Hepatitis autoinmune y enfermedad pulmonar intersticial difusa: Una asociación poco frecuente: a propósito de un caso / A Patient with Autoimmune Hepatitis and Interstitial Lung Disease

Las enfermedades autoinmunes pueden comprometer el pulmón, como ocurre por ejemplo en las enfermedades del tejido conectivo, pero poco se ha publicado sobre la asociación entre la hepatitis autoinmune (HAI) y la enfermedad pulmonar intersticial (EPID). Se presenta una mujer de 57 años de edad, hipotiroidea, fumadora activa que consulta por tos seca y disnea. El examen físico reveló crepitantes aislados en bases pulmonares. La oximetría de pulso fue de 96%. El laboratorio mostró niveles elevados de las transaminasas, factor anti núcleo 1/80 y anticuerpo anti músculo liso 1/1280. La espirometría dejó en evidencia capacidad vital forzada del 85% y capacidad de difusión de monóxido de carbono del 53% del predicho. Ecografía hepática: hepatomegalia lobulada. Vías biliares intra y extrahepáticas conservadas, sin hipertensión portal. La biopsia hepática demostró infiltrado inflamatorio moderado y algunos plasmocitos con extensa hepatitis. A nivel acinar, se observaron focos necroinflamatorios aislados. Tricómico: bandas fibrosas gruesas que delimitan nódulos de regeneración. Tomografía de tórax: patrón reticular con vidrio esmerilado bilateral, algunas bronquiolectasias y sin panal de abeja. Se interpretó como HAI más EPID. La paciente rechazó la biopsia pulmonar. Hay muy pocos reportes en la literatura médica que describan la asociación entre la hepatopatía autoinmune y afectación intersticial pulmonar. Es importante determinar si la HAI comparte un mecanismo fisiopatológico común con la EPID, ya que tiene implicaciones diagnósticas y terapéuticas. Se deben tener en cuenta la HAI y la EPID, como enfermedades potencialmente relacionadas, con probables mecanismos fisiopatológicos en común.

Autoimmune diseases can compromise the lung, for example the connective tissue diseases, but little has been published about the association between autoimmune hepatitis (AH) and interstitial lung diseases (ILD). We present a 57 year old woman with hypothyroidism and current smoking habit who complains of dry cough and dyspnea. Physical examination detected isolated crackles in pulmonary bases. Pulse oximetry was 96%. Blood tests showed elevated aminotransferase levels, antinuclear antibody 1/80, anti-smooth muscle antibodies: 1/1280. Spirometry showed forced vital capacity of 85% of predicted value and diffusing capacity for carbon monoxide was 53% of predicted value. Hepatic ultrasonography showed diffuse, lobulated hepatomegaly. Intrahepatic and extrahepatic biliary tracts were preserved without portal hypertension. Liver biopsy demonstrated moderate inflammatory infiltrate and some plasmocytes with extensive hepatitis. At acinar level isolated necroinflammatory foci were observed. The Tricomic Technique showed thick fibrous bands that delimit regenerative nodules. The Chest Tomography showed diffuse interstitial opacities with bilateral ground glass, reticular pattern, few bronchiolectasis and no honeycombing. The case was interpreted as AH plus ILD. The patient refused lung biopsy. There are very few reports in the medical literature describing the association between autoimmune liver disease and pulmonary interstitial involvement. It is important to determine whether this type of autoimmune liver disease shares a common pathophysiological mechanism with ILD, because of the diagnostic and therapeutic implications (e.g. the decision to perform surgical lung biopsy) and possible prognostic significance. We should consider AH and ILD as related diseases with probable common pathophysiological mechanisms.

Desaturación en la prueba de marcha de 6 minutos: Su relación con predictores de mortalidad en EPOC / Desaturation during de 6 MWT: Relationship with others outcomes in COPD

Objetivo: La distancia recorrida en la prueba de marcha de 6 minutos (6MWT) predice mortalidad en la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) severa. Poco se ha investigado acerca de la desaturación durante la marcha. El objetivo fue determinar la relación entre el Área de desaturación de oxigeno (AD) durante la 6MWT y parámetrossubrogantes de mortalidad como el índice BODE, el VEF1, la disnea, la distancia recorrida en 6MWT y el cociente CI/TLC. Métodos: Se enrolaron 38 pacientes EPOC estables en el Hospital de Clínicas, Buenos Aires.Se midió el VEF1, la distancia y saturación O2 durante la 6MWT, la disnea, el BMI y los volúmenes pulmonares. Se definió AD como la suma de los valores que resultan de restara 100 el número absoluto de saturación en cada minuto. Resultados: Se encontró correlación moderada entre el AD y BODE (r: 0,49) (p : 0,0017), fuerte con el VEF1 (r: - 0,53) (p: 0,0006); con los metros caminados en la 6 MWT fue débil.(r: - 0,33) (p: 0,04). Los pacientes con mayor disnea presentaban mayor AD (r: 0.38) (p: 0.01). Al correlacionar el AD con el CI/TLC se observo una relación moderada (r: -0.36) (p: 0.02).Conclusión: el resultado nos sugiere de manera indirecta un posible rol pronóstico de el AD en la EPOC. Se necesitarán futuros trabajos prospectivos para demostrar dichaasociación con mortalidad, tras la realización de análisis multivariados.

Desaturation during de 6 MWT: Relationship with others outcomes in COPD. Background: The distance walked in a 6-minute walk test (6MWT) predicts mortality in severe Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD). Little is known about the value ofoxygen desaturation during a 6MWT. The aim of this study was to determine the existence of a relationship between oxygen desaturation area (DA) during the 6MWT and related mortality indicators such as Body-mass index, airflow Obstruction, Dyspnea and Exercise capacity (BODE) index, FEV1, dyspnea, distance walked in the 6MWT and Inspiratory Capacity / Total Lung Capacity (IC/TLC) ratio. Methods: We enrolled 38 patients who met the criteria for stable COPD at the Hospitalde Clinicas, Buenos Aires, Argentina. The observations included the measurement of FEV1, O2 saturation and the distance walked during the 6MWT, the degree of dyspnea, BMI and lung volumes. We defined oxygen desaturation area (DA) as the sum of the values resulting from subtracting from 100 percent the patient's saturation measurement at each minute of the 6MWT. Results: The correlation between the DA with the BODE index was moderate (r: 0.49) (p: 0.0017), and with FEV1 was strong (r: - 0.53) (p: 0.0006). The correlation with meterswalked in the 6MWT was weak (r: - 0.33) (p: 0.04). Patients with a higher degree of dyspnea have a higher DA (r: 0.38) (p: 0.01). The correlation between the DA and IC/TLC was moderate (r: - 0.36) (p: 0.02).Conclusion: The results of our study suggest a possible indirect prognostic value of the DA in COPD. Prospective studies using multivariate analysis are needed to test association with mortality.