância e adolescência quando comparada aos adultos. No entanto, nas últimas décadas observou-se importante aumento da incidência da doença na pediatria, principalmente em adolescentes do sexo feminino. Os fatores de risco associados à colelitíase têm se assemelhado àqueles encontrados nos adultos e o cálculo de colesterol é o principal responsável pelo aumento da prevalência. Acredita-se que a maioria dos pacientes pediátricos com colelitíase biliar apresente sintomas inespecíficos; a cólica biliar típica é encontrada mais frequentemente em crianças mais velhas. O tratamento padrão para a colelitíase sintomática é o tratamento cirúrgico com retirada da vesícula biliar, sendo a colecistectomia videolaparoscópica preferível à cirurgia aberta devido ao menor tempo de recuperação e de internação hospitalar. Contudo, na colelitíase assintomática o tratamento deve ser individualizado, sendo indicada a cirurgia em casos selecionados. O objetivo desta revisão é apresentar os principais aspectos da doença calculosa biliar na infância e contribuir para maior suspeição clínica da doença entre os pediatras, aprimorando a abordagem diagnóstica e a definição terapêutica adequada.

Excluding the cases resulting from chronic hemolytic disease, cholelithiasis is uncommon in childhood and adolescence when compared to adults. However, in recent decades there has been noted an increased incidence of the disease in pediatrics, especially in female adolescents. The risk factors associated with cholelithiasis have been similar to those found in adults and cholesterol stones are the main responsible for the increase of the prevalence. The majority of pediatric patients with cholelithiasis have no specific symptoms; typical biliary colic is found more often among older children. The standard treatment for symptomatic cholelithiasis is surgery to remove the gallbladder; the laparoscopic cholecystectomy is preferable to open surgery because of the shorter recovery time and hospital stay. However, in asymptomatic cholelithiasis treatment must be individualized and surgery is indicated in selected cases. The aim of this review is to present the main aspects of gallstone disease in childhood and contribute to greater clinical suspicion of the disease among pediatricians, improving the diagnostic approach and the appropriate therapeutic definition.

Polimorfismos do gene HLA-DRB1 em pacientes pediátricos com hepatite autoimune tipo 1 e hepatite autoimune associada à colangite autoimune / Hla-drb1 gene polymorphisms in pediatric patients with type 1 autoimmune hepatitis and type 1 autoimmune hepatitis overlap syndrome with autoimmune cholangitis

ABSTRACT BACKGROUND: Autoimmune hepatitis (AIH) is a rare chronic inflammatory liver disease associated with a loss of immunological tolerance to self-antigens. Susceptibility to AIH is partially determined by the presence of genes related to human leukocyte antigen (HLA), mainly allelic variants of DRB1. OBJECTIVE: The purpose of this study was to investigate the frequencies of the polymorphisms in HLA-DRB1 gene in children and adolescents with type 1 AIH and type 1 AIH overlap syndrome with autoimmune cholangitis (overlap syndrome, OS) in comparison to healthy sex and age-matched individuals (control group). METHODS: This is a cross-sectional study of 25 pediatric patients diagnosed with type 1 AIH and 18 with OS. Fifty-seven healthy individuals were included as controls. The polymorphisms of the HLA-DRB1 gene were evaluated by PCR and included HLA-DRB1*03, HLA-DRB1*04, HLA-DRB1*07, and HLA-DRB1*13. RESULTS: Our results showed that the presence of the allele HLA-DRB1*13 increased the chance of autoimmune cholangitis (OR=3.96, CI 1.07 to 14.61, P=0.04). The HLA-DRB1*04 and HLA- DRB1*07 have no association with the AIH and autoimmune cholangitis in a young sample. CONCLUSION: This work demonstrates an association of the main polymorphisms in the HLA-DRB1 gene to AIH with or without cholangitis in a Brazilian sample.

RESUMO CONTEXTO: Hepatite autoimune (HAI) é uma doença hepática inflamatória crônica, rara, associada à perda da tolerância imunológica aos auto-antígenos. A susceptibilidade à HAI é parcialmente determinada pela presença de genes relacionados ao antígeno leucocitário humano (HLA), principalmente variantes alélicas do DRB1. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi investigar a frequência de polimorfismos no gene HLA-DRB1 em crianças e adolescentes com HAI tipo 1 e HAI tipo 1 associada à colangite autoimune, em comparação com indivíduos saudáveis pareados por sexo e idade (grupo controle). MÉTODOS: Este é um estudo transversal de 25 pacientes pediátricos com diagnóstico de HAI tipo 1 e 18 com HAI associada à colangite autoimune. Cinquenta e sete indivíduos saudáveis foram incluídos como controles. Os polimorfismos do gene HLA-DRB1 foram avaliados por PCR e incluíram HLA-DRB1*03, HLA-DRB1*04, HLA-DRB1*07 e HLA-DRB1*13. RESULTADOS: Nossos resultados mostraram que a presença do alelo HLA-DRB1*13 aumentou a chance de colangite autoimune (OR=3,96; IC 1,07 a 14,61; P=0,04). O HLA-DRB1*04 e o HLA-DRB1*07 não apresentam associação com a HAI e colangite autoimune no grupo de pacientes mais jovens. CONCLUSÃO: Este trabalho demonstra uma associação dos principais polimorfismos no gene HLA-DRB1 à HAI com ou sem colangite na população brasileira.

Nutritional evaluation of children with chronic cholestatic disease / Avaliação nutricional de crianças com colestase crônica

Abstract Objective: To evaluate the nutritional status of children with persistent cholestasis and to compare the anthropometric indices between children with and without liver cirrhosis and children with and without jaundice. Methods: Children with persistent cholestasis, i.e. increased direct bilirrubin or changes in the canalicular enzyme gamma-glutamyl transferase (GGT), were included. The anthropometric measures were weight (W), height or length (H), arm circumference (AC), triceps skinfold thickness (TST), arm muscle circumference (AMC), and body mass index (BMI). Results: Ninety-one children with cholestasis, with current median age of 12 months, were evaluated. W/age (A) and H/A indices below −2 Z-scores were observed in 33% and 30.8% of patients, respectively. Concerning the W/H index and BMI, only 12% and 16% of patients, respectively, were below −2 Z-scores. Regarding AC, 43.8% of 89 evaluated patients had some depletion. Observing the TST, 64% of patients had depletion, and 71.1% of the 45 evaluated patients had some degree of depletion regarding the ACM index. Conclusion: Evaluation using weight in patients with chronic liver diseases may overestimate the nutritional status due to visceromegaly, subclinical edema, or ascites. Indices that correlate weight and height, such as W/H and BMI, may also not show depletion because of the chronic condition in which there are depletion of both weight and height. TST, AC, and ACM are parameters that better estimate nutritional status and should be part of the management of patients with liver diseases and cholestasis.

Resumo Objetivo: Avaliar a situação nutricional de crianças com colestase persistente e comparar os índices antropométricos entre crianças com e sem cirrose hepática e crianças com e sem icterícia. Métodos: Foram incluídas crianças com colestase persistente, ou seja, aumento da bilirrubina direta ou alterações na enzima canalicular, gamaglutamiltransferase (GGT). As medidas antropométricas foram peso, estatura ou altura, circunferência do braço (CB), espessura da prega cutânea do tríceps (TST), circunferência muscular do braço (CMB) e índice de massa corporal (IMC). Resultados: Foram avaliadas 91 crianças com colestase, com idade média de 12 meses; 33% e 30,8% dos pacientes apresentaram índices P/I e A/I com escore Z abaixo de –2, respectivamente. Com relação ao índice P/A e IMC, somente 12% e 16% dos pacientes, respectivamente, apresentaram escore Z abaixo de –2. Com relação à CB, 43,8% de 89 pacientes avaliados apresentaram alguma depleção. Observando a TST, 64% dos pacientes que apresentaram depleção, 71,1% dos 45 pacientes avaliados apresentaram algum grau de depleção com relação ao índice de CMB. Conclusão: A avaliação do peso em pacientes com doenças hepáticas crônicas poderá superestimar a situação nutricional devido a visceromegalia, edema subclínico ou ascite. Os índices que correlacionam peso e altura, como P/A e IMC, também podem não mostrar depleção devido à doença crônica em que há depleção tanto do peso quanto da altura. A TST, BC e CMB são parâmetros que estimam melhor a situação nutricional e devem fazer parte de gestão de pacientes com doenças hepáticas e colestase.

Doença inflamatória intestinal na infância / Intestinal Inflamatory disease in childood

A incidência da doença inflamatória intestinal (DII) tem aumentado nos países ocidentais nos últimos anos. Classicamente ela é dividida em doença de Crohn e colite ulcerativa. As manifestações clínicas mais comuns são a dor abdominal, diarreia, perda de peso e sangue nas fezes. A inflamação intestinal reduz a absorção de nutrientes. Manifestações extraintestinais podem estar presentes. Deve ser realizada a pesquisa de imunodeficiência primária em crianças com diagnóstico de DII antes dos dois anos de idade. Os exames laboratoriais devem incluir triagem de inflamação aguda e/ou crônica, avaliação de anemia e estado nutricional. Exames endoscópicos e de fezes são necessários, principalmente antes do início do tratamento. O seguimento ambulatorial e a solicitação de exames complementares devem ser criteriosos. O tratamento é difícil por se tratar de uma doença crônica, com fases de recidiva e remissão. Os medicamentos apresentam efeitos adversos, algumas vezes graves. A visão mais atual da terapia da DII baseia-se na modificação da história natural da doença, com o objetivo de alcançar cicatrização da mucosa, redução das complicações da doença e melhora da qualidade de vida do paciente. É fundamental acompanhar o crescimento linear, o desenvolvimento muscular, esquelético e puberal. O pediatra geral deve estar atento para o diagnóstico, solicitando os exames complementares e avaliando a necessidade de encaminhamento para um gastroenterologista pediatra.(AU)

The incidence of inflammatory bowel disease in the Western countries has increased in recent years. Classically it is divided into Crohn's Disease and Ulcerative Colitis. The most common clinical manifestations are abdominal pain, diarrhea, weight loss and blood in the stool. The intestinal inflammation reduces the absorption of nutrients, which increases susceptibility to micronutrient deficiency. extra-intestinal manifestations may be present. Primary immunodeficiency research in children diagnosed with IBD before two years of age should be performed. Laboratory tests should include screening of acute and/or chronic, evaluation of anemia and nutritional status. Endoscopic examinations and feces are needed, especially before the start of treatment. Outpatient follow-up and complementary tests should be judicious. Treatment is difficult because it is a chronic disease with phases of relapse and remission. The drugs have adverse effects sometimes severe. The most current view of IBD therapy is based on the modification of the natural history of the disease, with the goal of achieving mucosal healing, reducing complications of the disease and improve the patient's quality of life. It is essential to monitor the linear growth, muscle development, skeletal and pubertal. The general pediatrician should be aware of the diagnosis, requesting additional examinations and evaluating the need for referral to the pediatric gastroenterologist.(AU)

Falência hepática aguda em crianças e adolescentes / Acute liver failure in children and adolescents

A halência hepática aguda (FHA) é uma condição rara, mas devastadora, que evolui para falência de múltiplos órgãos e óbito como seu curso natural. A assistência intensiva e o transplante hepático possibilitaram a modificação da história natural e aumento da sobrevida. A FHA, geralmente, se apresenta em uma criança ou adolescente previamente hígido que inicia com sintomas inespecíficos de duração variada e com a evolução do quadro surgem outros sintomas como icterícia, vômitos, hipoglicemia e convulsões, tornando a síndrome clínica evidente. O diagnóstico etiológico é importante, uma vez que algumas doenças de base possuem tratamentos específicos. Contudo, em até 50% dos casos, um diagnóstico específico não é estabelecido. Sua presença será estabelecida se há evidência bioquímica de falência hepática aguda, na ausência de doença hepática crônica e associada à coagulopatia de origem hepática não corrigível pela vitamina K (RNI > 1,5 em paciente com encefalopatia hepática ou RNI ? 2 na ausência de encefalopatia hepática). O tempo entre o início do quadro clínico e o desenvolvimento da encefalopatia deve ser inferior a oito semanas. O reconhecimento e o encaminhamento para centro especializado devem ser o mais precoce possível. A indicação de transplante hepático deve ser avaliada periodicamente. O tratamento intensivo e multidisciplinar é essencial para sobrevida.

The Acute Liver Failure (ALF) is a rare but devastating condition that can lead to multiple organ failure and death as its natural course. Intensive therapy and liver transplantation have changed its natural history and raised survival rates. ALF usually presents in a previously healthy child who initiates with unspecific symptoms of variable duration and then evolve with jaundice, vomiting, hypoglycemia and seizures, when the clinical syndrome becomes evident. The etiologic diagnosis is importantbecause some diseases have specific treatments. However in 50% of the cases a specific diagnosis is not estabilished. The criteria for diagnosing ALF is biochemical evidence of acute hepatic failure without signs of chronic liver disease associated with coagulopathy non responsive to vitamin K (INR>1,5 with encephalopathy or INR>2 regardless the presence of encephalopathy signs). The time between the initial symptoms and the development of encephalopathy must be less than 8 weeks. Recognizing and referring the patient for a reference center must be a priority. The need for liver transplantation should be periodically assessed. Intensive multidisciplinary care is essential for survival.

Hepatites Virais A, B e C em crianças e adolescentes / Viral Hepatitis A, B, and C in children and adolescents

As hepatites virais são um grave problema de saúde pública no Brasil e no mundo. Segundo estimativas, bilhões de pessoas já tiveram contado com os vírus das hepatites e milhões são portadores crônicos. O termo hepatite viral geralmente se refere aos vírus hepatotrópicos, sendo que atualmente os mais conhecidos ? A, B, C, D, E ? são os responsáveis por mais de 90% dos casos de hepatite aguda. As hepatites virais são causas de doença hepática na população pediátrica. Os vírus da hepatite causamampla variedade de apresentações clínicas, que vão desde um estado de portador assintomático, hepatite aguda, fulminante ou crônica até cirrose hepática e carcinoma hepatocelular. As equipes de atenção básica têm papel relevante no diagnóstico e no acompanhamento das pessoas portadoras, sintomáticas ou não, de hepatites. Nesta revisão, serão enfatizadas as hepatites pelos vírus A, B e C, mais frequentes em nossomeio e que implicam mais morbimortalidade.

Viral hepatitis are a serious public health problem in Brazil and the world. According to estimates, billions of people have already had contact with the hepatitis virus and millions are chronic carriers. The term viral hepatitis usually refers to hepatotropic viruses, which the currently best known - A, B, C, D, and E - are responsible for over 90% of cases of acute hepatitis. Viral hepatitis cause liver disease in the pediatric population and a wide variety of clinical presentations, ranging from an asymptomatic carrier state, acute hepatitis, fulminant or chronic to cirrhosis and hepatocellular carcinoma in other populations. Basic attention teams have a relevant role in the diagnosis and follow-up of hepatitis affected patients, symptomatic or not. In this review, hepatitis caused by viruses A, B, and C will be emphasized, which are frequent in our environment and involve high morbidity and mortality.

Trombose de veia porta em crianças e adolescentes: revisão de literatura / Portal vein thrombosis in children and adolescents: literature review

Trombose de veia porta (TVPO) refere-se à obstrução total ou parcial do fluxo sanguíneo nessa localização, secundária à formação de trombos, Essa entidade se mostra importante na faixa etária pediátrica, por ser causa importante de hipertensão porta, com elevadas taxas de morbidade devido à sua principal complicação - a hemorragia digestiva alta (HDA). Aproximadamente 79% das crianças com diagnóstico de trombo- se de veia porta apresentarão ao menos um episódio de HDA. A etiologia da trombose é variada e, na maioria dos casos, há associação de fatores locais e sistêmicos, sendo o cateterismo umbilical o principal fator etiológico encontrado em crianças. A importância dos distúrbios de coagulação entre esses fatores está se tornando mais acentuada à medida que novos estudos e métodos diagnósticos são disponibilizados. O tratamento varia de acordo com a forma de apresentação - aguda ou crônica - e com a existência ou não de complicações associadas à TVPO, No quadro agudo a anticoagulação está indicada na maioria dos casos, enquanto no quadro crônico sua indicação acontece geralmente quando há trombofilias associadas, Na evolução crônica, o tratamento se direciona às complicações decorrentes da hipertensão porta secundária à TVPO.

Portal Vein Thrombosis (PVT) refers to a total or partial obstruction of the blood flow in this location, secondary to a thrombus tormation.': 2 PVT is important in the pediatric age group because it is one of lhe most frequent causes of portal hypertension, with high morbidity rates due to its main complicalion - the upper gastrointestinal bleeding. Approximately 79% of lhe children diagnosed with PVT will show at least one episode of upper gastrointestinal bleeding during their lives. The etiology of portal vein lhrombosis is varied and, in most cases, there is an associalion of local and systemic tactors, and lhe umbilical calheterization is lhe main etiological tactor found in children. The importance of coagulation disorders among these factors is becoming greater as new studies and diagnostic methods are available. Treatment varies according to the form of presentation - acute or chronic - and the presence or absence of complications associated with PVT. In acute thrombosis, anticoagulation is indicated in most cases, while in the chronic condition is usually indicated when the patient has thrombophilia.In chronic disease, treatment is directed at complications of portal hypertension secondary to PVT.

Doença de Wilson em crianças e adolescentes: como fazer diagnóstico precoce / Wilson's disease in children and adolescent: a key to an early diagnosis

A doença de Wilson é uma desordem autossômica recessiva do metabolismo do cobre, que leva à impregnação desse metal em diversos tecidos como o fígado, cérebro, córnea e rins. Tem prevalência de 1:40.000 e evolui de forma progressiva e fatal se não tratada. Seu diagnóstico depende de suspeição clínica e exames laboratoriais, podendo ser difícil nos pacientes assintomáticos ou com insuficiência hepática grave. A tríade clássica de apresentação é hepática, neurológica e oftalmológica. Na criança, a forma de apresentação mais comum é a hepática (aguda ou crônica). Os critérios diagnósticos são baseados na presença de ceruloplasmina baixa, cobre em urina de 24 horas e cobre livre elevados e avaliação oftalmológica à procura do anel de Kayser-Fleischer. O tratamento medicamentoso deve ser instituído o quanto antes, de forma a evitaremse as lesões teciduais do excesso de cobre, daí a grande importância do diagnóstico precoce. A droga de escolha é a D-penicilamina, mas é necessário o monitoramento de seus possíveis efeitos colaterais e eventuais pioras do quadro neuropsiquiátrico. Existem outras drogas, como a trientina, tetratiomolibdato e o zinco, que também têm efeito na redução do cobre orgânico. (AU)

Wilson disease is an authossomal recessive disorder of copper metabolism that leads to the impregnation of the metal in different tissues such as the liver, brain, cornea and kidneys. There is a prevalence of 1:40,000 and evolution is progressive and fatal if untreated. The diagnosis depends on clinical suspicion and laboratory tests, and may be difficult in situations such as the asymptomatic patients or with severe liver insufficiency. The classic triad presentation is the hepatic, neurological and ophthalmologic disease. In children, the most common is the hepatic (acute or chronic). The diagnosis criteria are based on the presence of low ceruloplasmine, elevated copper in 24-hour urine and high seric copper and ophthalmologic evaluation in search of Kayser Fleischer ring. The medication treatment must be established as soon as possible so as to prevent tissue lesions due to copper excess, hence the great importance of early diagnosis. The drug choice is the D-penicilamin, with careful monitoring of side effects and attention for occasional worsening of the neuropsychiatric state. There are other drugs as trientine, tetratiomolibdato and zinc that also have an effect on the reduction of organic copper. (AU)

Transplante hepático pediátrico: experiência de 10 anos em um único centro no Brasil / Pediatric liver transplantation: 10 years of experience at a single center in Brazil

OBJETIVOS: Avaliar a experiência dos primeiros 10 anos de transplante hepático em crianças e adolescentes do Serviço de Transplante Hepático do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. MÉTODOS: Estudo descritivo de 84 pacientes menores de 18 anos inscritos em lista para transplante, no período de março de 1995 a janeiro de 2006, quanto às seguintes variáveis: idade, indicação do transplante, escores de gravidade (Child-Pugh, Malatack, PELD/MELD), tempo de espera em lista, complicações pós-operatórias e sobrevida. RESULTADOS: De 84 pacientes inscritos, 40 foram submetidos ao transplante, ocorrendo dois retransplantes. Vinte e seis faleceram na lista de espera. A atresia biliar foi a indicação mais freqüente. A mediana da idade no momento do transplante foi de 6,6 anos (variou de 1,9 a 16,8 anos). A mortalidade no pós-transplante foi de 32,5 por cento (13 de 40 crianças). O tempo de espera em lista dos 40 pacientes transplantados apresentou mediana de 291 dias. As complicações relacionadas ao enxerto ocorreram em 24 dos 42 transplantes (57,1 por cento), sendo que as vasculares representaram 30,8 por cento, prevalecendo a trombose da artéria hepática (16,6 por cento); episódio de rejeição aguda ocorreu em 16,6 por cento dos casos. CONCLUSÃO: Os resultados encontrados são semelhantes ao que é observado na literatura em relação às indicações e sobrevida no pós-transplante. No entanto, houve elevada taxa de complicações não relacionadas ao enxerto e daquelas relacionadas à artéria hepática.

OBJECTIVES: To evaluate the first 10 years' experience of the liver transplantation department at the Alfa Institute, Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil. METHODS: A descriptive study, based on a retrospective analysis of 84 children and adolescents enrolled on a liver transplantation waiting list, from March 1995 to January 2006, based on the following variables: age, etiology of underlying liver disease, Child-Pugh, Malatack, model for end-stage liver disease (MELD) and pediatric end-stage liver disease (PELD) scores, time on waiting list, complications and survival after the procedure. RESULTS: Forty children had 42 liver transplants. Twenty six died while on the waiting list. Biliary atresia was the most frequent indication for transplant. The median age was 6.6 years (ranging from 1.9 to 16.8 years). Post liver transplant mortality was 32.5 percent (13 of 40 children). The median time on the liver transplant waiting list was 291 days. Complications related to the graft occurred in 24 of 42 transplants (57.1 percent), including vascular complications (30.8 percent), with thrombosis of the hepatic artery being the most frequent (16.6 percent); acute rejection occurred in 16.6 percent. CONCLUSIONS: The overall results are similar to what can be found in the literature with relation to indications and post-transplant survival. However, there were elevated rates of complications unrelated to the graft and of complications involving the hepatic artery.

Hepatite auto-imune tipo 1 em crianças e adolescentes: avaliação da suspensão do tratamento imunossupressor / Type 1 autoimmune hepatitis in children and adolescents: assessment of immunosuppressive treatment withdrawal

OBJETIVO: Avaliar a suspensão do tratamento em crianças e adolescentes com hepatite auto-imune em remissão clínica e laboratorial, por um período mínimo de 24 meses, avaliando o índice de recaída após a suspensão do tratamento. MÉTODO: É um estudo descritivo, retrospectivo e parcialmente prospectivo de 21 crianças e adolescentes com hepatite auto-imune tipo 1, atendidos no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), no período de janeiro de 1986 a dezembro de 2001. RESULTADOS: Foram avaliados 54 pacientes, dos quais 21 foram selecionados, sendo 19 do sexo feminino (90,5 por cento), com idade variando de 5,7 a 17,6 anos (mediana de 13,8 anos), tempo médio de seguimento de 5,1±2,4 anos (mediana 4,4 anos) e remissão clínica e laboratorial por um tempo médio de 4,1±1,5 anos (mediana 3,8 anos). Dos 21 pacientes avaliados, 10 (47,6 por cento) ainda apresentavam atividade inflamatória, impossibilitando a suspensão do tratamento, o qual foi interrompido em 11 pacientes (52,4 por cento). Desses, seis pacientes (54,5 por cento) apresentaram reativação da doença, e cinco mantêm remissão clínica e laboratorial, com tempo médio de seguimento de 4±1 anos (mediana 3,9 anos). O intervalo de tempo entre a suspensão do tratamento e a reativação da doença variou de 29 dias a 40,3 meses (mediana 2,2 meses). CONCLUSÕES: Nesse grupo de pacientes com hepatite auto-imune, foi observado alto índice de recaídas (54,5 por cento), que ocorreram com maior freqüência nos primeiros 12 meses pós-suspensão do tratamento, além de grande número de pacientes que apresentou algum grau de atividade inflamatória, apesar do longo tempo de remissão clínico-laboratorial.

Tratamento da hepatite auto-imune em crianças e adolescentes / Autoimmune hepatittis treatment in children and adolescents

Esse artigo tem como objetivo uma revisão do tratamento da hepatite auto-imune (HAI) em crianças e adolescentes, sendo utilizadas informações de artigos publicados em revistas científicas nacionais e internacionais, selecionadas das bases de dados Lilacs e Medline. A HAI é uma forma de hepatite crônica, cujo diagnóstico é baseado na presença de achados clínicos, laboratoriais e exclusão de outras causas de doença hepática crônica, sendo o critério mais importante a pronta resposta ao tratamento. A gravidade e a possibilidade remota de remissão espontânea da HAI impõem o seu tratamento imediato que tem como objetivo a redução da mortalidade, a regressão da atividade necro-inflamatória e da fibrose hepática, pre- venindo a progressão para cirrose. A prednisona isolada, ou associada a azatioprina, é a terapia estabelecida para HAI. É indispensável que, na vigência do tratamento, sejam efetuadas avaliações periódicas com o propósito de documentar a melhora da doença hepática e a tolerância aos medicamentos. Desta forma, o sucesso do tratamento da HAI requer precisão no diagnóstico, instituição de regime terapêutico apropriado, adesão, e individualização da dose dos imunossupressores de acordo com a resposta.

The aim of this article is to revise autoimmune hepatitis (AIH) treatment in children and adolescents, using informations from national and international published articles selected from Lilacs and Medline data. The AIH is a chronic hepatitis type diagnosed by clinical and laboratorial findings besides the exclusion of other chronic hepatic diseases. The most important criteria is the immediate response to treatment. The severity and remate spontaneous remission of AIH leads us to immediate treatment, wich aims to reduce the mortality rates, necro-inflamatory acti- vity remission, and hepatic fibrosis, them preventing cirrhosis progression. The use of prednisone alone ar associated with azathioprine is well stabilished for AIH treatment. It is essential that during treatment periodic evaluation are dane to check improvement of hepatic disease and drugs tolerance. Tnus, the success of AIH treatment requires precise diagnosis, appropriate therapy, patients adhesion and individualized doses of immunossupressor treatment according to therapy response.