Enfermedad inflamatoria intestinal crónica en pediatría: manifestaciones sistémicas y extradigestivas / Chronic inflamatory intestinal disease in children: Systemic and extradigestive manifestations

Se denomina Enfermedad Inflamatoria Intestinal Crónica (EIIC) a la colitis ulcerosa (CU) a la enfermedad de Crohn y a un tercer grupo, la colitis indeterminada (CI). Los avances de los métodos diagnósticos: técnicas de laboratorio, estudios radiológicos, endoscopía y anatomía patológica, permiten reconocer y precisar el diagnóstico de EIIC, en sus tres formas. Las manifestaciones sistémicas y extradigestivas son frecuentes, pudiendo preceder a los síntomas gastrointestinales, coincidir con ellos o presentarse después de larga evolución. El objetivo de este estudio fue evaluar las manifestaciones sistémicas y extradigestivas de esta enfermedad para alertar a los pediatras y facilitar su diagnóstico. Se analizaron 146 historias clínicas de niños co EIIC atendidos en el consultorio interdisciplinario del Hospital Juan P Garrahan entre marzo de 1990 y marzo de 2002. Se analizaron las siguientes variables al momento del diagnóstico: sexo, edad, tipo de enfermedad inflamatoria intestinal ; manifestaciones sistémicas: desnutrición, hipoalbuminemia, anemia, eritrocedimentación acelerada ; manifestaciones extradigestivas: articulares, hepatobiliares, mucocutáneas, renales y pulmonares. Resultados: 115 pacientes correspondieron a CU (78.7 por ciento), 16 a EC (11 por ciento) y 15 a CI (10.3 por ciento). La edad media al diagnóstico fue de 12 años (rango 0.5-16 años). Mujeres 52.7 por ciento y varones 47.3 por ciento. El 63.7 por ciento de los pacientes presentaron manifestaciones sistémicas y/o extradigestivas.El compromiso nutricional se presentó en el 32.1 por ciento, siendo más frecuente en la EC. Las manifestaciones extradigestivas se hallaron en el 70/146 pacientes. Su distribución fue: 22.6 por cientoarticular, 15 por ciento hepatobiliar, 8.2 por ciento mucocutánea, 1.4 por ciento renal y 0.7 por ciento pulmonar. Las manifestaciones sistémicas y extradigestivas precedieron al diagnóstico de EIIC en el 25.8 por ciento de los pacientes, coincidieron con el 50 por ciento y aparecieron en el transcurso de la evolución en el 24.2 por ciento Conclusión: La EIIC requiere un alto índice de sospecha, el pediatra debe estar atento a los síntomas y signos clínicos y las alteraciones del laboratorio para realizar la consulta o la derivación oportuna a centros pediátricos de mayor complejidad

Enfermedad de Crohn en pediatría / Crohn´s disease in children

La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EIIC) de etiología desconocida que puede localizarse en cualquier parte del tubo digestivo desde la boca hasta el ano. Los síntomas de presentación dependen del sitio afectado son proteiformes y por ello se retrasa el diagnóstico. Se describen tres tipos de comportamientos: inflamatorio, fibroestenosante y fistulizante. Objetivo: evaluar los síntomas de comienzo, la demora diagnóstica, el índice de actividad clínica, la localización de las lesiones y el comportamiento evollutivo de la enfermedd en pediatría. Material y Métodos: se evaluaron retrospectivamente a18 pacientes con diagnóstico de EC que concurrieron al hospital entre 1988-2001. Se efectuó videendoscopía alta y baja con tomas de biopsias múltiples. Se realizó tránsito de intestino delgado y colón por enema para establecer la localización: extensión de la lesión y búsqueda de fístula, estenosis y/o dilataciónes. De acuerdo a la clasificación de Viena la localización fue: colónica, intestinales, ileocolónica y del tracto gastrointestinal superior y el comportamiento evolutivo: inflamatorio, fibroestenótico y/o perforante. Resultados: de los 18 pacientes 12 fueron varones. La mediana de edad al comienzo de los sintomas fuede 8 a 8 m y al diagnóstico de 11 a 6 m. La demora diagnóstica promedio fue de 23 m. Al momento del diagnóstico 14 pacientes tenían un índice de actividad de moderado a severo La localización colónica fue la más frecuente. El comportamiento predominantemente inflamatorio se obsevó en 17 pacientes. En la evolución 6 pacientes desarrollaron formas perforantes y tres fibroestenosantes. Conclusiones: se debe pensar en EC aún en niños muy pequeños, la actividad clínica de la EC en niños en más severa que en la población adulta. El compromiso colónica y el comportamiento inflamatorio es predominate en nuestro medio.

Esófago de Barrett en pediatría / Barret's Esophagus in pediatric patients

Entre 1990 y 1998 fueron diagnosticados 12 pacientes con metaplasia columnar en el tercio inferior del esófago, de los que sólo 4 presentaban epitelio especializado con células caliciformes "Esófago de Barrett" (EB). Al igual que en la literatura, se observó con mayor frecuencia en los varones (3 varones, 1 mujer). Se han descripto enfermedades coexistentes que predisponen al esófago de Barrett tales como el daño neurológico severo, la enfermedad pulmonar crónica, la atresia de esófago y el tratamiento con quimioterapia. En nuestros casos estas patologías estaban presentes en 3 pacientes. Todos tenían reflujo gastroesofágico (RGE) severo con pHmetría patológica. El diagnóstico se sospechó en el examen endoscópico por las imágenes características en 2 pacientes y se confirmó por biopsia en los 4 casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico inicial con inhibidores de la bomba de protones (IBP). A 2 pacientes se les realizó una fundoplicatura de Nissen, 4 y 6 meses después del dignóstico. Una paciente con daño neurológico será intervenida próximamente para realizar una fundoplicatura y en un paciente con estenosis cáustica se plantea realizar una cirugía de reemplazo (traslocación colónica o ascenso gástrico). Dado el potencial oncogénico del EB se resalta la importancia de descartar esta patología en todo paciente con RGE severo o enfermedad coexistente predisponente, mediante exámenes periódicos con biopsias múltiples.

Pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática: miopatía visceral: presentación de 4 casos / Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: visceral myopathy: report of 4 cases

La pseudo-obstrucción crónica comprende un grupo heterogéneo de desórdenes de la motilidad intestinal, que tienen una expresión clínica común: signos y síntomas de obstrucción intestinal, en ausencia de una oclusión mecánica. La causa es una falla de la propulsión intestinal. La forma crónica de pseudo-obstrución intestinal puede ser primaria o secundaria. La primaria, o pseudo-oclusión intestinal crónica idiopática (CIP de la tierra anglosajona), define a un grupo de desórdenes propulsivos, sin una enfermedad subyacente. En esta comunicación se presentan 4 pacientes con esta patología, de sexo femenino y edades comprendidas entre 4 meses y 7 años, y se realiza una revisión de la bibliografía. Los sintomas, muy similares en 3 de ellos fueron vómitos biliosos, distensión abdominal y constipación, alternando con diarrea y desnutrición grave. La 4ª paciente, diferente de las otras en edad de comienzo y evolución, presentó solo constipación importante y distensión abdominal. El diagnóstico se realizó con biopsias transmurales por mapeo en laparotomía exploratoria, a diferentes alturas del intestino y estómago. Se estudió por microscopía visceral. Ninguna presentó patología urinaria. El tratamiento médico consistió en alimentación parenteral y/o enteral. El cisapride no fué efectivo en los dos casos que se usó