Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Associação de imunodeficiências primárias com doenças auto-imunes na infância / Primary immunodeficiencies and autoimmune diseases association in childhood

INTRODUÇÃO: Sintomas musculoesqueléticos podem representar a primeira manifestação de imunodeficiências humorais primárias. A freqüência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ símile) e lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é de 2 por cento a 4 por cento e de 1 por cento a 4 por cento, respectivamente. OBJETIVO: Descrever pacientes que apresentaram artrite como primeiro sinal de uma imunodeficiência humoral primária e determinar a prevalência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com diagnóstico de AIJ e LESJ. PACIENTES E MÉTODOS: Entre janeiro de 1983 e dezembro de 2006, 4.876 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica. Uma avaliação retrospectiva foi realizada em pacientes que apresentaram artrite como primeira manifestação de imunodeficiência. As imunodeficiências humorais foram classificadas em: deficiência seletiva de IgA, hipogamaglobulinemia e deficiência de subclasses de IgG. RESULTADOS: Onze (0,2 por cento) pacientes apresentaram imunodeficiências humorais: deficiência seletiva de IgA ocorreu em oito, imunodeficiência comum variável em dois e deficiência de subclasses de IgG em um. Cinco dos 11 pacientes apresentaram artrite aguda e seis apresentaram artrite crônica não-erosiva (AIJ símile). Dosagem de imunoglobulinas foi realizada em 70 dos 253 pacientes com AIJ e deficiência seletiva de IgA (IgA sérica < 7 mg/dL) foi detectada em 6 (8,5 por cento) - AIJ símile. Dos 45 pacientes com LESJ, com dosagem de IgA realizada, 3 (6,6 por cento) apresentaram deficiência seletiva de IgA. CONCLUSÃO: O presente estudo descreveu baixa prevalência de imunodeficiências humorais primárias em pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, a associação entre doenças auto-imunes e imunodeficiências sugere semelhanças em sua etiopatogenia e deve incentivar estudos prospectivos para investigação desta hipótese.

INTRODUCTION: Rheumatologic findings may be the first manifestation of primary humoral immunodeficiencies. The frequency of selective IgA deficiency in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA like) and juvenile systemic lupus erithematosus (JSLE) is 2 percent to 4 percent and 1 percent to 4 percent, respectively. OBJECTIVE: To describe patients with primary humoral immunodeficiencies associated with arthritis and to determine the prevalence of selective IgA deficiency within JIA and JSLE patients. PATIENTS AND METHODS: From January 1983 to December 2006, 4.876 patients were followed at the Pediatric Rheumatology Unit. A retrospective evaluation was performed in patients that presented arthritis as the first clinical manifestation of immunodeficiency. The humoral immunodeficiencies were classified into selective IgA deficiency, hypogammaglobulinemia and IgG subclass deficiency. RESULTS: Eleven patients (0.2 percent) had primary immunodeficiency: selective IgA deficiency occurred in 8, common variable immunodeficiency in two, and IgG subclass deficiency in one. Five of the 11 patients had an acute arthritis and six patients a chronic nonerosive arthritis (JIA-like). From the 253 JIA patients evaluated, 70 had IgA level evaluation done and 6 (8.5 percent) presented complete IgA deficiency (serum IgA < 7 mg/dl) (JIA-like). From the 45 JSLE patients with IgA levels evaluated, 3 (6.6 percent) had selective IgA deficiency diagnosis. CONCLUSION: The present study showed a low prevalence of humoral immunodeficiency in patients with rheumatic diseases. However, this association suggests that similar defects in immune response could be related to both diseases and that prospective studies are needed to elucidate this hypothesis.

Aneurisma micótico abdominal e embolia cerebral associados à endocardite infecciosa em paciente com doença valvar reumática crônica / Abdominal mycotic aneurysm and cerebral embolic event associated with infective endocarditis in a patient with chronic rheumatic valvar disease

Relatamos o caso de uma menina com doença valvar crônica devido à febre reumática que apresentou endocardite infecciosa e duas complicações: acidente vascular cerebral devido à embolia e aneurisma micótico da artéria mesentérica superior.

We report the case of a girl with chronic rheumatic valvar heart disease who developed infeccious endocarditis and two complications, ischemic stroke due to cerebral embolic event and mycotic aneurysm of the superior mesenteric artery.

Osteomielite crônica multifocal recorrente da mandíbula: relato de três casos / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis of the mandible: report of three cases

OBJETIVO: Relatar três casos de osteomielite crônica multifocal recorrente de mandíbula. A osteomielite crônica multifocal recorrente é uma doença inflamatória, com acometimento de um ou mais ossos, sem patógenos isolados nas áreas afetadas, sendo o envolvimento da mandíbula raramente descrito na literatura. DESCRIÇÄO: Caso 1 - paciente feminina, com 13 anos, após tratamento dentário evoluiu com dor mandibular e febre. A paciente foi tratada com antibióticos por osteomielite, evoluindo com aumento progressivo da mandíbula e pustulose palmoplantar. A cintilografia óssea mostrou hipercaptaçäo difusa da mandíbula. A reduçäo da tumoraçäo mandibular foi evidenciada com a indometacina e sessöes de câmara hiperbárica. Caso 2 - paciente feminina, com 9 anos, apresentou dor e edema em regiäo de mandíbula direita recorrente por três anos. O diagnóstico de osteomielite foi realizado e introduzido amoxicilina. Após três meses, a tomografia computadorizada mostrou osteólise mandibular difusa. Indometacina e câmara hiperbárica foram introduzidas, porém a paciente apresentou recidiva e foi tratada com prednisona, rofecoxib e metotrexato. Caso 3 - paciente masculino, com 10 anos, apresentou pustulose palmoplantar e aumento difuso da mandíbula recorrente. A tomografia computadorizada de mandíbula evidenciou osteólise mandibular, e a cintilografia óssea, hipercaptaçäo difusa. O paciente foi tratado com prednisona. O rofecoxib foi substituído após duas recidivas. COMENTARIOS: A osteomielite crônica multifocal recorrente da mandíbula pode apresentar um curso doloroso prolongado, com intervalos de atividade e remissäo do processo inflamatório. O seu reconhecimento é importante para evitar uma antibioticoterapia prolongada e procedimentos invasivos desnecessários

Artrite reumatóide juvenil: atraso no diagnóstico e no encaminhamento para o especialista / Juvenile rheumatoid arthritis

Objetivo: A artrite reumatóide juvenil (ARJ) pode ser causa de incapacidade física irreversível, especialmente nos casos de diagnóstico e tratamento tardios. O objetivo deste trabalho multicêntrico é de avaliar o intervalo de tempo entre os primeiros sintomas da doença e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico. Métodos: Foram estudados 111 pacientes com ARJ seguidos em serviços de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Os pais responderam a um questionário elaborado pelos membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo sobre o diagnóstico e o encaminhamento para o especialista. Resultados: O número de médicos consultados entre o primeiro atendimento e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico variou de 1 a 20, com média de 3,6. O intervalo de tempo entre o 1º atendimento e a avaliação especializada variou de poucos dias a 10 anos (média = 1,4 ano). Em 32 pacientes (29 por cento), a consulta com o especialista só ocorreu depois de 12 meses do início dos sintomas. Conclusão: O atraso no diagnóstico da ARJ é uma realidade em nosso meio; pediatras e reumatologistas pediátricos devem estar atentos para este problema. O encaminhamento para o especialista deve ser feito precocemente, especialmente nos casos de dúvida diagnóstica.

Síndrome da fibromialgia em crianças e adolescentes. Estudo Clínico de 34 casos / Fibromyalgia syndrome in children and adolescents. Clinical features of 34 cases

Objetivo: A síndrome da fibromialgia é uma doença crônica, não inflamatória, caracterizada por dor difusa, fadiga e presença de pontos dolorosos em localizações específicas. A frequência da síndrome da fibromialgia na infância vem aumentando à medida que esta entidade se torna mais conhecida. Métodos: Este estudo analisou, retrospectivamente, 34 prontuários de pacientes com diagnóstico de fibromialgia e descreveu seus principais sinais, sintomas e o tipo de terapêutica utilizada. Vinte e quatro pacientes eram do sexo feminino (71 por cento) e 10 do masculino (29 por cento). A idade média de início da doença foi de 10,4 anos e o tempo de seguimento variou de dois a 120 meses. Resultados: Os pontos dolorosos mais frequentes foram: borda medial da escápula (88,2 por cento), epicôndilo lateral do cotovelo (82,3 por cento) e borda medial do joelho (73,5 por cento). Todos os pacientes apresentavam sintomas associados; os mais frequentes foram cefaléia (28 por cento) e dor abdominal (47 por cento). Dezenove pacientes (56 por cento) apresentavam fatores de melhora, sendo os principais massagem (58 por cento) e uso de analgésicos (42 por cento). Vinte e dois pacientes (65 por cento) apresentavam fatores de piora, sendo os principais exercício (55 por cento) e frio (50 por cento). Trinta e um pacientes (91 por cento) foram tratados com uma ou mais modalidades terapêuticas. Vinte e sete (87 por cento) com antiinflamatórios não hormonais, 10 (32 por cento) com fisioterapia, 10 (32 por cento) com acupuntura, nove (29 por cento) com psicoterapia, sete (23 por cento) com atividade física e sete (23 por cento) com antidepressivos. Todos os pacientes tratados apresentaram melhora de sintomas. Conclusão: A síndrome da fibromialgia é pouco diagnosticada em crianças e adolescentes, especialmente pelo desconhecimento dos sintomas e sinais a ela associados. Sua identificação permite a instituição de medidas terapêuticas que melhoram de maneira significativa a qualidade de vida destes pacientes

Púrpura de Henoch-Schönlein na criança e adolescente / Henoch-Schönlein purpura in childhood and adolescence

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a vasculite mais frequente na infância. A manifestação clínica presente em todos os pacientes é a púrpura palpável não plaquetopênica, de localização predominante em membros inferiores e nádegas, podendo ocorrer em face, couro cabeludo, braços e raramente, tronco. Artralgia e/ou artrite ocorre em 60 a 84 por cento dos pacientes. O comprometimento gastrintestinal ocorre em 50 a 85 por cento dos casos e em 19 por cento dos pacientes é a apresentação inicial dos pacientes, geralmente nos primeiros três meses da doença. Doença renal grave ocorre em 1 a 4,5 por cento de todas as crianças com PHS e em 7,5 por cento daquelas com alterações renais persistentes. As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na maioria das vezes, sem tratamento. As artralgias e artrites têm boa resposta ao paracetamol e/ou naproxeno. Os corticosteróides são indicados no comprometimento intestinal grave, orquite, hemorragia pulmonar e nefrites. Os casos graves particularmente a glomerulonefrite crescêntica, podem requerer terapia com gamaglobulina endovenosa, plasmaférese e/ou imunossupressores. As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais costumam resolver em um a dois meses. O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências eventuais. A mortalidade na fase aguda está relacionada com complicações e insuficiência renal aguda. A longo prazo a morbimortalidade está relacionada com a insuficiência renal crônica