RESUMO
A raíz de observaciones personales, se describieron dos casos de "encefalitis localizada crónica y epilepsia", llamada actualmente sindrome de rasmussen en honor de quien lo describió en 1958. Se trata de un cuadro poco común, pero muy monomorfo en su sintomatología, caracterizado por comienzo en la infancia, entre los 14 meses y 5 años preferentemente, siguiendo a menudo a un cuadro infeccioso banal respiratorio o digestivo. Comienza con crisis epilépticas de tipo tónico-clónico generalizadas, a las que pronto se asocian crisis motoras o sensitivas parciales con o sin marcha jaksoniana y característicamente episodios de epilepsia parcial contínua de tipo kojevnicov. Las crisis son frecuentes y suelen no responder a ninguna droga antiepiléptica. Después de varios años se instala un deterioro mental progresivo y un déficit neurológico a predominio motor (hemiparesia). Finalmente la evolución se detiene, pero ya habiendo producido un daño neurológico irreversible. El EEG suele mostrar enlentecimiento difuso generalizado inespecífico, con o sin actividad focal. La TAC de cráneo, normal al inicio, muestra luego una atrofia sobre todo unilateral. La RNM suele ser normal. Histológicamente corresponde a una encefalitis localizada. La etiología no se conoce. Probablemente sea viral, habiéndose recientemente aislado un virus de Epstein-Barr de las piezas operatorias. Del punto de vista terapéutico, basado en la probable causa viral, se ha ensayado, con poco éxito, distintas drogas antivirales, inmunosupresores y corticosteroides. En etapas avanzadas, cuando ya la hemiplejía impide la utilización de la mano, se plantea la hemisferectomía parcial, que segun Rasmussen suele producir una importante mejoría de la epilepsia. Las resecciones más económicas ("king size biopsy"), hechas más precozmente, son poco eficaces. Dada la severidad de la afección y los escasos recursos terapéuticos, se plantea su profilazis mediante un mejor control de las afecciones infecciosas banales de la infancia.