Acquired cystic kidney disease in allograft with long-standing poor function / Doença renal cística adquirida em um enxerto cronicamente disfuncional

Abstract Acquired Cystic Kidney Disease (ACKD) is regarded as a common late condition of end stage renal damage and expresses its most important features when associated with long term hemodialysis. ACKD is also widely known as a premalignant lesion. Its occurrence in chronically rejected renal allografts is rare and its frequency and behavior in this setting are not well known. Herein we report a case of ACKD in a long standing nonfunctional allograft (215 months) which is not associated with malignancy and briefly review the related literature.

Resumo A doença renal cística adquirida (ACKD) é considerada uma condição tardia relacionada à doença renal crônica terminal e manifesta-se de modo mais evidente no contexto de hemodiálise de longo prazo. ACKD é amplamente reconhecida como lesão pré-maligna. Sua ocorrência em enxertos renais cronicamente rejeitados é rara, de modo que a frequência e o comportamento da entidade nesse cenário não estão bem documentados. Relatamos a ocorrência de ACKD em um aloenxerto renal não funcionante sem malignidade após 215 meses de transplante e brevemente revisamos a literatura relacionada.

Doença de lesões mínimas e glomeruloesclerose segmentar e focal em adultos: resposta a corticoide e risco de insuficiência renal / Minimal change disease and focal segmental glomerulosclerosis in adults: response to steroids and risk of renal failure

Resumo Introdução: O perfil clínico de pacientes brasileiros adultos com síndrome nefrótica por doença de lesões mínimas (LM) e glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é pouco conhecido. Objetivo: Avaliamos as características clínico-laboratoriais e resposta a tratamento em pacientes adultos com síndrome nefrótica e diagnósticos histológicos de LM ou GESF. Métodos: Fez-se a análise retrospectiva de 50 pacientes adultos com LM e 120 com GESF. Todos os pacientes foram inicialmente tratados com corticosteroide. Os desfechos do estudo foram: resposta a corticosteroide, prevalência de remissão total, progressão para doença renal crônica estágio 5 (DRC5) e necessidade de terapia de substituição renal por DRC5. Resultados: Níveis iniciais de creatinina sérica foram 24% mais elevados entre pacientes com GESF (p = 0,02) e os de proteinúria foram 36% mais altos em LM (p < 0,001). Pacientes com LM foram córtico-sensíveis em 80% dos casos, com remissão total em 74%, e os pacientes com GESF em 58% (p = 0,01), com remissão total em 30% (p = 0,002). A prevalência de insuficiência renal aguda em pacientes com GESF foi de 39% (vs. 12%, p = 0,013) e DRC5 de 10% (vs. 0%, p < 0,001). Remissão completa ou parcial com o uso de corticosteroide reduziu em 83% o risco de DRC5 (p < 0,001) e remissão total associou-se a redução no risco de DRC5 de 89% (p < 0,001). Conclusão: A resposta positiva à corticoterapia foi o fator mais importante relacionado à preservação da função renal ao longo de mais de uma década de seguimento, e GESF relacionou-se a menor índice de resposta a corticosteroide.

Abstract Introduction: There is scarce data on the clinical profile of adult Brazilian patients with nephrotic syndrome caused by minimal change disease (MCD) and focal segmental glomerulosclerosis. Objective: We evaluated the clinical characteristics and response to treatment in adult patients with nephrotic syndrome having a histological diagnosis of MCD or FSGS. Methods: This is a retrospective analysis of 50 patients with MCD and 120 with FSGS. All patients were initially treated with steroids. The study outcomes were: steroid responsiveness, prevalence of total remission, progression to chronic renal failure and need of renal replacement therapy due to end-stage renal disease (ESRD). Results: Initial serum creatinine level was 24% higher among patients with FSGS (p = 0.02), and proteinuria levels were 36% higher in MCD (p < 0.001). Patients with MCD were sensitive to steroid therapy in 80% of the cases, with total remission in 74%, while patients with FSGS were sensitive in 58% (p = 0.01), with total remission in 30% (p = 0.002). Patients with FSGS had an acute renal failure prevalence of 39% (vs. 12%, p = 0.013) and ESRD of 10% (vs. 0%, p < 0.001). Steroid responsiveness reduced in 83% the risk of ESRD (p < 0.001), while total remission was associated to a reduction in risk of 89% (p < 0.001). Conclusion: A positive response to steroid therapy was the most important factor related with preservation of renal function and FSGS was related with less steroid responsiveness.

Anemia crônica no pós-transplante renal: parvovirose B19 / Posttransplant chronic anemia: parvovirus B19

A anemia é frequente em pacientes após o transplante renal (TxR) e sua prevalência varia conforme o tempo pós-transplante e os critérios diagnósticos empregados. A infecção pelo Parvovírus B19 (PV B19) é causa subdiagnosticada de anemia nesta população. Para ilustrar a epidemiologia e espectro clínico, apresentamos caso de PV B19 que evoluiu com aplasia pura de série vermelha (APSV), ressaltando as dificuldades do diagnóstico e tratamento. O emprego da detecção do DNA viral pela reação em cadeia da polimerase e do diagnóstico das alterações da morfologia da medula óssea são particularmente úteis para o diagnóstico no paciente transplantado imunossuprimido que falha na produção da resposta humoral contra o PV B19.

Anemia is frequent in kidney transplant patients, and its prevalence varies according to posttransplant time and the adopted diagnostic criteria. Parvovirus B19 (PV B19) infection is an underdiagnosed cause of anemia in this particular population. To illustrate epidemiologic and clinical data regarding it, we present a case of PV B19 infection complicated by pure red cell aplasia (PRCA), pointing out the pitfalls we encountered in diagnosis and treatment. The use of viral DNA detection by polymerase chain reaction (PCR), and correct interpretation of morphological features of bone marrow histology are particularly important for the diagnosis of this condition in kidney transplant patients, who fail to develop a proper humoral response against PV B19, thus importantly decreasing the sensitivity of serological methods in this setting.

Achados histopatológicos renais em idosos / Histopathological findings in elderly patients

INTRODUÇÃO: A população idosa mundial tem aumentado de forma expressiva e pesquisas apontam para um aumento da expectativa de vida dos brasileiros em cerca de 10 anos. Assim como outras comorbidades, as doenças glomerulares também são observadas em idosos e, neste contexto, a biopsia renal surge como ferramenta diagnóstica fundamental para auxiliar a tomada de conduta, evitando, muitas vezes, terapias desnecessárias. OBJETIVO: Estabelecer a frequência dos diagnósticos histológicos em idosos submetidos a biopsia renal, com destaque para as glomerulopatias (GPs), em dois centros universitários brasileiros. MÉTODOS: Avaliação retrospectiva dos laudos de biopsias renais do Departamento de Patologia da UNIFESP, incluindo pacientes com idade maior ou igual a 60 anos, no período de 01/01/1996 a 31/12/2003 e do ambulatório de GPs do NIEPEN. Os estudos de rins transplantados e de nefrectomias foram excluídos. Os dados considerados para análise foram: idade, sexo, síndrome clínica de apresentação e diagnóstico histológico (por microscopia óptica e imunofluorescência). As nefropatias foram classificadas em GP primárias, doenças renais secundárias, patologias não glomerulares e outras. RESULTADOS: Foram avaliados 113 casos, constatando-se: média de idade de 66,0 ± 6,0 anos e predomínio do sexo masculino (54,8 por cento). A síndrome clínica de apresentação mais comum foi a síndrome nefrótica (32,7 por cento), seguida de insuficiência renal aguda e crônica, com 18,6 por cento cada. As doenças glomerulares foram: nefropatia membranosa (NM), 15 por cento; nefroesclerose hipertensiva, 11,5 por cento; glomerulosclerose segmentar e focal e vasculites/ GN com crescentes, 9,7 por cento cada; amiloidose, glomerulonefrite crônica e doença de lesões mínimas, 7,1 por cento cada; GN proliferativa difusa, 4,4 por cento; nefropatia por IgA e nefrite lúpica, 2,7 por cento cada. Houve um predomínio das GP primárias (45,2 por cento) quando comparadas às outras nefropatias. CONCLUSÃO: A principal indicação de biopsia foi a síndrome nefrótica. Predominaram as doenças glomerulares entre os diagnósticos histológicos renais, com destaque para NM e nefroesclerose hipertensiva, achados compatíveis com estudos prévios nesta área, mas raramente avaliados em nosso meio. Fica claro que a diversidade de diagnósticos e os tratamentos diferenciados justificam a biopsia renal para tomada de decisão neste grupo de pacientes.

INTRODUCTION: The elderly population has significantly increased worldwide and recent studies have evidenced a 10-year increase in Brazilian life expectancy. Similarly to other comorbidities, glomerular diseases are also observed in the elderly, and, in that age group, kidney biopsy emerges as a fundamental diagnostic tool to help disease management, preventing unnecessary therapies. OBJECTIVE: To establish the frequency of histological diagnoses in the elderly undergoing kidney biopsy, with an emphasis on glomerulopathies (GPs), at two Brazilian universities. METHODS: Retrospective assessment of kidney biopsy reports of the Department of Pathology of UNIFESP (patients aged 60 years or above, from 01/01/1996 to 12/31/2003) and of the outpatient clinic of GPs of NIEPEN. The studies of transplanted kidneys and nephrectomies were excluded. The following data were analyzed: age; sex; clinical syndrome at presentation; and histological diagnosis (light microscopy and immunofluorescence). Nephropathies were classified as primary GPs, secondary kidney diseases, nonglomerular diseases, and others. RESULTS: One hundred and thirteen biopsies were assessed, the mean age of patients was 66.0 ± 6.0 years, and the male sex prevailed (54.8 percent). The most common clinical presentation was nephrotic syndrome (32.7 percent), followed by acute and chronic kidney failure (18.6 percent, each). Glomerular diseases were as follows: membranous nephropathy (MN), 15 percent; hypertensive nephrosclerosis, 11.5 percent; focal segmental glomerulosclerosis and vasculitis/crescentic GN, 9.7 percent each; amyloidosis, chronic glomerulonephritis, and minimal change disease, 7.1 percent each; diffuse proliferative GN, 4.4 percent; IgA nephropathy and lupus nephritis, 2.7 percent each. Primary GPs predominated (45.2 percent) as compared with other nephropathies. CONCLUSION: Nephrotic syndrome was the major indication for kidney biopsy. Regarding the kidney histological diagnoses, glomerular diseases predominated, in particular MN and hypertensive nephrosclerosis, findings compatible with previous studies in the area, but rarely assessed among us. It is clear that the diversity of diagnoses and differentiated treatments justify kidney biopsy for decision making in that group of patients.

Consultoria em patologia de partes moles: visão crítica de um consultor / Consultation in soft tissue pathology: critical view of a consultant

OBJETIVOS: Os autores revisaram 500 casos de lesões mesenquimais do arquivo de consultas da Faculdade de Medicina de Marília enviados a um deles (F. E., patologista consultor) para avaliar a adequabilidade do envio de consultas. PROCEDIMENTOS: Foram avaliadas as informações contidas nos documentos que solicitavam as consultas, bem como o tipo de material enviado. RESULTADOS: Observou-se que há alto percentual de ausência de informações importantes, tais como nome do paciente, aspecto macroscópico da lesão, localização da lesão quanto à profundidade, informações clínicas, cirúrgicas e de exames complementares pertinentes, hipótese diagnóstica do patologista consultante e formulação de questões, dúvidas pelo mesmo. CONCLUSÕES: Concluiu-se que os patologistas consultantes podem melhorar muito a adequação do envio de suas consultas, e para tanto os autores propõem uma série de itens a serem transmitidos ao consultor, por ocasião do envio da consulta, para que esta possa ser realizada da melhor maneira possível, com real benefício para os pacientes.

Amastigotes forms of Trypanosoma cruzi detected in a renal allograft

A doenca de Chagas e a zoonose transmitida pelo Trypanosoma cruzi, o qual apresenta duas formas distintas no hospedeiro vertebrado, a tripomastigota circulante e a amastigota tecidual. Esta ultima parasita frequentemente os tecidos musculares cardiaco, liso e estriado, e o tecido nervoso. Ate o presente momento nunca foram detectados formas amastigotas em parenquima renal. O presente relato descreve, pela primeira vez, a deteccao de formas amastigotas do T. cruzi em parenquima renal em receptor de enxerto de rim, com testes sorologicos negativos para a doenca de Chagas e ausencia de transfusoes previas, observado 1 mes apos o transplante renal com doador cadaver proveniente de regiao endemica...

Mecanismos de progressäo das nefropatias / The progression of renal disease

A evoluçäo das nefropatias para rim contraído terminal depende basicamente da causa primária de doença renal que pode se manter ativa ou de macanismos secundários compensatórios intra-renais que se originam a partir da agressäo inicial. Na presente revisäo , é revisto o papel desempenhado por fatores hemodinâmicos (hemodinâmica glomerular, hipertensäo sistêmica, hipertensäo glomerular), proteinúria, sobrecarga mesangial e fatores dietéticos (proteína, lípides e fosfatos). O conhecimento destes mecanismos a partir de modelos experimentais tem trazido contribuiçöes para o tratamento mais adequado da insuficiência renal crônica