Manejo clínico e obstétrico em gestantes portadoras de hepatite autoimune complicada pela plaquetopenia moderada ou grave / Clinical and obstetrical management of pregnant women with autoimmune hepatitis complicated by moderate or severe thrombocytopenia

OBJETIVO: O presente trabalho tem como objetivo descrever o manejo do pré-natal e do parto em pacientes portadoras de hepatite autoimune associada à plaquetopenia moderada ou grave. MÉTODOS: Este trabalho foi realizado em hospital universitário, de nível terciário. Foram analisadas, retrospectivamente, 13 gestações em dez pacientes com diagnóstico de hepatite autoimune complicadas pela plaquetopenia. Os critérios de inclusão foram: diagnóstico clínico de hepatite autoimune, plaquetopenia moderada ou grave (contagem de plaquetas < 100 x 103/mm3), idade gestacional ao nascimento acima de 22 semanas e pacientes acompanhadas por equipe especializada da instituição. As variáveis estudadas incluíram idade materna, paridade, os regimes de tratamento, contagem de plaquetas, exames para investigação da função hepática, tipo de parto, peso ao nascer e idade gestacional no momento do parto. RESULTADOS: A média da idade materna foi de 24,5 anos (DP = 5,3) e seis (50%) ocorreram em nulíparas. Durante a gravidez, a monoterapia com prednisona foi adotada em 11 (92%) casos. De acordo com o perfil de autoanticorpos, sete (58%) gestações possuíam diagnóstico de hepatite autoimune tipo I, duas (17%) do tipo II e três (25%) eram portadoras de hepatite crônica criptogênica (títulos de autoanticorpos indetectáveis). A hipertensão portal foi caracterizada em 11 (92%) gestações. A idade gestacional média no parto foi de 36,9 semanas (DP = 1,5 semana), com média de peso ao nascer de 2446g (DP = 655g), sendo oito (67%) pequenos para a idade gestacional. No momento do parto, a plaquetopenia grave foi caracterizada em quatro (33%) casos e a cesárea foi realizada em sete (58%). As complicações no parto ocorreram em três casos (25%), uma paciente apresentou atonia uterina e duas, hematoma perineal. Não houve morte materna ou perinatal. CONCLUSÃO: As complicações em pacientes plaquetopênicas com hepatite autoimune são elevadas, no entanto, com os cuidados e atenção necessários, podem ser contornáveis. A associação de duas patologias graves parece aumentar o risco de prematuridade e restrição do crescimento fetal, demandando atenção pré-natal especializada, bem como vigilância do bem-estar do concepto.

OBJECTIVE: To describe the management of prenatal care and delivery in patients bearing autoimmune hepatitis associated with moderate or severe thrombocytopenia. METHODS: This study was performed in a tertiary level university hospital. Thirteen pregnancies in ten patients diagnosed with autoimmune hepatitis, complicated by thrombocytopenia, were retrospectively analyzed. The inclusion criteria were as follows: clinical diagnosis of autoimmune hepatitis, moderate or severe thrombocytopenia (platelet count < 100 x 103/mm3), gestational age at birth over 22 weeks, and patient followed-up by a specialized team at the institution. The variables studied were: maternal age, parity, treatment regimen, platelet count, examinations for investigation of hepatic function, type of delivery, weight at birth, and gestational age at the time of delivery. RESULTS: The average maternal age was 24.5 years (SD = 5.3) and six (50%) occurred in nulliparous women. During pregnancy, monotherapy with prednisone was adopted in 11 cases (92%). According to the autoantibody profiles, seven pregnancies (58%) had the autoimmune hepatitis type I diagnosis, two pregnancies had type II (17%), and three pregnancies (25%) had cryptogenic chronic hepatitis (undetectable titers of autoantibodies). Portal hypertension was featured in 11 pregnancies (92%). The average gestational age at delivery was 36.9 weeks (SD = 1.5 weeks), with an average weight at birth of 2,446 g (SD = 655 g). Eight infants (67%) were small for gestational age. At the time of delivery, severe thrombocytopenia was featured in four cases (33%) and cesarean surgery was performed in seven cases (58%). Complications at delivery occurred in three cases (25%), one patient presented uterine atony, and two patients presented perineal bruising. There was no perinatal or maternal death. CONCLUSION: The complications of thrombocytopenic patients with autoimmune hepatitis are elevated; nevertheless, with appropriate attention and care, they can be resolved. The association between two severe pathologies appears to increase the risk of prematurity and fetal growth restriction, demanding specialized prenatal care, as well as surveillance of newborn well-being.

Resultados maternos e perinatais em gestantes portadoras de leucemia / Maternal and perinatal outcomes in pregnant women with leukemia

RESUMO OBJETIVO: Descrever as complicações maternas e os resultados perinatais entre as gestantes com diagnóstico de leucemia que foram acompanhadas no pré-natal e no parto em hospital universitário. MÉTODOS: Estudo retrospectivo do período de 2001 a 2011, que incluiu 16 gestantes portadoras de leucemia acompanhadas pela equipe de pré-natal especializado em hemopatias e gestação. Nas leucoses agudas, diagnosticadas após o primeiro trimestre, a recomendação foi realizar a quimioterapia apesar da gestação em curso. Nas gestantes com leucoses crônicas, quando controladas do ponto de vista hematológico, foram mantidas sem medicação durante a gravidez, ou, foi introduzida terapêutica antineoplásica após o primeiro trimestre. Foram analisadas as complicações maternas e os resultados perinatais. RESULTADOS: A leucemia linfoide aguda (LLA) foi diagnosticada em cinco casos (31,3 por cento), a leucemia mieloide aguda (LMA) em dois casos (12,5 por cento) e a leucemia mieloide crônica (LMC) em nove casos (56,3 por cento). Nos casos de leucemias agudas, dois (28,6 por cento) casos foram diagnosticados no primeiro trimestre, dois (28,6 por cento) no segundo e três (42,9 por cento) no terceiro. Duas gestantes com LLA diagnosticada no primeiro trimestre optaram pelo aborto terapêutico. Quatro casos de leucemia aguda receberam tratamento quimioterápico na gestação, com diagnóstico estabelecido após a 20ª semana. Em um caso de LLA com diagnóstico tardio (30ª semana) a quimioterapia foi iniciada após o parto. Todas as gestantes com leucemia aguda evoluíram com anemia e plaquetopenia, quatro casos (57,1 por cento) evoluíram com neutropenia febril. Das gestantes com LMC, quatro utilizavam mesilato de imatinibe quando engravidaram, três delas suspenderam no primeiro trimestre e uma no segundo. Durante a gravidez, três (33,3 por cento) não necessitaram de terapêutica antineoplásica após suspensão do imatinibe; e em seis (66,7 por cento) foram utilizadas as seguintes drogas: interferon (n=5) e/ou hidroxiureia (n=3). No grupo de gestantes com LMC, verificou-se a ocorrência de anemia em quatro casos (44,4 por cento) e plaquetopenia em um (11,1 por cento). Quanto aos resultados perinatais, nas gestações complicadas pela leucemia aguda, a média da idade gestacional no parto foi de 32 semanas (desvio padrão - DP=4,4) e a média do peso do recém-nascido foi 1476 g (DP=657 g). Houve 2 (40,0 por cento) óbitos perinatais (um fetal e um neonatal). Nas gestações complicadas pela LMC, a média da idade gestacional no parto foi de 37,6 semanas (DP=1,1) e a média do peso do recém-nascido foi 2870 g (DP=516 g); não houve morte perinatal e nenhuma anomalia fetal foi detectada. CONCLUSÕES: É elevada a morbidade materna e fetal nas gestações complicadas pela leucemia aguda; enquanto que, nas complicadas pela LMC, o prognóstico materno e fetal parece ser mais favorável, com maior facilidade no manejo das complicações.

PURPOSE: To describe the maternal and perinatal outcomes of pregnant women diagnosed with leukemia who were followed up for prenatal care and delivery at a university hospital. METHODS: A retrospective study of the period from 2001 to 2011, which included 16 pregnant women with a diagnosis of leukemia followed by antenatal care specialists in hematological diseases and pregnancy. For acute leukemia diagnosed after the first trimester, the recommendation was to perform chemotherapy despite the current pregnancy. For chronic leukemia, patients who were controlled in hematological terms were maintained without medication during pregnancy, or chemotherapy was introduced after the first trimester. We analyzed the maternal and perinatal outcome. RESULTS: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) was diagnosed in five cases (31.3 percent), acute myeloid leukemia (AML) in two cases (12.5 percent) and chronic myeloid leukemia (CML) in nine cases (56.3 percent). Of the cases of acute leukemia, two (28.6 percent) were diagnosed in the first trimester, two (28.6 percent) in the second and three (42.9 percent) in the third. Two patients with ALL diagnosed in the first trimester opted for therapeutic abortion. Four patients with acute leukemia received chemotherapy during pregnancy, with a diagnosis established after the 20th week. In one case of ALL with a late diagnosis (30 weeks), chemotherapy was started after delivery. All pregnant women with acute leukemia developed anemia and thrombocytopenia, and four (57.1 percent) developed febrile neutropenia. Of nine pregnant women with CML, four were treated with imatinib mesylate when they became pregnant, with treatment being interrupted in the first trimester in three of them and in the second trimester in one. During pregnancy, three patients (33.3 percent) required no chemotherapy after discontinuation of imatinib, and six (66.7 percent) were treated with the following drugs: interferon (n=5) and/or hydroxyurea (n=3 ). In the group of pregnant women with CML, anemia occurred in four (44.4 percent) cases and thrombocytopenia in one (11.1 percent). The perinatal outcomes of pregnancies complicated by acute leukemia were as follows: mean gestational age at delivery was 32 weeks (standard deviation - SD=4.4) and the mean birth weight was 1476 g (SD=657 g), there were 2 (40.0 percent) perinatal deaths (a fetal one and a neonatal one). In pregnancies complicated by CML, the mean gestational age at delivery was 37.6 weeks (SD=1.1) and the mean birth weight was 2870 g (SD=516 g). There was no perinatal death and no fetal abnormality was detected. CONCLUSIONS: Maternal and fetal morbidity is high in pregnancies complicated by acute leukemia. Whereas, in pregnancies complicated by CML, the maternal and fetal prognosis appears to be more favorable, with greater ease in management of complications.

Complicações do parto e resultados perinatais em gestantes portadoras da doença de von Willebrand / Delivery complications and perinatal results in pregnant women with von Willebrand disease

OBJETIVO: Analisar as complicações maternas associadas ao parto e puerpério, bem como os resultados perinatais, em gestantes portadoras da doença de von Willebrand. MÉTODOS: Foram analisados os prontuários de todas as gestantes com diagnóstico de doença de von Willebrand, cujo parto foi realizado nesta instituição no período compreendido entre março de 2001 e agosto de 2007. Foram investigadas características relativas à via de parto, incidência de complicações hemorrágicas no parto e no puerpério imediato, perfil dos exames laboratoriais maternos e resultados perinatais. As variáveis foram estudadas descritivamente, calculando-se freqüências absolutas e relativas, médias, medianas e desvios padrão. RESULTADOS: Foram revisadas 13 gestações em oito pacientes portadoras da doença. No período ocorreram 13.037 partos na instituição, perfazendo incidência de 0,1 por cento. Seis pacientes (75 por cento) apresentavam o tipo 1 da doença, e duas (25 por cento) o tipo 2. No terceiro trimestre, a média da atividade do fator VIIIc foi de 98,5 por cento. A cesárea foi realizada em nove casos (69 por cento), cuja anestesia foi do tipo raquidiana em sete casos. Como complicação do parto, um caso evoluiu com descolamento prematuro da placenta e foi realizada a cesárea. Um caso apresentou sangramento no primeiro pós-parto, necessitando reposição do fator VIII. Em dois casos foi realizada a reposição profilática do fator VIII antes da cesárea. A restrição do crescimento fetal ocorreu em cinco casos (38,5 por cento). O peso dos RNs apresentou média de 2676 gramas e um caso (7,8 por cento) apresentou Apgar de 1º minuto inferior a sete. CONCLUSÃO: O parto em gestantes com diagnóstico de doença de von Willebrand tem evolução favorável quando cuidados são tomados procurando oferecer assistência específica. O crescimento fetal deve ser monitorizado nessas gestantes.

OBJECTIVE: To study maternal complication associated to delivery and the puerperium period in pregnancies affected by von Willebrand's disease. METHODS: Chart data of all the pregnant women with diagnosis of von Willebrand disease were retrospectively reviewed. All cases with von Willebrand's disease that had given birth at this institution, between March 2001 and August 2007, were analyzed. The following variables were investigated: mode of delivery, hemorrhage complications during delivery and postpartum, maternal blood exams and perinatal results. Variables were studied descriptively, using absolute and relative frequencies, means, medians and standard deviations. RESULTS: 13 pregnancies of eight women with the disease were reviewed. During this sane period, there were 13,037 deliveries in the institution, resulting in an incidence of 0.1 percent. Six women (75 percent) were type 1 disease and, two (25 percent) were type 2. The last Factor VIIIc activity presented a mean value of 98.5 percent. A Cesarean section was performed in nine pregnancies, with epidural anesthesia in seven. Delivery complication occurred in two cases: one presented placental abruption and a Cesarean was performed. The other, presented postpartum hemorrhage in the first day and required reposition with factor VIII. Two cases received factor VIII before Cesarean section. Fetal growth restriction was detected in five pregnancies (38.5 percent). Mean birth weight was of 2676 grams and one case presented 1st minute Apgar score below seven. CONCLUSION: Delivery in patients with von Willebrand disease has a favorable evolution when specific assistance is provided. In these pregnancies,fetal growth should be monitored.