The challenges of the pandemic and the vaccination against covid-19 in pediatric patients with kidney disease / Os desafios da pandemia e a vacinação covid-19 na população pediátrica com doenças renais

ABSTRACT The covid-19 vaccine confers direct protection and reduces transmission rates of the virus and new variants. Vaccines from Pfizer/BioNTech and CoronaVac have been cleared for children in Brazil. They are safe, effective, and immunogenic. There are no known complications associated with the use of steroids or vaccines in pediatric patients with covid-19 and nephrotic syndrome. With or without immunosuppression, these patients are not at increased risk of severe covid-19, and steroids are safe for them. A milder form of covid-19 occurs in patients with chronic kidney disease without the need for hospitalization. The vaccine response may be reduced and/or the duration of antibodies after vaccination may be shorter than in the general population. However, considering risk of exposure, vaccination against covid-19 is recommended. It is believed that patients with hemolytic-uremic syndrome are at higher risk of severe covid-19. Vaccination is recommended, although specific data on the safety and efficacy of the covid-19 vaccine are limited. There is agreement that the benefits of induced immunity outweigh the risks of immunization. Vaccination against covid-19 is recommended for children and adolescents needing kidney transplantation or who have undergone transplantation. These patients present decreased immune response after vaccination, but immunization is recommended because the benefits outweigh the risks of vaccination. Current recommendations in Brazil stipulate the use of the messenger RNA vaccine. This paper aims to provide pediatric nephrologists with the latest knowledge about vaccination against covid-19 for children with kidney disease.

Resumo A vacina covid-19 confere proteção direta, reduz as taxas de transmissão do vírus e de novas variantes. No Brasil, estão liberadas para a população pediátrica as vacinas Pfizer/BioNTech e a CoronaVac, ambas seguras, eficazes e imunogênicas. Pacientes pediátricos com síndrome nefrótica e covid-19 têm curso clínico regular sem complicações relacionadas ao uso de esteroides ou vacinas. Esses pacientes, com ou sem imunossupressão, não apresentam maior risco de covid-19 grave e o tratamento com esteroides é seguro. Os pacientes com doença renal crônica têm covid-19 mais leve, sem necessidade de hospitalização. A resposta vacinal pode ser reduzida e/ou a duração dos anticorpos pós-vacinação pode ser menor do que na população geral. Entretanto, a vacina covid-19 está recomendada, considerando o risco de exposição. Acredita-se que pacientes com síndrome hemolítico-urêmica teriam maior risco de covid-19 grave. A vacina é recomendada, embora dados específicos sobre segurança e eficácia da vacina covid-19 sejam limitados. Há concordância que os benefícios da imunidade induzida superam quaisquer riscos da imunização. A vacina covid-19 é recomendada para crianças e adolescentes candidatos ao transplante renal ou já transplantados. Esses pacientes têm resposta imunológica reduzida após a vacina, entretanto ela é recomendada porque os benefícios superam qualquer risco dessa vacinação. A recomendação atual no Brasil é a vacina de tecnologia RNA mensageiro. O objetivo deste documento é levar aos nefrologistas pediátricos os conhecimentos mais recentes sobre a vacinação contra contra-19 em crianças com doenças renais.

Recommendations of the brazilian society of nephrology regarding pediatric patients on renal replacement therapy during the covid-19 pandemic / Recomendações da sociedade brasileira de nefrologia para pacientes pediátricos em terapia de substituição renal durante a pandemia de covid-19

ABSTRACT Introduction The impact of the new coronavirus (SARS-COV-2) and its worldwide clinical manifestations (COVID-19) imposed specific regional recommendations for populations in need of specialized care, such as children and adolescents with kidney diseases, particularly in renal replacement therapies (RRT). We present the recommendations of the Brazilian Society of Nephrology regarding the treatment of pediatric patients with kidney diseases during the COVID-19 pandemic. Methods Articles and documents from medical societies and government agencies on specific recommendations for children on RRT in relation to COVID-19 as well as those focused on epidemiological aspects of this condition in Brazil Were evaluated and analyzed. Results We present recommendations on outpatient care, transportation to dialysis centers, peritoneal dialysis, hemodialysis, and kidney transplantation in children and adolescents during the COVID-19 pandemic in Brazil. Discussion Despite initial observations of higher mortality rates in specific age groups (the elderly) and with comorbidities (obese, diabetics, and those with cardiovascular diseases), patients with chronic kidney disease (CKD) on RRT are particularly prone to develop COVID-19. Specific measures must be taken to reduce the risk of contracting SARS-CoV-2 and developing COVID-19, especially during transport to dialysis facilities, as well as on arrival and in contact with other patients.

RESUMO Introdução O impacto do novo coronavírus (SARS-CoV-2) e as suas manifestações clínicas (Covid-19) em todo o mundo impôs recomendações regionais específicas a populações que necessitam de cuidados especializados, como crianças e adolescentes com doenças renais, particularmente em terapias de substituição renal (TRS). Apresentamos as recomendações da Sociedade Brasileira de Nefrologia em relação ao tratamento de pacientes pediátricos com doenças renais durante a pandemia Covid-19. Método Foram avaliados e analisados os artigos e documentos sobre recomendações específicas para Covid-19 de sociedades médicas e órgãos governamentais sobre crianças em TRS, bem como aqueles focados em aspectos epidemiológicos dessa condição no Brasil. Resultados Apresentamos as recomendações sobre atendimento ambulatorial, transporte para centros de diálise, diálise peritoneal, hemodiálise e transplante renal em crianças e adolescentes durante a pandemia de Covid-19 no Brasil. Discussão Apesar das observações iniciais de taxas de mortalidade mais altas em grupos etários específicos (idosos) e com comorbidades (obesos, diabéticos e aqueles com doenças cardiovasculares), pacientes com doença renal crônica (DRC) em TRS apresentam risco significativo de evoluir com Covid-19. Medidas específicas devem ser tomadas para reduzir o risco de contrair SARS-CoV-2 e desenvolver a Covid-19, principalmente durante o transporte para instalações de diálise, bem como na chegada e no contato com outros pacientes.

Difficulties in the diagnosis and treatment of rare diseases according to the perceptions of patients, relatives and health care professionals

OBJECTIVES: The aim of this study is to present a survey of vulnerabilities and to suggest approaches for the treatment of rare diseases according to the perceptions of a group of affected individuals, patient association representatives and health care professionals. METHODS: The focus group technique was used in interviews with patients and primary caregivers, patient support groups/non-governmental organizations, primary health care professionals and physician specialists. RESULTS: The transcript analysis focused on thematic units, which were tailored to each group and allowed comparisons in search of concordant views. Unanimity was observed in relation to the physical, emotional and social damage to the life standards of the affected individuals and their families as a result of illness. The Brazilian health system was unanimously classified as inadequate to respond to the needs of patients with rare diseases, and this inadequacy led to unpleasant experiences, such as the seemingly endless referrals among health services to reach a final diagnosis and develop a treatment plan. CONCLUSIONS: The complex set of health system requirements necessary to support the care of patients with rare diseases represents an obstacle to successfully meeting the needs of patients and their families. Therefore, it is important to develop specific public policies to create referral services, guarantee access to appropriate therapeutic modalities and incorporate technologies that promote research for developing new, affordable therapies.

Confiabilidade da tradução da versão brasileira do questionário PedsQL - DREA para avaliação da qualidade de vida de crianças e adolescentes / Reliability of the Brazilian version of the PedsQL - ESDR questionnaire to evaluate quality of life of children and adolescents

Resumo Objetivo: Avaliar a confiabilidade da tradução e adaptação cultural do questionário Pediatric Quality of Life Inventory (Peds- QLTM) - Doença Renal em Estágio Avançado (DREA) - versão 3.0 - relato das crianças/adolescentes e relato dos pais para avaliação da Qualidade de Vida Relacionada à Saúde (QRVS) de crianças brasileiras portadoras de DREA. Método: Utilizou-se a metodologia proposta pelos autores da versão original dos questionários, por meio da administração dos mesmos a um grupo de 24 crianças e adolescentes portadores de DREA em acompanhamento na Unidade de Nefrologia Pediátrica do Instituto da Criança - HCFMUSP e 32 cuidadores primários (CP). Resultados: A análise estatística inicial dos sete domínios do questionário resultou em alfa de Cronbach entre 0,39 e 0,89. Os domínios que apresentaram valores inferiores a 0,5 foram recalculados separando-os por faixas etárias, o que resultou em elevação do alfa de Cronbach, demonstrando a influência da faixa etária na percepção da qualidade de vida, no paciente portador de DREA. A avaliação geral do alfa de Cronbach, todavia, apontou 0,81 e 0,71 para os questionários destinados aos relatos dos pacientes e dos CP, respectivamente, demonstrando uma boa consistência interna. Conclusão: A versão brasileira do questionário é válida, confiável e útil na mensuração da QVRS das crianças e dos adolescentes com DREA, segundo os relatos dos pacientes e dos CP. .

Abstract Objective: To evaluate the reliability of the translation and cultural adaptation of the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM) - End Stage Renal Disease (ESRD) - version 3.0 - children/adolescents and parents reports in Brazilian children with ESRD. Methods: A group of 24 children and adolescents with ESRD, followed at Unidade de Nefrologia Pediátrica do Instituto da Criança - HCFMUSP and 32 primary caregivers were interviewed according to the me methodology proposed by the creator of the original questionnaire. Results: Statistical analysis using Cronbach's alpha resulted in values between 0.39 and 0.89 for all domains in initial statistical analysis. The domains that presented values lower than 0.5 were recalculated by age group, resulting in higher Cronbach's alpha values demonstrating the influence of the age in the perception of quality of life in ESRD patients. The overall rating of Cronbach's alpha values resulted in values of 0.81 and 0.71 in patients and PC reports, respectively, demonstrating good internal consistency. Conclusions: Ours results show that the Brazilian version of the questionnaires is valid, reliable and useful for measure HRQoL of children and adolescents ESRD, according to patients and PC reports. .

Componentes clínico-epidemiológicos de crianças e adolescentes em hemodiálise / Clinical-epidemiological components of children and adolescents in hemodialysis / Componentes clínico-epidemiológicos de niños y adolescentes en hemodiálisis

Este estudo objetivou identificar os componentes clínico-epidemiológicos de crianças e adolescentes em hemodiálise e foi realizado por meio de investigação documental. Foram analisados os prontuários de todos os pacientes que realizavam hemodiálise em um hospital pediátrico do Estado do Paraná-Brasil em janeiro de 2013, utilizando um roteiro semiestruturado para o registro das informações relativas às variáveis clínico-epidemiológicas. Os resultados da análise de 22 prontuários apontaram distribuição homogênea entre os gêneros, sendo que 59,1% tinham entre 11 e 15 anos, 86,1% tempo de permanência em hemodiálise de até dois anos e 59,1% fístula arteriovenosa como via de acesso vascular. As causas mais prevalentes para a doença renal crônica foram anomalias congênitas do trato urológico (45,5%) e hipertensão arterial sistêmica (31,8%). Os resultados possibilitam especificar e direcionar ações de prevenção e de cuidados de enfermagem e de saúde.

This study aimed to identify the clinical-epidemiological aspects of children and adolescents receiving hemodialysis and was undertaken through a documental investigation. The hospital records of all the patients who received hemodialysis in a pediatric hospital in the state of Paraná, Brazil, in January 2013 were analyzed, using a semistructured script for recording information relating to the clinical-epidemiological variables. The results of the analysis of 22 hospital records indicated a homogenous distribution between the sexes, with 59.1% aged between 11 and 15 years old, 86.1% having received hemodialysis for up to two years, and 59.1% with the arteriovenous fistula (AVF) as the vascular access. The most prevalent causes for chronic kidney disease were congenital anomalies of the urinary tract (45.5%) and systemic hypertension (31.8%). The results allow the specification and directing of preventive, nursing and health actions.

Este estudio tuvo el objetivo de identificar los componentes clínico-epidemiológicos de niños y adolescentes en hemodiálisis y fue realizado por medio de investigación documental. Fueron analizados los prontuarios de todos los pacientes que realizaban hemodiálisis en un hospital pediátrico del estado de Paraná, Brasil, en enero de 2013, utilizándose un guión semiestructurado para el registro de las informaciones referentes a las variables clínico-epidemiológicas. Los resultados del análisis de 22 prontuarios apuntaron distribución homogénea entre los géneros, siendo que 59,1% tenían entre 11 y 15 años, 86,1% tiempo de permanencia en hemodiálisis hasta dos años y 59,1% fístula arteriovenosa como vía de acceso vascular. Las causas más prevalentes para la enfermedad renal crónica fueron anomalías congénitas del aparato trato urológico (45,5%) e hipertensión arterial sistémica (31,8%). Los resultados posibilitan especificar y direccionar acciones de prevención y de cuidados de enfermería y de salud.

Tradução e adaptação cultural do Peds QL TM ESRD para a língua portuguesa / Translation and cultural adaptation of Peds QL TM ESRD to Portuguese

OBJETIVO: Traduzir e adaptar a versão 3.0 do questionário Peds QL TM - End Stage Renal Disease para a língua portuguesa. METODOLOGIA: A metodologia adotada foi proposta pelo idealizador do questionário original e é composta por 4 fases: tradução da versão original, retradução para o idioma inglês, aplicação em grupos de pacientes e prova de leitura e finalização, sendo que, as traduções e a revisão foram realizadas por profissionais especialistas nas línguas portuguesa e inglesa. Os questionários são compostos pelas versões de relato da criança e do adolescente e relato dos pais, e divididos em faixas etárias de 2 a 4 anos (apenas relato dos pais), 5 a 7 anos, 8 a 12 anos e 13 a 18 anos. Ao todo, foram realizadas 35 entrevistas, sendo 15 de crianças e adolescentes e 20 dos responsáveis. CONCLUSÕES: O processo de tradução e adaptação cultural, que consistiu na equivalência semântica (equivalência entre as palavras), equivalência idiomática (expressões equivalentes não encontradas ou itens que precisavam ser substituídos) e equivalência experimental (palavras e situações adequadas ao contexto cultural brasileiro), resultaram em uma versão de fácil compreensão e administração.

OBJECTIVE: To translate into and adapt to Brazilian Portuguese the Peds QL TM - End Stage Renal Disease version 3.0 questionnaire. METHOD: The methodology proposed by the creator of the original questionnaire was adopted. It consisted of 4 phases: translation from English into Brazilian Portuguese, back-translation into English, application to a population sample and proof-reading and completion. The translations and review were made by professional experts in Portuguese and English. The questionnaires were composed of versions for children and adolescents' reports and parents' reports, and were divided according to age ranges: 2-4 years (parents' report only), 5-7 years, 8-12 years and 13-18 years. 35 interviews were conducted with 15 children and adolescents and 20 carergivers. CONCLUSIONS: The process of translation and cultural adaptation, which consisted of semantic equivalence (equivalence between words), idiomatic equivalence (no equivalent expressions found or items that needed to be replaced) and experimental equivalence (words and situations appropriate to the Brazilian cultural context), resulted in a version that was understandable and easy to apply.

Clinical aspects of autosomal recessive polycystic kidney disease / Aspectos clínicos da doença renal policística autossômica recessiva DRPAR

INTRODUÇÃO: A Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (DRPAR) é uma causa importante de morbidade e mortalidade pediátricas, com um espectro variável de manifestações clínicas. MÉTODOS: A apresentação e evolução clínica de 25 pacientes (Pts) foram analisadas através da revisão de prontuários, aplicando-se os formulários propostos por Guay-Woodford et al. As morbidades associadas à doença foram avaliadas quanto à frequência e à idade de manifestação. RESULTADOS: A idade média de diagnóstico foi de 61,45 meses (0 a 336,5 meses), com distribuição similar entre os sexos (52 por cento dos pts do sexo feminino). Houve histórico familiar da doença em 20 por cento dos casos (5/25), com dois casos de consanguinidade. Na análise inicial, diagnosticou-se hipertensão arterial (HAS) em 56 por cento dos Pts (14/25); doença renal crônica estágio > 2 (DRC > 2) em 24 por cento (6/25); infecções do trato urinário (ITU) em 40 por cento (10/25) e hipertensão portal (HP) em 32 por cento dos casos (8/25). Das ultrassonografias abdominais iniciais, 80 por cento demonstraram rins ecogênicos com cistos grosseiros e 64 por cento detectaram fígado e vias biliares normais. Inibidores da ECA foram utilizados em 36 por cento dos Pts, betabloqueadores em 20 por cento, bloqueadores de canais de cálcio em 28 por cento e diuréticos em 36 por cento dos casos. Na análise final, após um tempo de acompanhamento médio de 152,2 meses (29,8 a 274,9 meses), HAS foi diagnosticada em 76 por cento dos Pts, DRC > 2 em 44 por cento, ITU em 52 por cento e HP em 68 por cento. CONCLUSÃO: As altas morbidade e mortalidade associadas à DRPAR justificam a construção de um banco de dados internacional, visando ao estabelecimento de um tratamento de suporte precoce.

INTRODUCTION: Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (ARPKD) is an important pediatric cause of morbidity and mortality, with a variable clinical spectrum. METHODS: The clinical presentation and evolution of 25 patients (Pts) were analyzed by clinical record review, according to the forms proposed by Guay-Woodford et al. Morbidities associated with the disease were evaluated with respect to their frequencies and age of onset. RESULTS: The median age at the diagnosis was 61.45 months (0 to 336.5 months), with similar gender distribution (52 percent of the patients were female). A family ARPKD history was found in 20 percent of the cases (5/25), two of them associated with consanguinity. On arrival, arterial hypertension (SAH) was diagnosed in 56 percent of the Pts (14/25); chronic kidney disease stage > 2 (CKD > 2) in 24 percent (6/25); urinary tract infection (UTI) in 40 percent (10/25); and portal hypertension (PH) in 32 percent of the cases (8/25). Eighty percent of the initial abdominal ultrasonograms detected echogenic kidneys with gross cysts and 64 percent demonstrated normal liver and biliary ducts. ACE inhibitors were used in 36 percent of the analyzed patients, beta-blockers in 20 percent, calcium channel blockers in 28 percent, and diuretics in 36 percent of them. In the final evaluation, after an average follow-up time of 152.2 months (29.8 to 274.9 months), SAH was detected in 76 percent of the cases, CKD > 2 in 44 percent, UTI in 52 percent and PH in 68 percent. CONCLUSION: The high morbidity and mortality associated with ARPKD justify the assembly of an international database, with the aim of establishing an early therapeutic support.

Avaliação da suscetibilidade à varicela no paciente pediátrico portador de insuficiência renal crônica / Evaluation of chickenpox susceptibility in children with chronic renal failure

OBJETIVO: Avaliar a suscetibilidade natural à varicela de crianças e adolescentes portadores de insuficiência renal crônica (IRC). MÉTODOS: Estudo transversal de 83 pacientes com idade acima de 18 meses e inferior a 18 anos, durante 2000 e 2001, com ritmo de filtração glomerular (RFG) abaixo de 70mL/min/1,73m², portando cartão vacinal preconizado pela Fundação Nacional de Saúde e que não receberam nenhuma dose da vacina específica. Do total, três pacientes (3/83) foram excluídos, por terem recebido doses da vacina por meio de órgãos não governamentais. A sorologia foi realizada pelo método Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay, considerando-se títulos sorológicos protetores acima de 100mUA/mL. RESULTADOS: Os pacientes renais crônicos tinham idade mediana de 11 anos, 66 por cento eram masculinos, 60 por cento procedentes do próprio município de São Paulo, com RFG médio de 33,6mL/min/1,73m². O diagnóstico clínico de varicela por profissional médico ocorreu em 39 pacientes; destes, 10 por cento se mostraram soronegativos. Dos 80 pacientes restantes, 21 (26 por cento) apresentaram títulos não protetores para varicela. A prevalência de suscetibilidade em menores de seis anos foi 7,93 (IC95 por cento=3,29-19,12) vezes superior à de maiores de seis anos. CONCLUSÕES: Houve diminuição da suscetibilidade à varicela com a idade. Pacientes abaixo de seis anos foram cerca de oito vezes mais suscetíveis à varicela que os renais crônicos com idade mais avançada e duas vezes mais suscetíveis do que a população pediátrica brasileira de mesma idade.

OBJECTIVE: To evaluate the immune response to chickenpox natural infection in pediatric patients with chronic renal insufficiency. METHODS: This cross-sectional study enrolled 83 patients between 18 months and 18 years old, with glomerular filtration rate below 70mL/min/1.73m², during the years 2000 and 2001, who did not received specific immunization according to official documentation. Three patients (3/83) had been previously vaccinated by non-governmental agencies and were excluded. Varicella antibodies were evaluated by Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay and antibody titers above 100mUA/mL were considered protective. RESULTS: The median age was 11 years old, 66 percent were male, 60 percent lived in the city of São Paulo, with an average glomerular filtration rate of 33.6mL/min/1.73m². Clinical diagnosis of chickenpox was done by pediatricians in 39 patients and four of these 39 were seronegative for varicella. Susceptibility to chickenpox was found in 21/80 (26 percent) patients and the relative prevalence of susceptibility to the disease was 7.93 (95 percentCI=3.29-19.12) higher in patients under six years of age. CONCLUSIONS: Susceptibility to varicella infection decreased with age. Patients younger than six years were eight times more susceptible than older patients and twice more susceptible compared to the Brazilian pediatric population of the same age group.

Situação vacinal no paciente pediátrico portador de insuficiência renal crônica / Immunization status of chronic renal failure pediatric patients

Objetivo: avaliar a situação vacinal do paciente pediátrico, portador de insuficiência renal crônica, quanto ao esquema básico e especial preconizado pelo Ministério da Saúde. Casuística e métodos: estudo de corte transversal com 83 pacientes entre 18 meses e 18 anos, do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com ritmo de filtração glomerular abaixo de 70 mL/min/1,73m2, e com cartão vacinal do Ministério da Saúde / Objectives: to evaluate the immunization status of chronic renal failure pediatric patients, according to basic and special vaccines schedule as suggested by the Ministry of Health. Casuistic and methods: a cros sectional study evaluated 83 patients, in the age range between 18 months and 18 years, registered at Children's Institute, Clinica's Hospital, University of São Paulo School of Medicine, with a glomerular filtration rate below 70 mL/mim/1,73m2, and with a Ministry of Health vaccine card...