Lipid profile of pediatric patients with chronic rheumatic diseases - a retrospective analysis

SUMMARY AIM To describe the prevalence of dyslipidemia in children and adolescents with autoimmune rheumatic diseases (ARDs), particularly juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE), and juvenile dermatomyositis (JDM). METHODS Retrospective cross-sectional study conducted in the pediatric rheumatology outpatient clinic. We evaluated 186 children and adolescents between the ages of 5 and 19 years. The medical records were reviewed for the following data: demographic and clinical features, disease activity, and lipid profile (triglycerides (TG), total cholesterol (TC), low density lipoprotein (LDL-C), high density lipoprotein (HDL-C) and very low density lipoprotein (VLDL-C)). In addition, non-HDL cholesterol was calculated as TC minus HDL-C. The cut-off points proposed by the American Academy of Pediatrics were used to classify the lipid profile. RESULTS Dyslipidemia was observed in 128 patients (68.8%), the most common being decreased HDL-C (74 patients, 39.8%). In the JIA group there was an association between the systemic subtype and altered LDL-C and NHDL-C, which demonstrated a more atherogenic profile in this subtype (p=0.027 and p=0.017, respectively). Among patients with jSLE, the cumulative corticosteroid dose was associated with an increase in LDL-C (p=0.013) and with a decrease in HDL-C (p=0.022). CONCLUSION Dyslipidemia is common in children and adolescents with ARDs, especially JIA, jSLE, and JDM, and the main alteration in the lipid profile of these patients was decreased HDL-C.

RESUMO OBJETIVO Descrever a prevalência de dislipidemias em crianças e adolescentes com doenças reumáticas autoimunes (Drai), em particular artrite idiopática juvenil (AIJ), lúpus eritematoso sistêmico juvenil (Lesj) e dermatomiosite juvenil (DMJ). MÉTODOS Estudo transversal retrospectivo realizado no ambulatório de reumatologia pediátrica. Foram avaliados 186 crianças e adolescentes com idades entre 5 e 19 anos. Foram coletados dos prontuários dados demográficos, clínicos, atividade de doença e perfil lipídico (triglicérides (TG), colesterol total (CT) e frações LDL-c (low density lipoprotein); HDL-c (high density lipoprotein) e VLDL-c (very low density lipoprotein). Foi também calculada a fração não HDL do colesterol (CT-NHDL -c). Para classificação do perfil lipídico, foram adotados os pontos de corte propostos pela American Academy of Pediatrics. RESULTADOS A dislipidemia foi observada em 128 pacientes (68,8%), sendo a mais comum a diminuição do HDL-c em 74 (39,8%). No grupo AIJ houve uma associação entre o subtipo sistêmico com alteração de LDL-c e NHDL-c, mostrando um perfil mais aterogênico neste subtipo (p=0,027 e 0,017, respectivamente). Em relação aos pacientes com Lesj, podemos observar que a dose cumulativa de CTC teve associação com o aumento do LDL-c (p=0,013) e com a diminuição do HDL-c (p=0,022). CONCLUSÃO A dislipidemia é frequente em crianças e adolescentes com Drai, em especial, AIJ, Lesj e DMJ, e a principal alteração no perfil lipídico desses pacientes foi a diminuição do HDL-c.

Adverse drug reactions associated with treatment in patients with chronic rheumatic diseases in childhood: a retrospective real life review of a single center cohort

Abstract Background: Adverse drug reactions (ADRs) are the sixth leading causes of death worldwide; monitoring them is fundamental, especially in patients with disorders like chronic rheumatic diseases (CRDs). The study aimed to describe the ADRs investigating their severity and associated factors and resulting interventions in pediatric patients with CRDs. Methods: A retrospective, descriptive and analytical study was conducted on a cohort of children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and juvenile dermatomyositis (JDM). The study evaluated medical records of the patients to determine the causality and the management of ADRs. In order to investigate the risk factors that would increase the risk of ADRs, a logistic regression model was carried out on a group of patients treated with the main used drug. Results: We observed 949 ADRs in 547 patients studied. Methotrexate (MTX) was the most frequently used medication and also the cause of the most ADRs, which occurred in 63.3% of patients, followed by glucocorticoids (GCs). Comparing synthetic disease-modifying anti-rheumatic drugs (sDMARDs) vs biologic disease-modifying antirheumatic drugs (bDMARDs), the ADRs attributed to the former were by far higher than the latter. In general, the severity of ADRs was moderate and manageable. Drug withdrawal occurred in almost a quarter of the cases. In terms of risk factors, most patients who experienced ADRs due to MTX, were 16 years old or younger and received MTX in doses equal or higher than 0.6 mg/kg/week. Patients with JIA and JDM had a lower risk of ADRs than patients with JSLE. In the multiple regression model, the use of GCs for over 6 months led to an increase of 0.5% in the number of ADRs. Conclusions: Although the ADRs highly likely affect a wide range of children and adolescents with CRDs they were considered moderate and manageable cases mostly. However, triggers of ADRs need further investigations.(AU)

Early detection of poor adherence to treatment of pediatric rheumatic diseases: pediatric rheumatology adherence questionnaire - a pilot study / Detecção precoce da má adesão ao tratamento em doenças reumáticas pediátricas: questionário de adesão em reumatologia pediátrica - estudo piloto

ABSTRACT Objective: To develop a questionnaire that allows the early detection of patients at risk for poor adherence to medical and non-medical treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases. Methods: The Pediatric Rheumatology Adherence Questionnaire (PRAQ) was applied in recently diagnosed patients within a period of one to four months after confirmation of the rheumatic disease. After six months, the patients' adherence to the medical and non-medical treatment was assessed. An internal consistency analysis was conducted to eliminate redundant questions in the PRAQ. Results: A total of 33 patients were included in the pilot study. Six months after the PRAQ had been applied, poor global adherence was observed in seven (21.2%) patients and poor adherence to medical treatment in eight (24.2%) patients. No correlation was observed between the PRAQ scores and the percentages of adherence, as well as the stratification for each index, except for a tendency to a correlation between socioeconomic index and poor adherence to medical treatment (p=0.08). A new PRAQ questionnaire with 25 of the 46 original questions was generated as a result of the reliability analysis. Conclusions: The usefulness of this questionnaire in clinical practice should be still evaluated. Due to the importance of a tool for the early detection of rheumatic patients at risk of poor adherence to treatment, the new PRAQ questionnaire should be reviewed and applied in a larger study to better define its validity and reliability.

RESUMO Objetivo: Desenvolver um questionário que permitisse a detecção precoce de pacientes em risco de má adesão ao tratamento medicamentoso e não medicamentoso para crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas. Métodos: O Questionário de Adesão em Reumatologia Pediátrica (QARP) foi aplicado em pacientes recentemente diagnosticados, de um a quatro meses após a confirmação da doença reumática. Seis meses depois, foi avaliada a adesão do paciente ao tratamento medicamentoso e não medicamentoso. Foi realizada uma análise de consistência interna para eliminar questões redundantes no QARP. Resultados: Ao todo, 33 pacientes foram incluídos no estudo-piloto. Seis meses após a aplicação do QARP, observou-se baixa adesão global em sete pacientes (21,2%) e baixa adesão ao tratamento medicamentoso em oito (24,2%) pacientes. Não foi encontrada correlação entre os escores QARP e as porcentagens de adesão, bem como a estratificação para cada indicador, com exceção de uma tendência a uma correlação entre o indicador socioeconômico e a baixa adesão ao tratamento medicamentoso (p=0,08). Um novo questionário QARP com 25 das 46 perguntas originais foi gerado como resultado da análise de confiabilidade. Conclusões: A utilidade deste questionário na prática clínica ainda deve ser avaliada. Devido à importância de uma ferramenta para a detecção precoce de pacientes reumáticos em risco de má adesão ao tratamento, o novo questionário QARP deve ser revisado e aplicado em um estudo maior para que sua validade e confiabilidade sejam mais bem definidas.

Translation and validation of the Transition Readiness Assessment Questionnaire (TRAQ) / Tradução e validação do Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição (TRAQ)

Abstract Objective: To translate and validate the Brazilian Portuguese version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire in a population of adolescents and young adults with chronic rheumatologic disorders. This questionnaire evaluates the patient's readiness for making the transition from the pediatric health service to adult care. Methods: The four-phase methodology for the translation and validation of generic questionnaires was followed, including translation, back-translation, pilot testing and clinical validation of the final tool. The confirmatory factor analysis was used for clinical validation and the Cronbach's alpha coefficient was used to assess the overall internal consistency of the final tool. Results: A total of 150 patients with a mean age of 17.0 years (SD = 2.2 years, range 14-21 years) were enrolled for the final tool validation. Of those, 71 patients had juvenile systemic lupus erythematosus (47.3%), 64 had juvenile idiopathic arthritis (42.7%), and 15 had juvenile dermatomyositis (10%). During the confirmatory factor analysis, the dimension "Talking with providers" consisting of two questions, was considered as not fitting the translated questionnaire due to a very high ceiling effect and was therefore excluded. All other translated items favorably contributed to the overall consistency of the final tool; removing that dimension did not result in a substantial increase in Cronbach's alpha, which was 0.776. Conclusions: The Brazilian Portuguese version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire was validated in a population of transitional patients with chronic rheumatologic disorders, after one dimension from the original questionnaire was excluded. It is a non-specific disease questionnaire; thus, it can be used to evaluate the transition readiness of Brazilian patients with other chronic diseases.

Resumo Objetivo: Traduzir para o português brasileiro e validar o Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição em uma população de adolescentes e adultos jovens com doenças reumáticas crônicas. Este questionário avalia o preparo do paciente para realizar a transição do serviço de saúde pediátrico para a assistência ao adulto. Métodos: Seguimos a metodologia de quatro etapas para a tradução e validação de questionários genéricos que inclui tradução, retrotradução, teste piloto e validação clínica do instrumento final. Utilizamos Análise Fatorial Confirmatória e Coeficiente Alfa de Cronbach para testar a validade do instrumento e sua consistência interna. Resultados: Responderam ao questionário traduzido e adaptado 150 pacientes. A média de idade foi de 17,0 anos (DP = 2,2 anos, variação 14-21 anos). Tinham o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil 71 pacientes (47,3%), 64 (42,7%) artrite idiopática juvenil e 15 (10%) dermatomiosite juvenil. Durante a análise fatorial confirmatória, a dimensão "Falando com a Equipe Médica" contendo duas questões teve que ser removida devido à presença de expressivo efeito teto. Todas as outras questões restantes contribuíram favoravelmente para aumentar a consistência interna do questionário, obteve-se um Coeficiente Alfa de Cronbach de 0,776. Conclusões: O Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição na sua versão em português brasileiro pode ser validado em uma população de pacientes com doenças reumáticas crônicas em transição, com a exclusão de uma dimensão do questionário original. Por ser um questionário não específico para doenças reumáticas, poderá ser utilizado para avaliar o preparo para a transição de outros pacientes brasileiros com doenças crônicas.

Percepção e enfrentamento da dor em crianças e adolescentes com fibromialgia juvenil e artrite idiopática juvenil poliarticular / Pain perception and pain coping mechanisms in children and adolescents with juvenile fibromyalgia and polyarticular juvenile idiopathic arthritis

RESUMO Objetivo: Mensurar e comparar a dor musculoesquelética em pacientes com fibromialgia juvenil (FMJ) e em pacientes com artrite idiopática juvenil poliarticular (AIJ); e avaliar e comparar a percepção e o enfrentamento da dor. Métodos: Foram avaliados, em estudo transversal, 150 crianças e adolescentes (e seus respectivos pais), divididos em três grupos: FMJ, AIJ e controles saudáveis. A mensuração e o enfrentamento da dor foram realizados por meio de instrumentos específicos. Para a avaliação da percepção da dor, desenvolveram-se três vinhetas com simulação de situações que pudessem gerar dor: aplicação de injeção, queda de bicicleta e isolamento social. Os pais e os pacientes responderam individualmente quanto à percepção da dor em cada situação. Resultados: As maiores notas de dor, os menores escores de enfrentamento da dor, as maiores notas para a percepção da dor nas vinhetas e os piores índices de qualidade de vida relacionada à saúde foram observados nos pacientes com FMJ, quando comparados aos pacientes com AIJ e aos controles. O mesmo padrão foi observado com os respectivos pais. Conclusões: Pacientes com AIJ e FMJ se comportam diferentemente em relação à percepção da dor e ao desenvolvimento de técnicas para o enfrentamento da dor. A dor deve ser avaliada sob diferentes perspectivas para um planejamento mais individualizado e efetivo do tratamento desses pacientes.

ABSTRACT Objective: To measure and compare musculoskeletal pain in patients with juvenile fibromyalgia (JFM) and polyarticular juvenile idiopathic arthritis (JIA), and to evaluate and compare pain perception and pain coping mechanisms in these patients. Methods: In this cross sectional study, we evaluated 150 children and adolescents, and their respective parents, from 3 different groups: JFM, polyarticular JIA, and healthy controls. Pain intensity and pain coping mechanisms were measured using specific questionnaires. Pain perception was evaluated according to three illustrations simulating situations that might cause pain: a shot, a bicycle fall, and social isolation. The patients' parents also filled out the questionnaires and provided a pain score that matched their child's perception of pain for each illustration. Results: The highest pain scores, the lowest pain coping strategy scores, the highest pain perception scores for all three illustrations, and the worse health related to quality of life indicators were observed in the JFM group, when compared to the JIA and control groups. The same pattern was observed with their parents. Conclusions: Patients with JIA and JFM behave differently in relation to pain perception and the development pain coping mechanisms. Pain should be evaluated from different perspectives for an individualized and efficient treatment of patients.

Prevalence of juvenile idiopathic arthritis in schoolchildren from the city of São Paulo, the largest city in Latin America

Abstract Background: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a chronic inflammatory disease that affects children and adolescents. Its prevalence varies greatly from one study to another according to the population and methodology. Some tools may be helpful in screening for suspected cases. The aim of this study is determine the prevalence of JIA in children and adolescent students in the city of São Paulo, Brazil. Methods: This cross-sectional study was conducted from March 2016 to November 2017. It was based on a populational study envolving school children and adolescents from São Paulo, the largest city of Brazil. We randomly selected students under 16 years old from private schools with more than 1000 students who were evaluated through a specific questionnaire for screening suspected cases of chronic arthropathy (Early Diagnosis of Chronic Arthritis - 12 items - EDA-12) and subsequent anamnesis and rheumatologic physical examination for diagnostic confirmation. Results: We contacted all 79 schools in the universe, of which 12(15, 18%) agreed to participate in the study. A total of 21,119 questionnaires were handed out to the parents. We obtained a response of 5,710 (27%). In 108 cases the EDA-12 score was considered positive (≥ 5). We examined all these 108 suspicious" children. In 10 cases, the rheumatologic evaluation confirmed the diagnosis of arthritis, since the subjects presented a history and physical examination compatible with JIA. The prevalence of JIA in children and adolescents was 0.196% (95% CI = 0.1040.371%). Conclusion: In this first Brazilian population study to evaluate the prevalence of JIA, we observed that the disease is relatively prevalent in our country (196 / 100.000 children), which is similar to that observed in other studies involving children from urban centers.

Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – CAPS) / Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1β evita progressão das lesões ósseas.

Abstract Objective: To establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. The diagnosis of CAPS is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. CAPS may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and CINCA (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of CAPS, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; and 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1β inhibitors prevents progression of bone lesions.

Artrite idiopática juvenil / Idiopathic juvenile arthritis

Os autores definem o conceito de artrite idiopática juvenil (AIJ), apresentando critérios para seu diagnóstico e classificação. Tratam da etiopatogenia e do quadro clínico, nas formas sistêmicas, oligoarticular, poliarticular, relacionada à entesite e psoriásica. Relacionam os exames complementares indicados e o diagnóstico diferencial, de acordo com o início da AIJ. Analisam o tratamento da moléstia, em particular o emprego dos anti-inflamatórios não hormonais, corticosteroides e agentes biológicos. Finalizam com um resumo do prognóstico da AIJ, que consideram bastante favorável...

Fatores associados à adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas / Factors associated with adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases

OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.

Sleep, stress, neurocognitive profile and healthrelated quality of life in adolescents with idiopathic musculoskeletal pain

OBJECTIVES: The aims of this study were to measure levels of sleep, stress, and depression, as well as health-related quality of life, and to assess the neurocognitive profiles in a sample of adolescents with idiopathic musculoskeletal pain. METHODS: Nineteen adolescents with idiopathic musculoskeletal pain and 20 age-matched healthy control subjects were evaluated regarding their levels of sleep and stress, as well as quality of life, and underwent neurocognitive testing. RESULTS: The sample groups consisted predominantly of females (84%), and the socioeconomic status did not differ between the two groups. In addition, the occurrence of depressive symptoms was similar between the two groups; specifically, 26% of the idiopathic musculoskeletal pain patients and 30% of the control subjects had scores indicative of depression. Teenagers in the group with idiopathic musculoskeletal pain reported poorer quality of life and sleep scores than those in the control group. Regarding stress, patients had worse scores than the control group; whereas 79% of the adolescents with idiopathic musculoskeletal pain met the criteria for a diagnosis of stress, only 35% of the adolescents in the control group met the criteria. In both groups, we observed scores that classified adolescents as being in the resistance phase (intermediate) and exhaustion phase (pathological) of distress. However, the idiopathic musculoskeletal pain group more frequently reported symptomatic complaints of physical and emotional distress. The neurocognitive assessment showed no significant impairments in either group. CONCLUSION: Adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did not exhibit cognitive impairments. However, adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did experience intermediate to advanced psychological distress and lower health-related quality of life, which may increase their risk of cognitive dysfunction in the future.

Confiabilidade do módulo Satisfação com o Serviço de Saúde do questionário Pediatric Quality of Life Inventory versão 3.0 na avaliação do atendimento de crianças e adolescentes com doenças crônicas / Reliability of the Pediatric Quality of Life Inventory - Healthcare Satisfaction Generic Module 3.0 version for the assessment of the quality of care of children with chronic diseases

OBJETIVO: Traduzir e avaliar a confiabilidade do módulo Satisfação com o Serviço de Saúde do questionário Pediatric Quality of Life Inventory versão 3.0 (SSS-PedsQL) para o idioma português e para a cultura brasileira. MÉTODO: Utilizamos a metodologia proposta pelos autores da versão original do questionário: 1) tradução por especialistas bilíngues; 2) tradução reversa para o inglês com avaliação pelos autores da versão original; 3) estudo piloto envolvendo 10 pais (entrevista cognitiva); e 4) avaliação das propriedades de medida do questionário, sendo administrado a um grupo de 60 pais de crianças e adolescentes com doenças crônicas em acompanhamento nos departamentos de pediatria de um hospital-escola. RESULTADOS: Obtivemos alfa de Cronbach entre 0,57 e 0,78 para os domínios do questionário (informação, inclusão familiar, comunicação, habilidades técnicas, necessidades emocionais e satisfação geral), demonstrando uma boa consistência interna. Foi avaliada a reprodutibilidade interobservador em 20 por cento da amostra, com coeficiente de correlação de Spearman de 0,909. Observamos um ótimo escore de satisfação com as equipes multiprofissionais para todos os domínios (> 4,3 pontos), exceto para os domínios "necessidades emocionais", com 3,5 pontos, e "comunicação", com 3,9. CONCLUSÃO: A versão brasileira do SSS-PedsQL é válida e confiável e é útil na mensuração da satisfação global dos pais e/ou cuidadores com o tratamento dos seus filhos.

OBJECTIVE: To translate to Brazilian Portuguese and to evaluate the reliability of the Healthcare Satisfaction (HS) Generic Module version 3.0 of the PedsQL inventory for the Brazilian culture. METHOD: The methods recommended by the authors of the original version of the questionnaire were used: 1) translation by bilingual experts; 2) back translation into English and evaluation by the authors of the original version; 3) a pilot study including 10 parents (cognitive interview); and 4) evaluation of the measurement properties of the questionnaire. The questionnaire was administered to 60 parents of children and adolescents with chronic diseases in key units of the Department of Pediatrics. RESULTS: Cronbach's alpha ranged from 0.57 to 0.78 for all domains (information, family inclusion, communication, technical skills, emotional needs and overall satisfaction), which confirmed good internal consistency. Test-retest reproducibility was evaluated using 20 percent of the sample (Spearman correlation coefficient = 0.909). The satisfaction score was good in all areas (> 4.3 points) except in the emotional needs domain. CONCLUSION: The Brazilian version of the HS-PedsQL is a valid and reliable tool to measure the overall satisfaction of parents and caregivers with the treatment of their children.

Quality of life among children from São Paulo, Brazil: the impact of demographic, family and socioeconomic variables / Qualidade de vida em crianças da cidade de São Paulo, Brasil: impacto das variáveis demográficas, familiares e sócio-econômicas

The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) 4.0 is a questionnaire that evaluates the health related quality of life of children and adolescents, considering different aspects of their development, including the physical, emotional, social and educational. We verified the impact of demographic, social, and economic factors, as well as the family situation, on the health related quality of life of a group of school children of the city of São Paulo, Brazil. The PedsQL 4.0 was applied to 240 children and adolescents aged 2 to 18 and their respective parents. More than two thirds of the families were from lower social strata (C, D, and E). A statistically significant difference was observed in scores when evaluating the health related quality of life across socioeconomic strata and we observed statistically significant differences in the emotional, social, psychosocial and total scores. The PedsQL 4.0 scores obtained through interviews were satisfactory when compared with other urban populations of children and adolescents, probably due to the homogeneity of the population studied.

O Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL 4.0) é um questionário que avalia a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes nos aspectos físico, emocional, escolar e social. Estudamos o impacto dos fatores demográficos, sociais, econômicos e familiares, na qualidade de vida de um grupo de escolares da cidade de São Paulo, Brasil. Participaram do estudo 240 crianças e adolescentes de 2 a 18 anos. Mais de 2/3 das famílias eram provenientes de classes sociais C, D e E. Observamos que houve diferença estatisticamente significante nos aspectos emocional, social e no escore psicossocial e total, com escores mais elevados nas crianças das classes A + B, seguidas pela classe C e pela D + E, em todas as situações. Os escores obtidos usando-se a aplicação verbal do PedsQL 4.0 foram satisfatórios quando comparados a outras populações urbanas de crianças, e não refletiu significativamente na qualidade de vida relacionada à saúde da população estudada, provavelmente devido às características homogêneas encontradas em uma área urbana restrita da cidade de São Paulo.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Autoinflammatory syndromes: report on three cases / Síndromes auto-inflamatórias: relato de três casos

Context: Autoinflammatory syndromes are diseases manifested by recurrent episodes of fever and inflammation in multiple organs. There is no production of autoantibodies, but interleukins play an important role and acute-phase reactants show abnormalities. Our aim was to report on three cases of autoinflammatory syndromes that are considered to be rare entities. CASE REPORTS: The authors describe the clinical features of three patients whose diagnosis were the following: tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), chronic infantile neurological cutaneous articular (CINCA) syndrome and familial Mediterranean fever (FMF). All of the patients presented fever, joint or bone involvement and increased acute phase reactants. The genetic analysis confirmed the diagnoses of two patients. The great diversity of manifestations and the difficulties in genetic analyses make the diagnosing of these diseases a challenge.

Contexto: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.

Qualidade de vida de crianças e adolescentes de São Paulo: confiabilidade e validade da versão brasileira do questionário genérico Pediatric Quality of Life InventoryTM versão 4.0 / Quality of life of children and adolescents from São Paulo: reliability and validity of the Brazilian version of the Pediatric Quality of Life InventoryTM version 4.0 Generic Core Scales

OBJETIVOS: Avaliar a confiabilidade e a validade da versão brasileira do questionário genérico Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL TM 4.0) e mensurar a qualidade de vida de crianças e adolescentes saudáveis e de pacientes com doenças reumáticas. MÉTODOS: No processo de validação, seguimos a metodologia proposta pelos idealizadores da versão original em inglês do questionário PedsQL TM 4.0. O instrumento foi administrado por entrevista em dois grupos: 240 crianças e adolescentes aparentemente saudáveis de São Paulo (SP) e 105 pacientes com doenças reumáticas crônicas, pareados por idade, e aos respectivos pais ou responsáveis. O questionário foi aplicado nos cuidadores e nas crianças separadamente e no mesmo dia. RESULTADOS: Os valores do teste alfa de Cronbach situaram-se entre 0,6 e 0,9 para todas as dimensões, demonstrando uma consistência interna adequada. Os pacientes com doenças reumáticas apresentaram uma redução significativa na qualidade de vida quando comparados com as crianças saudáveis (p < 0,0001). A validade construída da versão brasileira do PedsQL TM 4.0 também foi comprovada. Observamos altos níveis de correlação entre os relatos dos cuidadores e dos pacientes na dimensão física (r = 0,77, p < 0,001) e escolar (r = 0,73, p < 0,001). A correlação foi mais baixa nas dimensões emocional e social (r = 0,40 e 0,59, respectivamente, p < 0,001). CONCLUSÕES: O questionário mostrou ser confiável, válido e de fácil e rápida aplicação. A qualidade de vida dos pacientes com doenças reumáticas foi mais baixa, o que reforça a necessidade de uma abordagem ampla aos pacientes com doenças crônicas, focada nos aspectos psicossociais.

OBJECTIVES: To evaluate the reliability and validity of the Brazilian version of the Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL TM 4.0) Generic Core Scales and measure the quality of life of healthy children and adolescents and patients with rheumatic diseases. METHODS: We followed the translation methodology proposed by the developer of the original English version of the PedsQL TM 4.0. The instrument was administered by interviews in two groups: 240 apparently healthy children and adolescents from São Paulo (SP, Brazil) and 105 patients with chronic rheumatic diseases, matched by age, as well as to their respective parents or caregivers. The parent proxy-report was administered to the children's parents or caregivers separately on the same day. RESULTS: Cronbach's alpha values were between 0.6 and 0.9 for all dimensions, demonstrating adequate internal consistency. Patients with rheumatic diseases reported significantly lower PedsQL TM scores on all dimensions when compared to the healthy control group (p < 0.0001). Construct validity of the Brazilian Portuguese version of the PedsQL TM 4.0 was also confirmed. Parent proxy-report of patients with rheumatic diseases highly correlated with child self-report for physical functioning (r = 0.77, p < 0.001) and school functioning (r = 0.73, p < 0.001). Lower correlations were observed for emotional and social functioning (r = 0.40 and 0.59, respectively, p < 0.001). CONCLUSIONS: The tool demonstrated reliability, validity and the administration was fast and easy. Quality of life of patients with rheumatic diseases was significantly lower than the healthy control group, supporting the necessity of a comprehensive approach to rheumatic disease management, focused on the psychosocial dimensions.

Reabilitação em artrite idiopática juvenil / Rehabilitation in juvenile idiopathic arthritis

INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: a artrite idiopática juvenil (AIJ) pode acarretar em seu curso clínico incapacidades físicas permanentes em crianças e adolescentes. Este estudo teve como objetivos a des-crição das diversas modalidades de reabilitação, desde a avaliação até a prescrição de exercícios, bem como a elaboração de um guia prático de reabilitação para pacientes com AIJ. FONTE DE DADOS: a pesquisa foi realizada nas bases de dados do Medline e do Lilacs. Na discussão dos diversos tópicos, foi considerada a experiência dos especialistas em reumatologia pediátrica e reabilitação do Lar Escola São Francisco e da Universidade Federal de São Paulo. RESUMO: os pacientes com AIJ podem apresentar dor e limitação da amplitude de movimento articular e conseqüente diminuição da capacidade física, com comprometimento das capacidades aeróbia e anaeróbia. Não só o comprometimento articular, mas as disfunções cardíacas e autonômicas colaboram nesse processo, tendo como conseqüência uma baixa capacidade de executar atividades esportivas e atividades de vida diárias (AVDs). O American College of Rheumatology recomenda 30 minutos de atividade com intensidade moderada de duas a três vezes por semana. A hidroterapia está relacionada a uma maior aderência ao tratamento, além de auxiliar na diminuição da percepção dolorosa e dificuldade apresentada na realização das AVDs. As outras modalidades de reabilitação, tais como massagem, educação, proteção articular, conservação de ener-gia e órteses, também são discutidas nesta revisão. CONCLUSÃO: há poucos estudos na literatura sobre reabilitação em crianças com AIJ, especialmente no que se refere a temas como prescrição adequada de exercícios, cargas, número de séries e repetições, bem como qual a melhor opção a ser utilizada - solo ou piscina. Acreditamos que mais estudos científicos são necessários para que possamos prescrever adequadamente os diversos tipos de exercícios.

INTRODUCTION AND AIMS: juvenile idiopathic arthritis (JIA) may cause permanent physical disabilities in children and adolescents. This study aimed to describe the several kinds of rehabilitation procedures, ranging from evaluation to prescription of exercises, as well as the elaboration of a practical rehabilitation guide for JIA patients. SOURCES OF DATA: the research was based on data from Medline and Lilacs. The opinion of experts working on the Pediatric Rheumatology service from Lar Escola São Francisco and Universidade Federal de São Paulo was considered on the debate of several topics. SUMMARY: JIA patients may present pain and limitation of joint movement thereby leading to decrease in physical capacity, affecting both aerobic and anaerobic activities. In addition to the joint compromise, cardiac and autonomic dysfunctions collaborate on this process, impairing sport and everyday activities. The American College of Rheumatology recommends 30-minute activity with moderate intensity, two to three times weekly. Hydrotherapy is associated to treatment adherence, besides helping in decreasing pain perception and adding to cope with daily activities. Other rehabilitation modalities, such as massage, education, joint protection, energy conservation, and splints are also considered in the present review. CONCLUSION: there are few studies in the literature focusing on rehabilitation in children with JIA. Particularly, there is a lack of studies concerning aspects of adequate prescription of exercises, weight-bearing, number of series and repetitions, as well as the best choice regarding ground or water activity. We believe that additional information is needed in order to improve the physical care to these patients.

Policondrite recidivante na infância: relato de caso e revisão da literatura / Relapsing polychandritis in the childhood: case report and literature review

A policondrite recidivante é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de inflamação das cartilagens articular, auricular, nasal e laringotraqueal de intensidade variável. O diagnóstico diferencial inclui as doenças difusas do tecido conjuntivo, as vasculites e as síndromes febris periódicas na infância. Relatamos o caso de um adolescente de 11 anos com artrite de joelhos, conjuntivite aguda, acometimento de orelha, nariz e vias aéreas superiores cuja doença foi controlada com o uso de corticosteróides e imunossupressores. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos e comparados com os dados da literatura.

Relapsing polychondritis is a rare disease characterized by recurrent episodes of inflammation of the articular, auricular, nasal and laryngotracheal cartilages of variable intensity. Differential diagnosis includes connective tissue diseases, vasculitis and periodic febrile syndromes of childhood. We report a case of 11 year-old boy with knee arthritis, acute conjunctivitis, ear, nose and upper airway cartilage involvement whose disease was controlled with the use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. The clinical and laboratory findings were discussed and compared with case reports from literature.

Henoch-Schõnlein purpura: recurrence and chronicity

OBJETIVOS: Descrever um grupo de pacientes com púrpura de Henoch-Schõnlein seguido em nosso serviço, com ênfase nos casos recorrentes e crônicos, e comparar pacientes com doença monocíclica ou recorrente segundo características clínicas e demográficas. MÉTODOS: Foram avaliados dados de 67 pacientes atendidos desde o início da doença. Doze pacientes foram excluídos, pois abandonaram o seguimento antes de 3 meses de acompanhamento, sendo incluídas 55 crianças no estudo. Recorrência foi definida pela presença de novo quadro após um período de 3 meses sem sintomas, e cronicidade como persistência de manifestações cutâneas, abdominais e renais por um período ≥ 12 meses. RESULTADOS: Foi observada recorrência em 8/55 pacientes (14,4 por cento) e cronicidade em quatro (7,2 por cento). Em 29/55 pacientes (52,7 por cento), foi constatada infecção como fator desencadeante. Curso monocíclico esteve presente em 43 pacientes (26 meninas, média de idade de 5,4 anos). Acometimento gastrointestinal e renal foi observado em 55,8 e 20,9 por cento dos pacientes, respectivamente. Dentre os 12 pacientes com púrpura de Henoch-Schõnlein recorrente ou crônica, três apresentaram artrite, quatro tiveram sinais e sintomas de comprometimento abdominal e sete de doença renal: hematúria microscópica em cinco, hematúria macroscópica em um e hematúria com proteinúria em um paciente. Idade de início tardia foi a única variável relacionada com a presença de recorrência (p < 0,05). CONCLUSÕES: Como observado na literatura médica, o curso monocíclico é mais freqüente nas crianças com início da doença em idade mais precoce. Pacientes com púrpura de Henoch-Schõnlein devem ser seguidos a longo prazo, uma vez que recorrências e/ou cronicidade são observadas em mais de 20 por cento dos casos.

OBJECTIVES: To describe a group of patients treated at our service for Henoch-Schõnlein purpura, with emphasis on recurrent and chronic cases, and to compare clinical and demographic characteristics of patients with monocyclic and recurrent disease. METHODS: Data on 67 patients who had been treated since disease onset were analyzed. Twelve patients were excluded because they failed to return for follow-up consultations after less than 3 months, leaving a total of 55 children in the study sample. Recurrence was defined as the presence of a fresh episode after a period of at least 3 months without symptoms, and cases were defined as chronic when cutaneous, abdominal and renal manifestations persisted for a period of 12 months or more. RESULTS: Recurrence was observed in 8/55 patients (14.4 percent) and four cases were chronic (7.2 percent). In 29/55 patients (52.7 percent), infection was identified as the trigger factor. A monocyclic clinical course was observed in 43 patients (26 of whom were girls, with a mean age of 5.4 years). Gastrointestinal and renal involvement was observed in 55.8 and 20.9 percent of patients, respectively. Among the 12 patients with recurrent or chronic Henoch-Schõnlein purpura, three had arthritis, four exhibited signs and symptoms of abdominal involvement and seven of kidney disease: microscopic hematuria in five, macroscopic hematuria in one and hematuria with proteinuria in one other. Late onset was the only variable related to recurrence (p < 0.05). CONCLUSIONS: As is observed in medical literature, monocyclic cases are more common among children with early onset disease. Patients with Henoch-Schõnlein purpura should be followed over the long term, since recurrent and chronic cases account for more than 20 percent of the total.

Características clínicas e demográficas de 193 pacientes com febre reumática / Clinical and demographic features of 193 patients with rheumatic fever

OBJETIVO: avaliar as características clínicas e demográficas de pacientes com febre reumática aguda (FRA), acompanhados no período de 1995 a 2005. MÉTODOS: foram avaliados, retrospectivamente, os prontuários de 193 pacientes com FRA diagnosticada de acordo com os critérios de Jones revisados (1992). Foram incluídos apenas os pacientes que iniciaram o acompanhamento nos primeiros dois meses de doença para que os erros diagnósticos fossem diminuídos. Foram analisados dados demográficos, características clínicas e laboratoriais, bem como anormalidades ecocardiográficas dos pacientes. RESULTADOS: 4 dos 193 (2,1 por cento) pacientes eram menores de 5 anos de idade. Dentre as manifestações clínicas, a artrite foi a mais freqüente (70,5 por cento) seguida da cardite (50,8 por cento) e coréia (35,2 por cento). Em 64 pacientes (33,2 por cento), a artrite foi atípica, ou seja, foi mon oarticular (10,9 por cento) ou comprometeu articulações não-usuais (59,4 por cento), ou teve duração maior do que seis semanas (18,8 por cento), ou não respondeu ao ácido acetilsalicílico (10,9 por cento). Em relação ao comprometimento cardíaco, observamos cardite subclínica em 19 por cento dos pacientes. A cardite clínica teve como alteração valvar mais encontrada a regurgitação mitral (96,9 por cento dos pacientes com cardite). A coréia esteve presente em 35 por cento dos casos. Quanto ao laboratório, anemia (p=0,01), VHS (velocidade de hemossedimentação) > 100 mm (p=0,04) e elevação de alfa1 glicoproteína ácida (p=0,04) foram estatisticamente mais freqüentes nos pacientes com cardite do que naqueles sem este comprometimento. Em 15 por cento dos pacientes houve recorrências. CONCLUSÃO: 1) a febre reumática ainda é prevalente em nosso meio; 2) a presença da artrite atípica é um achado freqüente, devendo ser devidamente valorizada para o diagnóstico da FRA; 3) a cardite subclínica pode ocorrer e deve ser considerada; 4) a nossa freqüência de coréia de Sydenham continua...

OBJECTIVE: the aim of this study was to analyze the demographic and clinical characteristics of patients with acute rheumatic fever (ARF), followed between 1995 and 2005. METHODS: we retrospectively reviewed the medical records of 193 patients with ARF diagnosed according to the revised Jones criteria (1992). Only the patients that initiated the follow-up in the first two months of onset were included, in order to reduce the diagnostic mistake. Demographic, clinical and laboratorial data and echocardiographic abnormalities were considered. RESULTS: four out of 193 (2.1 percent) were younger than 5 years old. The most frequent clinical manifestation was arthritis (70.5 percent) followed by carditis (50.8 percent) and chorea (35.2 percent). Atypical arthritis occurred in 64 (33.2 percent) patients characterized by monoarthritis (10.9 percent), or involvement of unusual joints (59.4 percent), or duration longer than 6 weeks (18.8 percent), or poor response to salicylates (10.9 percent). Regarding the cardiac involvement we observed subclinical carditis in 19 percent of the patients. Clinical carditis presented most frequently as mitral involvement (regurgitation) (96.9 percent). Chorea was present in 35 percent of the patients. Regarding lab work, anemia (p=0.01), erythrocyte sedimentation rate > 100 mm (p= 0.04) and elevation of alpha1 acid glycoprotein (p=0.04) were statistically more frequent in patients with carditis compared to patients without this involvement. Fifteen percent of patients experienced recurrences. CONCLUSION: 1) rheumatic fever is still prevalent in our environment; 2) atypical arthritis is a common finding and must be taken into account in the ARF diagnosis; 3) subclinical carditis must be considered in our patients; 4) the frequency of Sydenham's chorea is higher than that described in the literature; 5) recurrences are frequent in our patients.

Síndrome de ativação macrofágica em pacientes com artrite idiopática juvenil / Macrophage activation syndrome in patients with juvenile idiopathic arthritis

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara das doenças reumáticas crônicas, particularmente a artrite idiopática juvenil (AIJ) de início sistêmico. Este processo pode ser desencadeado por agentes infecciosos virais e bacterianos, neoplásicos, drogas antiinflamatórias não esteroidais ou drogas modificadoras da doença, mudanças abruptas das medicações e doenças reumáticas. O quadro clínico inicia-se com irritação do sistema nervoso central, acompanhado de falências hepática e renal, além de pancitopenia. Relatamos três casos de pacientes com AIJ do nosso serviço que desenvolveram SAM com descrição das características clínicas, evolutivas e de tratamento.