Novedades en enfermedades colestásicas / Latest advances in cholestatic diseases

Cholestatic liver diseases arise from impaired hepatobiliary production and excretion of bile. They have some common clinical manifestations and pathogenic features, but at the same time differences that require a special approach. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and drug induced liver cholestasis are the most common reversible intrahepatic cholestasis. Primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis are chronic cholestatic diseases. This review will be focused on these two types, in particular their clinical and therapeutic management and complications. While in recent years there has not been much change in the basic clinical approach of these diseases, every day we receive more information from both the basic and clinical science studies, which has enabled to develop new therapeutic lines and reject others that have not confirmed effectiveness.

Las enfermedades colestásicas se caracterizan por la disminución de la formación o excreción del flujo de bilis. Ellas tienen ciertas manifestaciones clínicas y mecanismos patogénicos comunes, pero a su vez diferencias que requieren un enfrentamiento no siempre similar. La colestasia intrahepática del embarazo(CIE) y la colestasia secundaria a fármacos son las más frecuentes dentro de las colestasias intrahepáticas reversibles. La cirrosis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP), son las enfermedades colestásicas crónicas en que centramos esta revisión, en particular en los aspectos clínicos y de manejo terapéutico tanto de éstas, como de sus complicaciones. Si bien en los últimos años no ha habido un cambio significativo en el manejo fundamental de estas enfermedades, cada vez tenemos más información tanto en el área de ciencias básicas como en aspectos clínicos, lo que ha permitido ir desarrollando nuevas líneas terapéuticas y descartando otras que no han confirmado efectividad.

Fibrosis retroperitoneal: caso clínico y revisión de la literatura / Retroperitoneal fibrosis: clinical case and literature review

La fibrosis retroperitoneal constituye una afección infrecuente y de causa generalmente no identificable, sin embargo, se ha descrito su asociación con algunas drogas, enfermedades del tejido conectivo y patología neoplásica. Se caracteriza por el depósito de tejido fibroso en el retroperitoneo y manifestaciones secundarias a la compresión ureteral o de estructuras vasculares. Las técnicas de imágenes (principalmente la tomografía axial computarizada) resultan importantes en su sospecha y diagnóstico diferencial, con utilidad en la exclusión de una enfermedad tumoral subyacente. La biopsia abierta se considera el gold standar para establecer el diagnóstico, cobrando especial relevancia en los casos sin una causa evidente. El enfrentamiento terapéutico tradicional se basa en la cirugía (ureterolisis) y suspensión de drogas potencialmente injuriantes, pero diferentes terapias médicas han sido planteadas, incluyendo el uso de corticoides, inmunosupresores y tamoxifeno, ya sea en forma exclusiva o asociados a técnicas intervencionistas o quirúrgicas propiamente tales.