Multidisciplinary education with a focus on COPD in primary health care / Educação multiprofissional com foco na DPOC na atenção primária à saúde

ABSTRACT Objective: To evaluate the use of video lessons on the topic of COPD as a training tool for a multidisciplinary team working in the primary health care sector. Methods: This was a quasi-experimental study involving a multidisciplinary team working at a primary health care clinic. The level of knowledge about COPD was measured by applying a specific, 16-item questionnaire - before, immediately after, and three months after the video lessons. In a set of six structured video lessons, the training focused on the prevention, case-finding, treatment, and monitoring of cases of COPD. The data were analyzed with the Friedman test, the Kruskal-Wallis test, Tukey's post hoc test, Dunnett's test, and the Bonferroni test. Results: There was a significant difference between the periods before and immediately after the training in terms of the scores on 15 of the 16 items on the questionnaire regarding the level of knowledge about COPD. The median total score of the participants increased significantly, from 60 points before the training to 77 points immediately thereafter and 3 months thereafter (p < 0.001 for both). Before the training, 23 (63.9%) and 13 (36.1%) of the members of the multidisciplinary team presented strong and very strong levels of agreement, respectively, among the 16 questionnaire items. After the training, 100% of the individuals presented a very strong degree of agreement. Conclusions: Multidisciplinary education through video lessons increased the knowledge of COPD on the part of a primary health care team, and the knowledge acquired was retained for at least three months after the intervention.

RESUMO Objetivo: Avaliar o uso de videoaulas como instrumento de capacitação de uma equipe multiprofissional na atenção primária à saúde sobre DPOC. Métodos: Estudo quase-experimental realizado com uma equipe multiprofissional da atenção primária à saúde. O nível de conhecimento sobre DPOC foi mensurado por um questionário específico em três momentos: antes, imediatamente depois e três meses depois da capacitação por videoaulas. Durante a capacitação abordaram-se os seguintes eixos temáticos: prevenção, busca ativa do paciente com DPOC, tratamento e monitoramento - num conjunto de seis videoaulas estruturadas. A análise foi conduzida através dos testes de Friedman, Kruskal-Wallis, post hoc de Tukey, Dunnett e Bonferroni. Resultados: Dos 16 itens do questionário sobre o nível de conhecimento em DPOC, 15 apresentaram diferenças significativas antes e logo depois da capacitação. A mediana do escore total do questionário dos participantes passou de 60 pontos antes da capacitação para 77 pontos nos momentos logo depois e três meses depois da capacitação (p < 0,001 para ambos). Antes da capacitação, 23 (63,9%) e 13 (36,1%) dos indivíduos da equipe multiprofissional apresentaram grau de concordância forte e muito forte para os 16 itens do questionário, respectivamente. Após a capacitação, 100% dos indivíduos passaram a apresentar grau de concordância muito forte. Conclusões: A capacitação multiprofissional por videoaulas aumentou o conhecimento da equipe de atenção primária à saúde sobre DPOC, e houve manutenção do conhecimento adquirido até três meses da intervenção.

Anthropometric status of individuals with COPD in the city of São Paulo, Brazil, over time - analysis of a population-based study / Análise evolutiva antropométrica em indivíduos com DPOC na cidade de São Paulo - estudo de base populacional

ABSTRACT Objective: To evaluate the anthropometric data obtained for residents of the city of São Paulo, Brazil, in a study of Latin America conducted in two phases (baseline, in 2003, and follow-up, in 2012). Methods: This was an analysis of data obtained for São Paulo residents in a two-phase population-based study evaluating the prevalence of COPD and its relationship with certain risk factors among individuals ≥ 40 years of age. The anthropometric data included values for weight, height, body mass index (BMI), and waist circumference. In the follow-up phase of that study, the same variables were evaluated in the same population sample as that of the baseline phase. Results: Of the 1,000 São Paulo residents enrolled in the baseline phase of that study, 587 participated in the follow-up phase, and 80 (13.6%) of those 587 subjects had COPD. Comparing the baseline and follow-up phases, we found increases in all anthropometric measures in both groups (COPD and non-COPD), although the differences were significant only in the non-COPD group. The subjects with mild COPD showed increases in weight and BMI (Δweight = 1.6 ± 5.7 and ΔBMI = 0.7 ± 2.2), whereas those with moderate or severe COPD showed reductions (Δweight = −1.7 ± 8.1 and ΔBMI = −0.4 ± 3.0), as did those with severe or very severe COPD (Δweight = −0.5 ± 5.4 and ΔBMI = −0.8 ± 3.3). Conclusions: Between the two phases of the study, the subjects with mild COPD showed increases in weight and BMI, whereas those with a more severe form of the disease showed reductions.

RESUMO Objetivo: Avaliar a evolução dos dados antropométricos obtidos em uma pesquisa latino-americana realizada em duas fases (basal, em 2003, e seguimento, em 2012) na cidade de São Paulo. Métodos: Estudo de base populacional que avaliou indivíduos com idade ≥ 40 anos com o objetivo de definir a prevalência da DPOC e sua relação com alguns fatores de risco. A avaliação antropométrica incluiu medições de peso, altura, índice de massa corpórea (IMC) e circunferência abdominal. Foram avaliadas as mesmas variáveis na mesma população na fase de seguimento. Resultados: Dos 1.000 indivíduos incluídos inicialmente, 587 participaram da fase de seguimento; desses, 80 (13,6%) tinham DPOC. Entre a avaliação inicial e a de seguimento ambos os grupos (DPOC e não DPOC) apresentaram aumentos nas medidas antropométricas, mas esses somente foram significativos no grupo não DPOC. Os indivíduos com DPOC leve tiveram aumentos de peso e IMC (Δpeso = 1,6 ± 5,7 kg e ΔIMC = 0,7 ± 2,2 kg/m2) enquanto aqueles com doença moderada ou grave tiveram reduções dessas medidas (DPOC moderada: Δpeso = −1,7 ± 8,1 kg e ΔIMC = −0,4 ± 3,0 kg/m2; e DPOC grave ou muito grave (Δpeso = −0,5 ± 5,4 kg e ΔIMC = −0,8 ± 3,3 kg/m2). Conclusões: Entre as duas fases da pesquisa, os pacientes com DPOC leve tiveram aumento de peso e IMC, enquanto aqueles com doença mais grave apresentaram perda ponderal e redução do IMC.

Recommendations for the pharmacological treatment of COPD: questions and answers / Recomendações para o tratamento farmacológico da DPOC: perguntas e respostas

ABSTRACT The treatment of COPD has become increasingly effective. Measures that range from behavioral changes, reduction in exposure to risk factors, education about the disease and its course, rehabilitation, oxygen therapy, management of comorbidities, and surgical and pharmacological treatments to end-of-life care allow health professionals to provide a personalized and effective therapy. The pharmacological treatment of COPD is one of the cornerstones of COPD management, and there have been many advances in this area in recent years. Given the greater availability of drugs and therapeutic combinations, it has become increasingly challenging to know the indications for, limitations of, and potential risks and benefits of each treatment modality. In order to critically evaluate recent evidence and systematize the major questions regarding the pharmacological treatment of COPD, 24 specialists from all over Brazil gathered to develop the present recommendations. A visual guide was developed for the classification and treatment of COPD, both of which were adapted to fit the situation in Brazil. Ten questions were selected on the basis of their relevance in clinical practice. They address the classification, definitions, treatment, and evidence available for each drug or drug combination. Each question was answered by two specialists, and then the answers were consolidated in two phases: review and consensus by all participants. The questions answered are practical questions and help select from among the many options the best treatment for each patient and his/her peculiarities.

RESUMO O tratamento da DPOC vem se tornando cada vez mais eficaz. Medidas que envolvem desde mudanças comportamentais, redução de exposições a fatores de risco, educação sobre a doença e seu curso, reabilitação, oxigenoterapia, manejo de comorbidades, tratamentos cirúrgicos e farmacológicos até os cuidados de fim de vida permitem ao profissional oferecer uma terapêutica personalizada e efetiva. O tratamento farmacológico da DPOC constitui um dos principais pilares desse manejo, e muitos avanços têm sido atingidos na área nos últimos anos. Com a maior disponibilidade de medicações e combinações terapêuticas fica cada vez mais desafiador conhecer as indicações, limitações, potenciais riscos e benefícios de cada tratamento. Com o intuito de avaliar criticamente a evidência recente e sistematizar as principais dúvidas referentes ao tratamento farmacológico da DPOC, foram reunidos 24 especialistas de todo o Brasil para elaborar a presente recomendação. Foi elaborado um guia visual para a classificação e tratamento adaptados à nossa realidade. Dez perguntas foram selecionadas pela relevância na prática clínica. Abordam a classificação, definições, tratamento e evidências disponíveis para cada medicação ou combinação. Cada pergunta foi respondida por dois especialistas e depois consolidadas em duas fases: revisão e consenso entre todos os participantes. As questões respondidas são dúvidas práticas e ajudam a selecionar qual o melhor tratamento, entre as muitas opções, para cada paciente com suas particularidades.

Prevalence of alpha-1 antitrypsin deficiency and allele frequency in patients with COPD in Brazil / Prevalência da deficiência de alfa-1 antitripsina e frequência alélica em pacientes com DPOC no Brasil

ABSTRACT Objective: To determine the prevalence of alpha 1-antitrypsin (AAT) deficiency (AATD), as well as allele frequency, in COPD patients in Brazil. Methods: This was a cross-sectional study involving 926 COPD patients 40 years of age or older, from five Brazilian states. All patients underwent determination of AAT levels in dried blood spot (DBS) samples by nephelometry. Those with DBS AAT levels ≤ 2.64 mg/dL underwent determination of serum AAT levels. Those with serum AAT levels of < 113 mg/dL underwent genotyping. In case of conflicting results, SERPINA1 gene sequencing was performed. Results: Of the 926 COPD patients studied, 85 had DBS AAT levels ≤ 2.64 mg/dL, and 24 (2.6% of the study sample) had serum AAT levels of < 113 mg/dL. Genotype distribution in this subset of 24 patients was as follows: PI*MS, in 3 (12.5%); PI*MZ, in 13 (54.2%); PI*SZ, in 1 (4.2%); PI*SS, in 1 (4.2%); and PI*ZZ, in 6 (25.0%). In the sample as a whole, the overall prevalence of AATD was 2.8% and the prevalence of the PI*ZZ genotype (severe AATD) was 0.8% Conclusions: The prevalence of AATD in COPD patients in Brazil is similar to that found in most countries and reinforces the recommendation that AAT levels be measured in all COPD patients.

RESUMO Objetivo: Determinar a prevalência da deficiência de alfa 1-antitripsina (AAT), bem como a frequência alélica, em pacientes com DPOC no Brasil. Métodos: Estudo transversal com 926 pacientes com DPOC, com 40 anos ou mais, oriundos de cinco estados brasileiros. Todos os pacientes foram submetidos a dosagem de AAT em amostras de sangue seco por meio de nefelometria. Aqueles em que a concentração de AAT no sangue seco foi ≤ 2,64 mg/dl foram submetidos a dosagem sérica de AAT. Aqueles em que a concentração sérica de AAT foi < 113 mg/dl foram submetidos a genotipagem. Quando os resultados foram discrepantes, foi realizado o sequenciamento do gene SERPINA1. Dos 926 pacientes com DPOC estudados, 85 apresentaram concentração de AAT em sangue seco ≤ 2,64 mg/dl, e 24 (2,6% da amostra) apresentaram concentração sérica de AAT < 113 mg/dl. A distribuição genotípica nesse subgrupo de 24 pacientes foi a seguinte: PI*MS, em 3 (12,5%); PI*MZ, em 13 (54,2%); PI*SZ, em 1 (4,2%); PI*SS, em 1 (4,2%); e PI*ZZ, em 6 (25,0%). Na amostra estudada, a prevalência global da deficiência de AAT foi de 2,8% e a prevalência do genótipo PI*ZZ (deficiência grave de AAT) foi de 0,8%. Conclusões: A prevalência da deficiência de AAT em pacientes com DPOC no Brasil é semelhante àquela encontrada na maioria dos países e reforça a recomendação de que se deve medir a concentração de AAT em todos pacientes com DPOC.

Sponsored multicentric clinical research conducted in Brazil in the respiratory area - losses and gains / Pesquisas clínicas multicêntricas patrocinadas realizadas na área respiratória no Brasil - Perdas e ganhos

Summary Objective: To evaluate the sponsored centers for clinical trial in the respiratory care setting in Brazil: profile; logistics and structure. Methods: Principal investigators (29) and subinvestigators (30) of 39 research centers completed the questionnaires that addressed personal identification and training of researchers, the centers' facilities and advantages and/or disadvantages of performing sponsored trials. Results: 75.6% of the centers were located in southern and southeastern Brazil. Most principal investigators were men with a mean age of 53.4 years. The clinical trials in the respiratory care setting focus on asthma and chronic obstructive pulmonar disease (COPD). 80% of the researchers cited delay of the Conep and Anvisa as a barrier to performing research. The advantages of participating in clinical trials were updating knowledge of the researcher and the team, and additional income for the team. The main disadvantages mentioned by the researchers included low financial compensation for the performed workload, and time availability. The median number of professionals per research center was six people, predominantly physicians. Conclusion: The number of research centers in the respiratory care setting in Brazil is still relatively small. The teams have good training for performing the clinical trials. Asthma and COPD are the most studied diseases in sponsored clinical trials. The main barrier is delay by the Conep and Anvisa. The factors that lead investigators to participate range from being updated along with the team, to site and staff financial issues; the main disadvantage is the low compensation for the required workload demand.

Resumo Objetivo: avaliar nos centros de pesquisas clínicas patrocinadas na área respiratória no Brasil o perfil, a logística e a estrutura. Método: questionários foram respondidos por pesquisadores principais (29) e subinvestigadores (30) de 39 centros de pesquisa relativos a identificação e formação dos pesquisadores, instalações dos centros e vantagens e desvantagens quanto à participação nas pesquisas patrocinadas. Resultados: setenta e cinco por cento (75,6%) dos centros se localizavam nas regiões Sul e Sudeste do Brasil. A maioria dos investigadores principais eram homens com média de idade de 53,4 anos. As pesquisas na área respiratória se concentravam no estudo da asma e da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Oitenta por cento dos pesquisadores citaram a demora na Comissão Nacional de Ética em Pesquisa (Conep) e na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) como fator de entrave para a realização das pesquisas. As vantagens em participar das pesquisas clínicas foram a atualização própria ou da equipe envolvida, com rendimento adicional para a equipe. A principal desvantagem apontada pelos pesquisadores foi a baixa compensação financeira em relação ao volume de trabalho e disponibilidade de tempo. A mediana de profissionais por centro de pesquisa foi de seis pessoas, com predominância de médicos. Conclusão: o número de centros na área respiratória no Brasil ainda é relativamente pequeno. As equipes apresentam boa formação para a realização das pesquisas. Asma e DPOC são as doenças mais estudadas pelas pesquisas clínicas patrocinadas. O principal entrave é a demora da Conep e da Anvisa. Os fatores que levam os investigadores a participarem variam desde atualização própria/equipe até questões financeiras para a equipe e o centro; a principal desvantagem relatada é a baixa remuneração diante da demanda de trabalho exigida.

Incidence of chronic obstructive pulmonary disease based on three spirometric diagnostic criteria in Sao Paulo, Brazil: a nine-year follow-up since the PLATINO prevalence study / Incidência de doença pulmonar obstrutiva crônica com base em três critérios diagnósticos espirométricos em São Paulo, Brasil: seguimento de nove anos após o estudo de prevalência PLATINO

CONTEXT AND OBJECTIVE: Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a respiratory disease of high prevalence and socioeconomic impact worldwide. It affects approximately 16% of the population of São Paulo. The incidence of COPD is still unknown in Brazil. The aim of this study was to estimate new cases of COPD in a population-based sample in São Paulo, Brazil, using three different spirometric diagnostic criteria, and to assess the concordance between these criteria. DESIGN AND SETTING: Prospective cohort study, in the city of São Paulo, Brazil. METHODS: A questionnaire was applied and anthropometry and pre and post-bronchodilator spirometry were performed on the same subjects as in the initial PLATINO study (2003) in São Paulo. Data from this follow-up study were added to the original database of the initial phase. Incident COPD cases refer to subjects who developed the disease in accordance with each spirometric criterion during the nine-year follow-up period. The Statistical Package for the Social Sciences, version 17.0 (SPSS Inc., Chicago, IL, USA) was used in the analysis and the significance level was set at P < 0.05. RESULTS: 613 subjects participated in the follow-up. New COPD cases ranged in frequency from 1.4% to 4.0%, depending on the diagnostic criterion used. The concordance between the criteria ranged from 35% to 60%. CONCLUSION: The incidence of COPD after a nine-year follow-up was high, but varied according to the spirometric criterion used. The agreement between the criteria for identifying new cases of the disease ranged from 35% to 60%. .

CONTEXTO E OBJETIVO: A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é uma enfermidade respiratória de alta prevalência e grande impacto socioeconômico no mundo e afeta aproximadamente 16% da população paulista. A incidência da DPOC ainda é desconhecida no Brasil. O objetivo deste estudo foi avaliar os novos casos de DPOC numa amostra de base populacional em São Paulo, Brasil, considerando três diferentes critérios diagnósticos espirométricos, e avaliar a concordância entre esses critérios. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo de coorte prospectivo, na cidade de São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Foi aplicado um questionário e realizadas a antropometria e espirometria pré e pós-broncodilatador nos mesmos indivíduos do Estudo PLATINO inicial (2003), de São Paulo. Dados deste estudo de seguimento foram adicionados ao banco de dados original da fase inicial. Os casos incidentes da DPOC se referem aos indivíduos que desenvolveram a doença de acordo com cada critério espirométrico durante os nove anos de seguimento. Foi utilizado o programa Statistical Package for the Social Sciences, version 17.0 (SPSS Inc., Chicago, IL, USA) na análise e o nível de significância foi P < 0.05. RESULTADOS: Participaram do seguimento 613 indivíduos. Os novos casos de DPOC variaram de 1,4% a 4,0%, dependendo do critério diagnóstico utilizado, e a concordância entre os critérios para identificar os casos incidentes variou de 35% a 60%. CONCLUSÃO: A incidência da DPOC após nove anos de seguimento foi alta, porém variável de acordo com o critério espirométrico utilizado. A concordância entre os critérios para identificar os novos casos da doença variou de 35% a 60%. .

PLATINO, a nine-year follow-up study of COPD in the city of São Paulo, Brazil: the problem of underdiagnosis / PLATINO, estudo de seguimento de nove anos sobre DPOC na cidade de São Paulo: o problema do subdiagnóstico

OBJECTIVE: To determine the underdiagnosis rate in new COPD cases at the end of a nine-year follow-up period-in the study designated "Projeto Latino-Americano de Investigação em Obstrução Pulmonar" (PLATINO, Latin-American Pulmonary Obstruction Investigation Project)-and compare that with the underdiagnosis rate during the initial phase of the study, as well as to identify the clinical features exhibited by the subjects who were not diagnosed until the end of the follow-up phase. METHODS: The study population comprised the 1,000 residents of the city of São Paulo, Brazil, who took part in the PLATINO study. Of those, 613 participated in the follow-up phase, during which the subjects were assessed with the same instruments and equipment employed in the initial phase of the study. We used the chi-square test or the independent sample t-test to analyze the underdiagnosis rate and to identify the characteristics of the subjects who were not diagnosed until the end of the follow-up phase. RESULTS: The underdiagnosis rate for new COPD cases at the end of the nine-year follow-up period was 70.0%. The underdiagnosis rate during the follow-up phase was 17.5% lower than that reported for the initial phase of the study. The subjects who were not diagnosed until the end of the follow-up phase presented with fewer respiratory symptoms, better pulmonary function, and less severe disease than did those previously diagnosed with COPD. CONCLUSIONS: The underdiagnosis rate for new COPD cases was lower in the follow-up phase of the study than in the initial phase. The subjects who were not diagnosed until the end of the follow-up phase of the PLATINO study presented with the same clinical profile as did those who were not diagnosed in the initial phase. These findings underscore the need for spirometry in order to confirm the diagnosis of COPD and provide early intervention. .

OBJETIVO: Determinar a taxa de subdiagnóstico em novos casos de DPOC em uma amostra de pacientes após nove anos de seguimento do estudo "Projeto Latino-Americano de Investigação em Obstrução Pulmonar" (PLATINO) e compará-la à taxa de subdiagnóstico obtida na fase inicial do estudo, assim como identificar as características clínicas dos indivíduos subdiagnosticados na fase de seguimento. MÉTODOS: A população desse estudo foi composta por 1.000 residentes na cidade de São Paulo que fizeram parte do estudo PLATINO. Desses, 613 indivíduos participaram da fase de seguimento. Os indivíduos foram avaliados utilizando-se os mesmos instrumentos e equipamentos na fase inicial do estudo. O teste do qui-quadrado ou o teste t para amostras independentes foi utilizado para analisar a taxa de subdiagnóstico e identificar as características dos indivíduos subdiagnosticados durante a fase de seguimento. RESULTADOS: A taxa de subdiagnóstico para novos casos da DPOC após nove anos de acompanhamento foi de 70,0%. A taxa de subdiagnóstico na fase de seguimento foi 17,5% menor que a da fase inicial do estudo. Os indivíduos subdiagnosticados na fase de seguimento apresentavam poucos sintomas respiratórios, função pulmonar mais preservada e menor gravidade da doença do que aqueles previamente diagnosticados com DPOC. CONCLUSÕES: A taxa de subdiagnóstico na fase de seguimento foi menor que a da fase inicial do estudo. Os indivíduos subdiagnosticados na fase de seguimento do estudo PLATINO apresentavam o mesmo perfil clínico daqueles subdiagnosticados na fase inicial. Esses achados reforçam a necessidade da utilização da espirometria para o diagnóstico de DPOC e possibilitar a intervenção precoce. .

Clinical significance in non-cystic fibrosis bronchiectasis followed in a real practice / Relevância clínica em não fi brose cística bronquiectasia seguida em uma prática real

INTRODUCTION: Bronchiectasis is a chronic disorder characterized by permanent dilation of the bronchi and bronchioles accompanied by inflammatory changes in the walls of these structures and adjacent lung parenchyma. OBJECTIVE: The aim of the present study was to perform a clinical and functional characterization of adult patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis. METHODS: A clinical, descriptive, retrospective, case-series study was carried out involving 232 patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis treated at a lung ambulatory between 2004 and 2012. RESULTS: The sample consisted of 232 patients (134 females; mean age: 52.9 years ± 17.7; body mass index: 23.5 kg/m² ± 4.4). The predominant symptoms were cough (91.4%), expectoration (85.8%) and dyspnea (76.3%). The majority of cases were of a non-tuberculosis etiology (64.7%). Regarding lung function, the obstructive breathing pattern was predominant (43.5%). The most common comorbidities were of a cardiovascular origin (51.0%). CONCLUSIONS: Adult patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis (mainly post-infection or post-tuberculosis in origin) are characterized by a low educational level, excessive cough, sputum, dyspnea, muscle fatigue, an obstructive breathing pattern with frequent hypoxemia and multiple comorbidities, mainly of a cardiovascular origin. However, our patients have a low index of exacerbations and hospitalizations that can be assigned to a clinical protocol for monitoring.

INTRODUÇÃO: Bronquiectasia é uma doença crônica caracterizada pela dilatação permanente dos brônquios e bronquíolos acompanhada por alterações inflamatórias nas paredes dessas estruturas e parênquima pulmonar adjacente. OBJETIVO: O objetivo do presente estudo é realizar uma caracterização clínica e funcional de pacientes adultos com bronquiectasias e fibrose não cística. Métodos: Um estudo clínico descritivo e retrospectivo foi realizado com pacientes com bronquiectasias e fibrose não cística atendidos em um ambulatório de pulmão entre 2004 e 2012. RESULTADOS: A amostra foi composta por 232 pacientes (134 mulheres, idade média: 52,9 anos ± 17,7, índice de massa corporal: 23,5 ± 4,4 kg/m2). Os sintomas predominantes foram tosse (91,4%), expectoração (85,8%) e dispneia (76,3%). A maioria dos casos foi de etiologia não tuberculosa (64,7%). Em relação à função pulmonar, o padrão de respiração obstrutiva foi predominante (43,5%). As comorbidades mais comuns foram de origem cardiovascular (51,0%). CONCLUSÕES: pacientes adultos com bronquiectasias de fibrose não cística (principalmente pós-infecção ou pós-tuberculose de origem) são caracterizados por um baixo nível de escolaridade, tosse excessiva, expectoração, dispneia, fadiga muscular, um padrão de respiração obstrutiva com hipoxemia frequente e múltiplas comorbidades, essencialmente de origem cardiovascular. No entanto, nossos pacientes têm um baixo índice de exacerbações e hospitalizações que podem ser atribuídos a um protocolo clínico para o acompanhamento.

Level of asthma control and its impact on activities of daily living in asthma patients in Brazil / Nível de controle da asma e seu impacto nas atividades de vida diária em asmáticos no Brasil

OBJECTIVE: To evaluate the impact of asthma on activities of daily living and on health status in patients with controlled, partially controlled, or uncontrolled asthma in Brazil. METHODS: We used data related to 400 patients in four Brazilian cities (São Paulo, Rio de Janeiro, Salvador, and Curitiba), obtained in a survey conducted throughout Latin America in 2011. All study subjects were > 12 years of age and completed a standardized questionnaire in face-to-face interviews. The questions addressed asthma control, hospitalizations, emergency room visits, and school/work absenteeism, as well as the impact of asthma on the quality of life, sleep, and leisure. The level of asthma control was determined in accordance with the Global Initiative for Asthma criteria. RESULTS: Among the 400 respondents, asthma was controlled in 37 (9.3%), partially controlled in 226 (56.5%), and uncontrolled in 137 (34.2%). The numbers of patients with uncontrolled or partially controlled asthma who visited the emergency room, who were hospitalized, and who missed school/work were higher than were those of patients with controlled asthma (p = 0.001, p = 0.05, and p = 0.01, respectively). Among those with uncontrolled asthma, the impact of the disease on activities of daily living, sleep, social activities, and normal physical exertion was greater than it was among those with controlled or partially controlled asthma (p < 0.001). CONCLUSIONS: In Brazil, asthma treatment should be monitored more closely in order to increase treatment adherence and, consequently, the level of asthma control, which can improve patient quality of life and minimize the negative impact of the disease. .

OBJETIVO: Avaliar o impacto da asma nas atividades da vida diária e na saúde em pacientes com asma controlada, parcialmente controlada ou não controlada no Brasil. MÉTODOS: Foram utilizados dados de 400 pacientes de quatro cidades brasileiras (São Paulo, Rio de Janeiro, Curitiba e Salvador) obtidos em um inquérito realizado em países da América Latina em 2011. Todos os indivíduos do estudo tinham idade > 12 anos e responderam a um questionário padronizado por meio de entrevista presencial. As questões abordavam o controle da asma, número de hospitalizações, de consultas de urgência, absenteísmo na escola/trabalho e impacto da asma na qualidade de vida, sono e lazer. O nível de controle da asma foi verificado segundo os critérios da Global Initiative for Asthma. RESULTADOS: Entre 400 entrevistados, a asma estava controlada em 37 (9,3%); parcialmente controlada, em 226 (56,5%); e não controlada, em 137 (34,2%). O número de pacientes com asma não controlada ou parcialmente controlada que apresentaram hospitalizações, visitas ao pronto-socorro e faltas na escola/trabalho foi maior do que o daqueles com asma controlada (p = 0,001, p = 0,05 e p = 0,01, respectivamente). Os participantes com asma não controlada apresentaram um maior impacto da doença em atividades da vida diária, sono, atividades sociais e esforço físico normal do que aqueles com asma parcialmente controlada ou controlada (p < 0,001). CONCLUSÕES: Medidas terapêuticas devem ser mais intensamente adotadas em nosso país para melhorar o controle da asma e estimular a aderência ao tratamento. Isso, seguramente, proporcionará uma melhor qualidade de vida aos pacientes e uma redução do impacto negativo da doença. .

Validation and development of an immunonephelometric assay for the determination of alpha-1 antitrypsin levels in dried blood spots from patients with COPD / Desenvolvimento e validação de um método de imunonefelometria em amostras de sangue em papel-filtro para a dosagem da alfa-1 antitripsina em pacientes com DPOC

OBJECTIVE: To validate and develop an immunonephelometric assay for the determination of alpha-1 antitrypsin (AAT) levels in dried blood spots from COPD patients in Brazil. METHODS: We determined AAT levels in serum samples and dried blood spots from 192 COPD patients. For the preparation of dried blood spots, a disk (diameter, 6 mm) was placed into a tube, eluted with 200 µL of PBS, and stored overnight at 4ºC. All of the samples were analyzed by immunonephelometry in duplicate. We used the bootstrap resampling method in order to determine a cut-off point for AAT levels in dried blood spots. RESULTS: The correlation coefficient between the AAT levels in serum samples and those in dried blood spots was r = 0.45. For dried blood spots, the cut-off value was 2.02 mg/dL (97% CI: 1.45-2.64 mg/dL), with a sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of 100%, 95.7%, 27.2%, and 100%, respectively. CONCLUSIONS: This method for the determination of AAT levels in dried blood spots appears to be a reliable screening tool for patients with AAT deficiency. .

OBJETIVO: Validar e desenvolver um método de dosagem de alfa-1 antitripsina (AAT) por imunonefelometria em amostras de sangue em papel-filtro em pacientes com DPOC no Brasil. MÉTODOS: Amostras de soro e de sangue em papel-filtro de 192 pacientes com DPOC foram utilizadas para a dosagem de AAT. Para a preparação das amostras de sangue em papel-filtro, um disco do papel com diâmetro de 6 mm foi colocado em um tubo e eluído com 200 µL de PBS, permanecendo por toda a noite a 4ºC. Todas as amostras foram analisadas em duplicata por imunonefelometria. O método de reamostragem bootstrap foi utilizado para a determinação de um ponto de corte para o nível de AAT nas amostras de sangue em papel-filtro. RESULTADOS: O coeficiente de correlação entre os níveis de AAT em soro e em sangue em papel-filtro foi de r = 0,45. Para as amostras em papel-filtro, o ponto de corte foi de 2,02 mg/dL (IC97%: 1,45-2,64 mg/dL), com sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo de 100%, 95,7%, 27,2% e 100%, respectivamente. CONCLUSÕES: Este método de determinação dos níveis de AAT em sangue em papel-filtro se mostrou uma ferramenta confiável para o rastreamento de pacientes com deficiência de AAT. .

Alterações tomográficas pulmonares em mulheres não fumantes com DPOC por exposição à fumaça da combustão de lenha / Pulmonary changes on HRCT scans in nonsmoking females with COPD due to wood smoke exposure

OBJETIVO: Identificar e caracterizar alterações na TCAR de tórax em mulheres com DPOC causada por exposiçãoà fumaça da combustão de lenha. MÉTODOS: Foram selecionadas 42 pacientes com DPOC relacionada à exposição à fumaça de lenha, não fumantes, e 31 mulheres não fumantes e sem história de exposição à fumaça de lenha ou de doença pulmonar. Empregou-se um questionário para a obtenção de dados demográficos e informações sobre sintomas e exposições ambientais. Todas as participantes realizaram espirometria e TCAR de tórax. Os grupos DPOC e controle foram ajustados por idade, com 23 pacientes cada. RESULTADOS: A maioria das pacientes do grupo de estudo apresentava DPOC de leve a moderado (83,3%). Os achados de TCAR mais frequentes no grupo DPOC foram espessamento das paredes brônquicas, bronquiectasias, perfusão em mosaico, bandas parenquimatosas, padrão de árvore em brotamento e atelectasias laminares (p < 0,001 para todos na comparação com o grupo controle). As alterações, em geral, foram leves e de pequena extensão. Houve uma associação positiva entre espessamento das paredes brônquicas e duração da exposição à fumaça de lenha em horas-ano. O achado de enfisema centrolobular foi infrequente e não diferiu entre os grupos (p = 0,232). CONCLUSÕES: A exposição à fumaça de lenha provoca alterações predominantemente brônquicas, que podem ser detectadas por TCAR, mesmo nos casos de DPOC leve.

OBJECTIVE: To identify and characterize alterations seen on HRCT scans in nonsmoking females with COPD due to wood smoke exposure. METHODS: We evaluated 42 nonsmoking females diagnosed with wood smokerelated COPD and 31 nonsmoking controls with no history of wood smoke exposure or pulmonary disease. The participants completed a questionnaire regarding demographic data, symptoms, and environmental exposure. All of the participants underwent spirometry and HRCT of the chest. The COPD and control groups were adjusted for age (23 patients each). RESULTS: Most of the patients in the study group were diagnosed with mild to moderate COPD (83.3%). The most common findings on HRCT scans in the COPD group were bronchial wall thickening, bronchiectasis, mosaic perfusion pattern, parenchymal bands, tree-in-bud pattern, and laminar atelectasis (p < 0.001 vs. the control group for all). The alterations were generally mild and not extensive. There was a positive association between bronchial wall thickening and hour-years of wood smoke exposure. Centrilobular emphysema was uncommon, and its occurrence did not differ between the groups (p = 0.232). CONCLUSIONS: Wood smoke exposure causes predominantly bronchial changes, which can be detected by HRCT, even in patients with mild COPD.

Adaptação cultural e avaliação da reprodutibilidade do Duke Activity Status Index para pacientes com DPOC no Brasil / Cross-cultural adaptation and assessment of reproducibility of the Duke Activity Status Index for COPD patients in Brazil

OBJETIVO: Adaptar culturalmente e avaliar a reprodutibilidade do Duke Activity Status Index (DASI) para o português do Brasil. MÉTODOS: Foram selecionados pacientes estáveis com diagnóstico clínico e espirométrico de DPOC. Inicialmente, o DASI foi traduzido para o português, e a adaptação cultural foi realizada por uma comissão de especialistas. Em seguida, o questionário foi aplicado em 12 pacientes para saber suas dúvidas e dificuldades, sendo realizadas as devidas adaptações. Um tradutor independente fez a tradução retrógrada, que foi submetida e aprovada pelo autor original. A versão final do DASI foi aplicada em 50 pacientes em dois momentos, com intervalo de 30 minutos (reprodutibilidade interobservador) e, num terceiro momento, após 15 dias (reprodutibilidade intraobservador). RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 62,3 ± 10,0 anos, a média do VEF1 foi de 45,2 ± 14,7% do valor previsto, e a do índice de massa corpórea foi de 26,8 ± 5,8 kg/m². Os coeficientes de correlação intraclasse intraobservador e interobservador foram de 0,95 e 0,90, respectivamente. As correlações do DASI com todos os domínios do Saint George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) foram negativas e estatisticamente significantes. As melhores correlações ocorreram com o domínio atividade (r = -0,70) e a pontuação total do SGRQ (r = -0,66), assim como com a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (r = 0,55). CONCLUSÕES: A versão em língua portuguesa do Brasil do DASI é reprodutível, de rápida e fácil aplicação e apresentou uma boa correlação com o SGRQ.

OBJECTIVE: To cross-culturally adapt the Duke Activity Status Index (DASI) for use in Brazil and evaluate the reproducibility of the new (Brazilian Portuguese-language) version. METHODS: We selected stable patients with clinical and spirometric diagnosis of COPD. Initially, the DASI was translated into Brazilian Portuguese, and the cross-cultural adaptation was performed by an expert committee. Subsequently, 12 patients completed the questionnaire, so that their questions and difficulties could be identified and adjustments could be made. An independent translator back-translated the final version into English, which was then submitted to and approved by the original author. The final Brazilian Portuguese-language version of the DASI was applied to 50 patients at three distinct times. For the assessment of interobserver reproducibility, it was applied twice within a 30-min interval by two different interviewers. For the assessment of intraobserver reproducibility, it was applied again 15 days later by one of the interviewers. RESULTS: The mean age of the patients was 62.3 ± 10.0 years, the mean FEV1 was 45.2 ± 14.7% of the predicted value, and the mean body mass index was 26.8 ± 5.8 kg/m². The intraclass correlation coefficients for intraobserver and interobserver reproducibility were 0.95 and 0.90, respectively. The correlations between the DASI and the Saint George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) domains were all negative and statistically significant. The DASI correlated best with the SGRQ activity domain (r = -0.70), the total SGRQ score (r = -0.66), and the six-minute walk distance (r = 0.55). CONCLUSIONS: The Brazilian Portuguese-language version of the DASI is reproducible, fast, and simple, correlating well with the SGRQ.

Adaptação cultural e reprodutibilidade do questionário para problemas respiratórios em pacientes portadores de DPOC no Brasil / Cultural adaptation and reproducibility of the breathing problems questionnaire for use in patients with COPD in Brazil

OBJETIVO: Traduzir para o português e adaptar para a cultura brasileira o Breathing Problems Questionnaire (BPQ, questionário para problemas respiratórios), assim como avaliar a sua reprodutibilidade em pacientes com DPOC. MÉTODOS: Após a tradução e a adaptação do BPQ para a cultura brasileira por um tradutor, a primeira versão foi aplicada em oito pacientes visando conhecer suas dúvidas e dificuldades. O questionário foi analisado por uma comissão de especialistas e sua versão final foi definida. Foi realizada a retrotradução por um segundo tradutor, que foi enviada para o autor original com intuito de assegurar o sentido original do questionário. Após a aprovação final do autor, 50 pacientes portadores de DPOC responderam o BPQ para avaliar sua reprodutibilidade. RESULTADOS: O tempo médio de resposta foi 9,5 min. Dos 50 pacientes, 21 eram do sexo feminino e 29 do sexo masculino, com média de idade de 65,8 ± 7,5 anos. A maioria foi classificada com DPOC moderada (29,16%) e grave (52%). O coeficiente de correlação intraclasse (CCI) para o escore total foi de 0,94. Os onze domínios do BPQ e as suas duas subescalas também tiveram valores de CCI acima de 0,70. Houve correlações moderadas entre os domínios e as subescalas do BPQ. CONCLUSÕES: A tradução e adaptação do BPQ para uso no Brasil foi adequada, pois os pacientes não apresentaram dificuldades para entendê-lo e respondê-lo. Além disso, o BPQ mostrou-se confiável por apresentar boa reprodutibilidade.

OBJECTIVE: To translate the Breathing Problems Questionnaire (BPQ) into Portuguese and adapt it to the Brazilian culture, as well as to evaluate its reproducibility in patients with COPD. METHODS: After the BPQ had been translated and adapted to the Brazilian culture, it was administered to a subgroup of 8 patients in order to identify their uncertainties and difficulties. The questionnaire was reviewed by an expert committee, and its final version was arrived at. A second translator back-translated the final version into English, which was sent to the original author in order to verify that the original meaning of the questionnaire had been maintained. After the approval of the original author, the final Portuguese-language version of the questionnaire was administered to 50 patients with COPD, in order to evaluate its reproducibility. RESULTS: The mean response time was 9.5 min. Of the 50 patients, 21 were female and 29 were male. The mean age was 65.8 ± 7.5 years. Most of the patients were classified as having moderate COPD (29.16%) or severe COPD (52%). The intraclass correlation coefficient (ICC) for the total score was 0.94. The ICCs for the eleven BPQ domains and its two subscales were also above 0.70. Moderate correlations were found between the BPQ domains and subscales. CONCLUSIONS: The translation and cultural adaptation of the BPQ for use in Brazil was deemed appropriate, because the patients could easily understand and answer the questions. In addition, the Brazilian version of the BPQ questionnaire was found to be reliable, showing good reproducibility.

Programas de reabilitação pulmonar em pacientes com DPOC / Pulmonary rehabilitation programs for patients with COPD

Programas de reabilitação pulmonar visam à melhora do paciente com DPOC em vários aspectos. Esta revisão teve como objetivo avaliar a literatura sobre reabilitação em pacientes com DPOC. Foi realizada uma revisão sistemática incluindo artigos publicados entre 2005 e 2009, indexados em bases de dados nacionais e internacionais e escritos em inglês, espanhol ou português. Os artigos foram classificados segundo o critério da Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease para nível de evidência científica (grau de recomendação A, B e C). Os desfechos exercício, qualidade de vida, sintomas, exacerbações, mortalidade e função pulmonar foram pesquisados. Os tratamentos foram classificados como reabilitação padrão, reabilitação parcial, exercícios de força e exercícios de resistência. Dos 40 artigos selecionados, 4, 18 e 18 foram classificados com graus A, B e C, respectivamente. Das 181 análises oriundas desses artigos, 61, 50, 23, 23, 20 e 4, respectivamente, foram relacionadas aos desfechos qualidade de vida, exercício, sintomas, exacerbação, função pulmonar e mortalidade. Em todos os desfechos avaliados, os programas de reabilitação padrão tiveram efeitos positivos sobre os desfechos estudados, exceto para mortalidade pelo reduzido número de análises. Entretanto, não foram verificadas diferenças nos efeitos sobre os desfechos estudados quando os diferentes programas de reabilitação foram comparados. Programas de reabilitação pulmonar podem ser considerados importantes ferramentas no arsenal do tratamento da DPOC, merecendo atenção dos gestores em saúde para a implementação de políticas públicas que os incluam como rotina nos serviços de saúde.

Pulmonary rehabilitation programs are aimed at providing benefits to COPD patients, in various aspects. Our objective was to review the literature on COPD patient rehabilitation. This systematic review involved articles written in English, Spanish, or Portuguese; published between 2005 and 2009; and indexed in national and international databases. Articles were classified in accordance with the Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease criteria for the determination of the level of scientific evidence (grade of recommendation A, B, or C). The outcome measures were exercise, quality of life, symptoms, exacerbations, mortality, and pulmonary function. Treatments were classified as standard rehabilitation, partial rehabilitation, strength exercises, and resistance exercises. Of the 40 articles selected, 4, 18, and 18 were classified as grades A, B, and C, respectively. Of the 181 analyses made in these articles, 61, 50, 23, 23, 20, and 4, respectively, were related to the outcome measures quality of life, exercise, symptoms, exacerbations, pulmonary function, and mortality. The standard rehabilitation programs showed positive effects on all of the outcomes evaluated, except for mortality (because of the small number of analyses). However, we found no differences among the various rehabilitation programs regarding their effects on the outcomes studied. Rehabilitation programs can be considered important tools for the treatment of COPD. Therefore, health administrators should implement public policies including such programs in the routine of health care facilities.

Factors associated with functional balance and mobility among elderly diabetic outpatients / Fatores associados ao equilíbrio funcional e à mobilidade em idosos diabéticos ambulatoriais

OBJECTIVES: To characterize balance and mobility among diabetic elderly outpatients and to estimate the extent to which functional balance and mobility abnormalities can be influenced by sociodemographic, clinical and other functional factors in a cross-sectional study. METHODS: Ninety-one elderly (65+ years) outpatients were assessed. Mobility was evaluated by the Timed Up and Go Test (TUGT) and the balance, by the Berg Balance Scale (BS). RESULTS: TUGT mean score was 15.65 ± 5.9 seconds and BS mean score was 49.31 ± 7.3 points. Using linear regression analysis (α < 0.05), significant and independent positive relationships were obtained between TUGT and age, daily activities (ADL/IADL), step strategy, and proprioceptive sensitivity. Factors negatively associated with BS were: ADL/IADL, step strategy, proprioceptive sensitivity, orthostatic hypotension (OH) and conflictive sensory conditions. CONCLUSION: Elderly diabetic outpatients show abnormal balance and mobility related mainly to advanced age, disability, absence of step strategy, absence of proprioceptive sensitivity and presence of OH.

OBJETIVOS: Caracterizar o equilíbrio e a mobilidade de idosos diabéticos ambulatoriais e estimar o quanto suas anormalidades podem ser influenciadas por fatores sociodemográficos, clínicos e funcionais globais em um estudo transversal. MÉTODOS: 91 idosos (65 + anos) ambulatoriais foram avaliados quanto à mobilidade pelo Timed Up and Go Test (TUGT) e ao equilíbrio, pela Berg Balance Scale (BS). RESULTADOS: A média dos escores do TUGT foi de 15,65 ± 5,9 segundos e da BS, de 49,31 ± 7,3 pontos. Empregando-se análise de regressão linear (α < 0,05), associações significantes positivas e independentes foram obtidas entre o TUGT e idade, atividades cotidianas, estratégia do passo atrás e sensibilidade proprioceptiva. Os fatores associados negativamente à BS foram: atividades cotidianas, estratégia do passo, sensibilidade proprioceptiva, hipotensão ortostática (HO) e condições sensoriais conflituosas. CONCLUSÃO: Idosos diabéticos ambulatoriais apresentam equilíbrio e mobilidade prejudicados, relacionados principalmente à idade avançada, limitação para atividades diárias, ausência de estratégia de equilíbrio, prejuízo na sensibilidade proprioceptiva e a presença de HO.

Perfil dos fumantes que procuram um centro de cessação de tabagismo / Profile of smokers seeking a smoking cessation program

OBJETIVO: Definir o perfil do fumante que procura um serviço de cessação do tabagismo e comparar os perfis observados em homens, mulheres e idosos. MÉTODOS: Foram avaliados, prospectivamente, 203 fumantes. Os indivíduos responderam questionários relacionados ao histórico tabagístico, antecedentes psiquiátricos, questionários específicos para depressão e ansiedade, questionário de dependência à nicotina e um questionário geral auto-aplicável. RESULTADOS: Nesta amostra, 58,6 por cento dos indivíduos eram do sexo feminino (119). A média de idade para a amostra foi 45,3 ± 12,0 anos, sem diferença significante entre os sexos (p = 0,391). A maioria da amostra estudada apresentou classificação econômica C ou superior (84,2 por cento). Sessenta e três porcento dos fumantes possuíam pelo menos o segundo grau completo. Depressão foi muito mais referida entre as mulheres com diferença estatística marginalmente significante (p = 0,069). Porém, avaliando-se depressão pelo Inventário Beck de Depressão, não houve diferença estatisticamente significante entre os sexos e entre idosos e não-idosos. CONCLUSÕES: Foram identificados aspectos no perfil dos fumantes que procuraram este serviço que já são reconhecidos na literatura especializada como preditores de insucesso no tratamento (como pertencer ao sexo feminino e diagnóstico de depressão). Isto demonstra a importância de se realizar uma completa avaliação prévia do perfil do fumante que procura um centro especializado, para que medidas possam ser tomadas antes e durante a abordagem do fumante, com o objetivo de se aumentar as taxas de sucesso no tratamento.

OBJECTIVE: To define the profile of smokers who seek professional assistance through a smoking cessation program and to compare smoker profiles among males, females and elderly people. METHODS:Two-hundred and three smokers were prospectively evaluated. The participants completed questionnaires related to smoking history, history of psychiatric disorders, depression, anxiety and nicotine dependence as well as a general self-report questionnaire. RESULTS: In this sample, 58.6 percent of the individuals were female (119). The mean age was 45.3 ± 12.0 years, with no statistically significant difference between genders (p = 0.391). The majority of the individuals in the sample (84.2 percent) presented socioeconomic class C or above. Sixty-three percent had at least a high school education. Depression was more often referred to by women, and the difference between genders was borderline significant (p = 0.069). However, when depression was evaluated using the Beck Depression Inventory, there was no statistically significant difference between genders and between elderly and nonelderly people. CONCLUSIONS: In the profile of the smokers who sought assistance, we identified aspects (such as being female and having been diagnosed with depression) that are known predictors of treatment failure. This shows the importance of carrying out a complete pre-evaluation of the profile of a smoker who seeks a smoking cessation program. Thus, procedures can be adopted prior to and during the treatment of the smoker, with the objective of increasing treatment success rates.

Deficiência de alfa-1 antitripsina: diagnóstico e tratamento / Alpha-1 antitrypsin deficiency: diagnosis and treatment

A deficiência de alfa-1 antitripsina é um distúrbio genético de descoberta recente e que ocorre com freqüência comparável à da fibrose cística. Resulta de diferentes mutações no gene SERPINA1 e tem diversas implicações clínicas. A alfa-1 antitripsina é produzida principalmente no fígado e atua como uma antiprotease. Tem como principal função inativar a elastase neutrofílica, impedindo a ocorrência de dano tecidual. A mutação mais freqüentemente relacionada à doença clínica é o alelo Z, que determina polimerização e acúmulo dentro dos hepatócitos. O acúmulo e a conseqüente redução dos níveis séricos de alfa-1 antitripsina determinam, respectivamente, doença hepática e pulmonar, sendo que esta se manifesta principalmente sob a forma de enfisema de aparecimento precoce, habitualmente com predomínio basal. O diagnóstico envolve a detecção de níveis séricos reduzidos de alfa-1 antitripsina e a confirmação fenotípica. Além do tratamento usual para doença pulmonar obstrutiva crônica, existe atualmente uma terapia específica com infusão de concentrados de alfa-1 antitripsina. Essa terapia de reposição, aparentemente segura, ainda não teve a eficácia clínica definitivamente comprovada, e o custo-efetividade também é um tema controverso e ainda pouco abordado. Apesar da sua importância, não existem dados epidemiológicos brasileiros a respeito da prevalência da doença ou da freqüência de ocorrência dos alelos deficientes. O subdiagnóstico também tem sido uma importante limitação tanto para o estudo da doença quanto para o tratamento adequado dos pacientes. Espera-se que a criação do Registro Internacional de Alfa-1 venha a resolver essas e outras importantes questões.

Alpha-1 antitrypsin deficiency is a recently identified genetic disease that occurs almost as frequently as cystic fibrosis. It is caused by various mutations in the SERPINA1 gene, and has numerous clinical implications. Alpha-1 antitrypsin is mainly produced in the liver and acts as an antiprotease. Its principal function is to inactivate neutrophil elastase, preventing tissue damage. The mutation most commonly associated with the clinical disease is the Z allele, which causes polymerization and accumulation within hepatocytes. The accumulation of and the consequent reduction in the serum levels of alpha-1 antitrypsin cause, respectively, liver and lung disease, the latter occurring mainly as early emphysema, predominantly in the lung bases. Diagnosis involves detection of low serum levels of alpha-1 antitrypsin as well as phenotypic confirmation. In addition to the standard treatment of chronic obstructive pulmonary disease, specific therapy consisting of infusion of purified alpha-1 antitrypsin is currently available. The clinical efficacy of this therapy, which appears to be safe, has yet to be definitively established, and its cost-effectiveness is also a controversial issue that is rarely addressed. Despite its importance, in Brazil, there are no epidemiological data on the prevalence of the disease or the frequency of occurrence of deficiency alleles. Underdiagnosis has also been a significant limitation to the study of the disease as well as to appropriate treatment of patients. It is hoped that the creation of the Alpha One International Registry will resolve these and other important issues.

The Brazilian Portuguese version of the London Chest Activity of Daily Living scale for use in patients with chronic obstructive pulmonary disease / Versão brasileira da escala London Chest Activity of Daily Living para uso em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica

OBJETIVO: Traduzir a escala London Chest Activity of Daily Living (LCADL) para o português e verificar se essa versão é reprodutível em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) grave no Brasil. MÉTODOS: Foram realizadas a tradução da escala LCADL para o português e a tradução retrógrada dessa versão em português para o inglês. Essa primeira versão em português foi aplicada a 8 pacientes com DPOC, e possíveis dificuldades em relação ao texto foram investigadas. As principais dificuldades encontradas foram discutidas com os autores da escala, chegando-se a uma versão final do instrumento. Essa versão final foi aplicada duas vezes a 31 pacientes com DPOC por dois observadores separadamente em um primeiro dia. Após 15-20 dias, essa mesma versão foi aplicada novamente aos mesmos pacientes por um dos observadores. No primeiro dia os pacientes foram submetidos à prova de função pulmonar e ao teste de caminhada de seis minutos (TC6). RESULTADOS: A versão brasileira da escala LCADL demonstrou excelente reprodutibilidade no escore total e na maioria das questões, com um coeficiente alfa de Cronbach interobservador de 0,97 (IC95 por cento: 0,89-0,97; p < 0,05) e um coeficiente alfa de Cronbach intra-observador de 0,96 (IC95 por cento: 0,83-0,96; p < 0,05). O escore total dessa versão apresentou correlação negativa com o volume expiratório forçado no primeiro segundo em litros (r = -0,49; p < 0,05) e a distância percorrida no TC6 (r = -0,56; p < 0,05). CONCLUSÃO: A versão brasileira da escala LCADL é um instrumento confiável, reprodutível e válido para avaliar a dispnéia durante atividades de vida diária em pacientes com DPOC grave.

OBJECTIVE: To translate the London Chest Activity of Daily Living (LCADL) scale into Portuguese and to determine whether this version is reproducible in Brazilian patients with severe chronic obstructive pulmonary disease (COPD). METHODS: The LCADL scale was translated into Portuguese and then back-translated into English. This pilot Brazilian Portuguese version was administered to 8 patients with COPD, and possible text-related problems were investigated. The principal problems were discussed with the authors of the original scale, and a final translated version was arrived at. At the study outset, two observers administered this final version (twice in one day) to 31 patients with COPD. One of those observers again administered the scale to the same patients 15-20 days later. At baseline, the patients were submitted to pulmonary function testing and to the six-minute walk test (6MWT). RESULTS: The Brazilian Portuguese version of the LCADL scale demonstrated excellent reproducibility in the total score and in most of the questions, with an inter-rater Cronbach's alpha coefficient of 0.97 (95 percent CI: 0.89-0.97; p < 0.01) and an intra-rater Cronbach's alpha coefficient of 0.96 (95 percent CI: 0.83-0.96; p < 0.01). The total score presented a negative correlation with forced expiratory volume in one second in liters (r = -0.49; p < 0.05) and with distance covered on the 6MWT (r = -0.56; p < 0.05). CONCLUSION: The Brazilian Portuguese version of the LCADL scale is a reliable, reproducible, and valid instrument for evaluating dyspnea during activities of daily living in patients with severe COPD.